Kronisk adrenal insufficiens

Adrenal insufficiens (synonym: gipokortitsizm) - nedgang glucocorticoid og mineralokortikoidnoi adrenal funktion - en af de mest alvorlige sygdomme i det endokrine system.

Isolere akut og kronisk adrenal insufficiens. Er primær gipokortitsizm forårsages af direkte læsion binyrebarken og sekundær gipokortitsizm forbundet med hypothalamus eller hypofyse defekter ledsaget af ACTH mangel.

ICD-10 kode

• E27.1 Primær insufficiens af binyrebarken.
• E27.3 Bivirkning i medikamentet.
• E27.4 Anden og uspecificeret insufficiens af binyrebarken.

Årsager til kronisk binyreinsufficiens

Hovedårsagen til primær hypokorticisme er autoimmun ødelæggelse af binyrebarken. Udseende af autoantistoffer mod adrenale antigener celler er ofte ledsaget af produktionen af autoantistoffer og andet organ, der fører til udviklingen af multipel endokrin syndrom - en kombination af kronisk adrenal insufficiens med autoimmun thyroiditis, diabetes mellitus, hypoparathyroidisme, perniciøs anæmi, vitiligo, candidiasis. En anden årsag til primær adrenal involvering er tuberkulose, selvom tuberkulose etiologi er mindre almindelig hos børn end hos voksne. Undertiden primære gipokortitsizm kan skyldes medfødt hypoplasi af binyrebarken, genetisk bestemt sygdom med recessiv arv typen klæbet til X-kromosomet (kun drenge).

Den mest almindelige årsag til sekundær hypokorticisme er destruktive processer i hypothalamus-hypofysesystemet (tumor, traume, infektion).

På grund af manglen på glukokortikoider, som sikrer aktivering af gluconeogenese hos en sund organisme, reducerer glycogenreserverne i muskler og leverreduktion, glukoseindholdet i blod og væv falder. Reduktion af glukoseindtag i vævet fører til adynamia og muskelsvaghed. Manglen på mineralocorticoider forårsager en forøgelse af udskillelsen af natrium, chlorider og vand, hvilket fører til hyponatremi, hyperkalæmi, dehydrering og nedsættelse af blodtrykket. Mangel på adrenal androgener, der ledsager adrenal insufficiens, manifesteres af en forsinkelse i vækst og seksuel udvikling. Samtidig falder intensiteten af anabole processer i knogle og muskelvæv. Kliniske tegn på kronisk adrenal insufficiens manifesteres, når 90% af kirtlerne ødelægges.

[1], [2],

Symptomer på kronisk binyreinsufficiens

Symptomer på kronisk binyreinsufficiens skyldes primært mangel på glukokortikoider. Medfødte former for hypokorticisme fremgår af de første måneder af livet. Med autoimmun adrenalitis forekommer sygdommen oftere efter 6-7 år. Karakteristisk mangel på appetit, vægttab, lavere blodtryk, asteni. Ofte bemærkes smerter i maven, kvalme, årsagssygdomme.

Hyperpigmentering af huden - patognomonisk klinisk symptom på primær hypokorticisme. Intensivt farvede naturlige folder i huden, steder i kontakt med tøj. Hyperpigmentering skyldes for høj sekretion af ACTH og melanocytstimulerende hormon. Med sekundær hypokorticisme er der ingen hyperpigmentering.

I nogle tilfælde udvikles hypoglykæmiske tilstande som følge af manglende modsætning af glukokortikoider.

Med medfødt kronisk binyreinsufficiens vises tegn på sygdommen kort efter fødslen. Karakteriseret ved hurtigt tab af kropsvægt, hypoglykæmi, anoreksi, regurgitation. Typisk pigmentering af brystvorterne, hvid mave linje, ydre kønsorganer på baggrund af bleg hud.

Klassificering af kronisk binyreinsufficiens

I. Primær insufficiens af binyrebarken (Addison's sygdom)

• Medfødt.
  • Medfødt hypoplasi af binyrebarken.
  • Gipoaldosteronizm.
  • Adrenoleykodistrofiya.
  • Familie isoleret glycocorticoid mangel.
  • Syndrom Allgrove.
• Erhvervet.
  • Autoimmun-adrenalin.
  • Infektiøs adrenalitis (tuberkulose, syfilis, mykoser).
  • Amyloidose.
  • Metastaser af maligne tumorer.

