Kronisk binyrebarkinsufficiens

Binyreinsufficiens (synonym: hypokorticisme) - et fald i binyrernes glukokortikoid- og mineralokortikoidfunktion - en af de mest alvorlige sygdomme i det endokrine system.

Der skelnes mellem akut og kronisk binyrebarkinsufficiens. Der skelnes mellem primær hypokorticisme, forårsaget af direkte skade på binyrebarken, og sekundær hypokorticisme, forbundet med en hypofyse- eller hypothalamusdefekt, ledsaget af ACTH-mangel.

ICD-10-kode

• E27.1 Primær binyrebarkinsufficiens.
• E27.3 Lægemiddelinduceret binyrebarkinsufficiens.
• E27.4 Anden og uspecificeret binyrebarkinsufficiens.

Årsager til kronisk binyreinsufficiens

Hovedårsagen til primær hypokorticisme er autoimmun destruktion af binyrebarken. Udseendet af autoantistoffer mod binyrecelleantigener ledsages ofte af produktionen af andre organspecifikke autoantistoffer, hvilket fører til udvikling af polyendokrin syndrom - en kombination af kronisk binyreinsufficiens med autoimmun thyroiditis, diabetes mellitus, hypoparathyroidisme, perniciøs anæmi, vitiligo og candidiasis. En anden årsag til primær binyrebarkskade er tuberkulose, selvom tuberkuløs ætiologi er mindre almindelig hos børn end hos voksne. Nogle gange kan primær hypokorticisme være forårsaget af medfødt hypoplasi af binyrebarken, en genetisk bestemt sygdom med en recessiv arvemåde knyttet til X-kromosomet (forekommer kun hos drenge).

Den mest almindelige årsag til sekundær hypokorticisme er destruktive processer i hypothalamus-hypofysen (tumor, traume, infektion).

På grund af mangel på glukokortikoider, som aktiverer glukoneogenese i en sund organisme, falder glykogenreserverne i muskler og lever, og glukoseniveauet i blod og væv falder. Reduceret glukoseforsyning til væv fører til adynami og muskelsvaghed. Mangel på mineralkortikoider forårsager øget udskillelse af natrium, klorider og vand, hvilket fører til hyponatriæmi, hyperkaliæmi, dehydrering og nedsat blodtryk. Mangel på binyrebarkandrogener, der ledsager binyreinsufficiens, manifesterer sig ved forsinket vækst og seksuel udvikling. Samtidig falder intensiteten af anabolske processer i knogle- og muskelvæv. Kliniske tegn på kronisk binyreinsufficiens optræder med ødelæggelse af 90% af kirtelcellerne.

[ 1 ], [ 2 ]

Symptomer på kronisk binyrebarkinsufficiens

Symptomer på kronisk binyrebarkinsufficiens skyldes primært glukokortikoidmangel. Medfødte former for hypokorticisme manifesterer sig i de første levemåneder. Ved autoimmun adrenalitis er sygdommens debut oftere efter 6-7 år. Karakteristisk er manglende appetit, vægttab, nedsat blodtryk og asteni. Mavesmerter, kvalme og årsagsløs opkastning ses ofte.

Hyperpigmentering af huden er et patognomonisk klinisk symptom på primær hypokorticisme. Naturlige hudfolder og områder i kontakt med tøj er intenst farvede. Hyperpigmentering skyldes overdreven sekretion af ACTH og melanocytstimulerende hormon. Ved sekundær hypokorticisme er hyperpigmentering fraværende.

I nogle tilfælde udvikles hypoglykæmiske tilstande på grund af fraværet af kontrainsulær virkning af glukokortikoider.

Ved medfødt kronisk binyrebarkinsufficiens opstår tegn på sygdommen kort efter fødslen. Hurtigt vægttab, hypoglykæmi, anoreksi og opstød er karakteristiske. Pigmentering af brystvorterne, den hvide linje på maven og de ydre kønsorganer mod en baggrund af bleg hud er typiske.

Klassificering af kronisk binyreinsufficiens

I. Primær binyrebarkinsufficiens (Addisons sygdom)

• Medfødt.
  • Medfødt hypoplasi af binyrebarken.
  • Hypoaldosteronisme.
  • Adrenoleukodystrofi.
  • Familiær isoleret glukokortikoidmangel.
  • Allgroves syndrom.
• Erhvervet.
  • Autoimmun adrenalitis.
  • Infektiøs adrenalitis (tuberkulose, syfilis, mykose).
  • Amyloidose.
  • Metastaser af ondartede tumorer.

