Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Øsofageal sklerodermi
Sidst revideret: 05.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Øsofageal sklerodermi er en af manifestationerne af systemisk sklerodermi, en progressiv sygdom karakteriseret ved ændringer i bindevævet med udvikling af sklerose og udslettende skade på arterioler. Systemisk sklerodermi klassificeres som en diffus bindevævssygdom.
[ Årsager til øsofageal sklerodermi
Genetiske og infektiøse faktorer kan spille en rolle i ætiologien. Sygdommen fremkaldes af kulde, traumer, fokus på kroniske infektioner, lægemiddelintolerance, endokrine forandringer (f.eks. efter fødsel, i overgangsalderen).
Patologisk manifesterer øsofageal sklerodermi sig ved atrofi og sklerose af slimhinden, såvel som udseendet af sår.
Sygdommens patogenese er kompleks og dårligt forstået. Der lægges stor vægt på ændringer i calcium- og bindevævsmetabolismen, immun- og endokrine (hyperparathyroidisme) lidelser og skader på mikrocirkulationssystemet.
Symptomer på øsofageal sklerodermi
Kvinder i alderen 20-50 år er oftere ramt. Sygdommen udvikler sig normalt gradvist: vasomotoriske lidelser svarende til Raynauds sygdom optræder (symmetriske paroxysmale kredsløbsforstyrrelser i fødder og hænder med tegn på sekundær koldbrand; lejlighedsvis observeres lignende vasomotoriske lidelser i området omkring næsen, øret og hagen; ved hjælp af kapillaroskopi findes forsnævrede kapillærer og stærkt buede kapillærslynger længe før sygdommens manifestation; primært kvinder er ramt), ledsmerter, tæt hævelse af huden og senere påvirkes de indre organer. Omkring samme periode opstår skader på mave-tarmkanalen, primært spiserøret, i halvdelen af tilfældene og manifesteret ved synkebesvær og halsbrand.
Hvad skal man undersøge?
Hvem skal kontakte?
Behandling af øsofageal sklerodermi
Behandling af øsofageal sklerodermi er langvarig, i årevis, hovedsageligt ambulant. Følgende lægemidler anvendes: D-penicillamin, kortikosteroider, aminoquinolinderivater (delagyl osv.), vasodilatorer, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og lægemidler, der forbedrer mikrocirkulationen. Dimethylsulfoxid og hyaluronidase anvendes lokalt.
Forebyggelse af forværringer af systemisk sklerodermi består af en rimelig hærdning af kroppen, eliminering af provokerende faktorer og systematisk overvågning af patienter med henblik på vedligeholdelsesbehandling.
Flere oplysninger om behandlingen
Prognose for øsofageal sklerodermi
Prognosen for akutte og subakutte tilfælde er ofte ugunstig, mens den for kroniske tilfælde forbedres afhængigt af kvaliteten og regelmæssigheden af behandlingen og forebyggelsen af eksacerbationer.