II. Sekundær insufficiens af binyrebarken

• Medfødt.
  • Isoleret kortikotropinmangel.
  • Hypofyseinsufficiens.
• Erhvervet.
• Destruktive skader på hypofysen (tumorer, blødninger, infektioner, autoimmun hypofysitis).

III. Tværtlig insufficiens af binyrebarken

• Medfødt.
• Isoleret insufficiens af corticoliberin.
• Multipel svigt af hypothalamus.
• Erhvervet.
• Destruktive skader på hypothalamus.

IV. Forstyrrelser i modtagelsen af steroidhormoner

• Pseudohypoaldosteronism.
• Iatrogen insufficiens af binyrebarken.

[3], [4]

Komplikationer af kronisk adrenal insufficiens

Uden behandling udvikler symptomerne på kronisk binyreinsufficiens hurtigt, og binyrebarken udvikler sig, karakteriseret ved symptomer på akut binyreinsufficiens. Der er en skarp svaghed, et fald i blodtryk, opkastning, løs afføring, mavesmerter. Der er klonisk-tonisk krampe og meningeal symptomer. Der er symptomer på dehydrering, kardiovaskulær insufficiens. Ved tidlig eller utilstrækkelig behandling er et dødeligt udfald mulig.

[5], [6], [7]

Diagnose af kronisk binyreinsufficiens

Det vigtigste diagnostiske kriterium for hypokorticisme er et fald i indholdet af cortisol og aldosteron i blodserumet. I den oprindelige hypokorticisme ledsages lave niveauer af kortisol og aldosteron af en forøgelse af indholdet af ACTH og renin i blodplasmaet.

Mangel på glucocorticoider fører til hypoglykæmi. Mineralocorticoid insufficiens er præget af hyperkalæmi og hyponatremi.

Når slettes former for kronisk adrenal insufficiens gennemføres ACTH Stimulation test: efter opsamling af blod til bestemmelse af basale cortisolniveauer ved 08:00 administreret lægemiddeldepot ACTH tetrakozaktid eller Hurtig sinkorpin, corticotropin. Derefter bestemmes cortisolniveauet gentagne gange 12-24 timer efter administrationen af tetracosactid eller 60 minutter efter corticotropin. Hos raske børn er indholdet af kortisol efter indførelsen af ACTH 4-6 gange højere end basalniveauet. Manglen på respons på stimulering indikerer et fald i binyrens reserver.

[8], [9], [10], [11]

Differential diagnostik

Differentiel diagnose af kronisk binyreinsufficiens bør udføres med neurocirkulatorisk dystoni ifølge den hypotoniske type, essentiel arteriel hypotension. Kombinationen af arteriel hypotension med tab af kropsvægt kan være med mavesår af mave, anorexia nervosa, onkologisk patologi. I nærværelse af hyperpigmentering udføres differentialdiagnose med dermatomyositis, sclerodermi, pigment-papillær dystrofi i huden, forgiftning med salte af tungmetaller.

[12], [13], [14], [15]

Behandling af kronisk binyreinsufficiens

Behandling af krisen har til formål at eliminere elektrolytforstyrrelser og hypoglykæmi. Infusionsterapi indeholder 0,9% natriumchloridopløsning og 5% glucoseopløsning. Det samlede volumen af væske beregnes ud fra fysiologiske behov under hensyntagen til tabene.

Samtidig begynder substitutionsbehandling - præference gives til glukokortikosteroider med mineralocorticoid aktivitet, for eksempel hydrocortison. Lægemidlet indgives fraktionelt inden for en dag intramuskulært; i alvorlige tilfælde administreres vandopløselige præparater af hydrocortison intravenøst. Derefter overføres patienterne efter konstant erstatningsterapi med tabletter (cortef, cortineff) efter at have stoppet krisen for binyreinsufficiens. Behandlingsevnen vurderes ved parametrene for fysisk og seksuel udvikling, blodtryk, elektrolytniveau i blodplasma, EKG.

Outlook

Med passende erstatningsterapi er prognosen for livet gunstig. Med sammenfaldende sygdomme, skader, stressfulde situationer er der risiko for at udvikle en krise med binyreinsufficiens. I tilfælde af formodet risiko bør du øge den daglige dosis glukokortikosteroider 3-5 gange. Under det kirurgiske indgreb administreres lægemidlet parenteralt.

[16],