II. Sekundær binyrebarkinsufficiens

• Medfødt.
  • Isoleret kortikotropinmangel.
  • Hypopituitarisme.
• Erhvervet.
• Destruktiv skade på hypofysen (tumorer, blødninger, infektioner, autoimmun hypofysitis).

III. Tertiær binyrebarkinsufficiens

• Medfødt.
• Isoleret kortikoliberinmangel.
• Multipel hypothalamisk insufficiens.
• Erhvervet.
• Destruktiv læsion af hypothalamus.

IV. Nedsat optagelse af steroidhormoner

• Pseudohypoaldosteronisme.
• Iatrogen binyrebarkinsufficiens.

[ 3 ], [ 4 ]

Komplikationer ved kronisk binyreinsufficiens

Uden behandling øges symptomerne på kronisk binyrebarkinsufficiens hurtigt, og der udvikles en binyrebarkinsufficienskrise, karakteriseret ved symptomer på akut binyrebarkinsufficiens. Der er alvorlig svaghed, blodtryksfald, opkastning, tynd afføring og mavesmerter. Klonisk-toniske anfald og meningeale symptomer er mulige. Symptomer på dehydrering og kardiovaskulær insufficiens øges. Hvis behandlingen er utilsigtet eller utilstrækkelig, er en dødelig udgang mulig.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnose af kronisk binyreinsufficiens

Det primære diagnostiske kriterium for hypokorticisme er et fald i indholdet af kortisol og aldosteron i blodserumet. Ved primær hypokorticisme ledsages lave niveauer af kortisol og aldosteron af en stigning i indholdet af ACTH og renin i blodplasmaet.

Glukokortikoidmangel resulterer i hypoglykæmi. Mineralokortikoidmangel er karakteriseret ved hyperkaliæmi og hyponatriæmi.

Ved latente former for kronisk binyrebarkinsufficiens udføres en stimuleringstest med ACTH: efter blodprøvetagning for at bestemme det basale niveau af kortisol administreres et depot-ACTH-lægemiddel, tetracosactid, eller et hurtigtvirkende lægemiddel, syncorpin eller corticotropin, kl. 8. Derefter bestemmes kortisolniveauet igen 12-24 timer efter administration af tetracosactid eller 60 minutter efter corticotropin. Hos raske børn er kortisolindholdet efter administration af ACTH 4-6 gange højere end det basale niveau. Fravær af respons på stimulering indikerer et fald i binyrebarkens reserver.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Differentialdiagnostik

Differentialdiagnose af kronisk binyrebarkinsufficiens bør udføres ved neurocirkulatorisk dystoni af hypotonisk type, essentiel arteriel hypotension. Kombinationen af arteriel hypotension med vægttab kan forekomme ved mavesår, nervøs anoreksi, onkologisk patologi. Ved hyperpigmentering udføres differentialdiagnose ved dermatomyositis, sklerodermi, pigment-papillær huddystrofi og forgiftning med tungmetallsalte.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling af kronisk binyreinsufficiens

Behandling af krisen sigter mod at eliminere elektrolytforstyrrelser og hypoglykæmi. Infusionsbehandling omfatter 0,9% natriumkloridopløsning og 5% glukoseopløsning. Den samlede væskemængde beregnes ud fra fysiologiske behov under hensyntagen til tab.

Samtidig påbegyndes substitutionsterapi - glukokortikosteroider med mineralokortikoid aktivitet, for eksempel hydrocortison, foretrækkes. Lægemidlet administreres fraktioneret i løbet af dagen intramuskulært; i svære tilfælde administreres vandopløselige hydrocortisonpræparater intravenøst. Efter at krisen med binyrebarkinsufficiens er lindret, overføres patienterne til permanent substitutionsterapi med tabletter (Cortef, Cortineff). Behandlingens tilstrækkelighed vurderes ud fra parametrene for fysisk og seksuel udvikling, blodtryk, niveauet af elektrolytter i blodplasmaet og EKG.

Vejrudsigt

Med tilstrækkelig substitutionsterapi er livsprognosen gunstig. Ved interkurrente sygdomme, skader og stressende situationer er der risiko for at udvikle en binyrebarkinsufficiens. I tilfælde af mistanke om risiko bør den daglige dosis af glukokortikosteroider øges med 3-5 gange. Under kirurgisk indgreb administreres lægemidlerne parenteralt.

[ 16 ]