Sarkomer i brysthulen

Brystsarkom, ligesom tumorer i brystkassen, opstår oftest på grund af metastaser fra spiserøret, lungerne, mediastinum og i nogle tilfælde hjertet. Behandling af brystsarkom udføres af en onkolog, kardiolog og gastroenterolog. Faren ved brystsarkom er, at sygdommen oftest er asymptomatisk. Det er denne kendsgerning, der er forbundet med en høj dødelighed hos patienter med ondartede brysttumorer.

Patienten søger lægehjælp for sent, når sarkomet er kommet ind i det ubehandlede stadie. Levende symptomer på sarkom begynder at vise sig i sygdommens sidste stadie, når patienten begynder at føle uforklarlige smerter, generel svaghed og vægttab. Symptomerne afhænger også af sarkomets placering.

Brystsarkom er i øjeblikket en ufuldstændigt undersøgt gruppe af sygdomme. Manglen på undersøgelse forklares med den anatomiske specificitet af brystbensstrukturen. Brystet indeholder mange vævsrudimenter og embryoner af bindevæv. Brystsarkom kan påvirke blødt væv eller henvise til tumorer i brystbenets skeletsystem. I brystet er de mest almindeligt diagnosticerede typer sarkomer:

• Liposarkom.
• Angiosarkomer.
• Rhabdomyosarkomer.
• Neurogene sarkomer.
• Kondrosarkomer.
• Osteosarkomer.
• Synoviale sarkomer.
• Ewings sarkom.

[ 1 ], [ 2 ]

Sarkom i ribbenene

Ribbensarkom er en ondartet tumor med udbredt spredning. I de tidlige stadier af sygdommen er det kliniske billede ikke tydeligt udtrykt. Patienten føler smerter i ribbenene og brystbenet. Nogle gange spreder smertesyndromet sig til det omgivende væv. Efterhånden som sarkomet skrider frem, øges smerten, og anæstetika hjælper ikke med at håndtere de ubehagelige symptomer. En lille hævelse opstår i området omkring de berørte ribben, som let palperes, men forårsager smerter ved palpering. Tumoren udvikler sig hurtigt og metastaserer tidligt.

• Så snart tumoren påvirker det autonome nervesystem, begynder patienten at vise neurologiske symptomer (angst, øget excitabilitet, irritabilitet).
• På grund af den uudholdelige smerte udvikler patienterne anæmi, feber, forhøjet temperatur, og området af kroppen over tumoren skifter farve og bliver varmt at røre ved.
• Ribbensarkom kan udvikle sig samtidigt fra forskellige typer væv. For eksempel påvirker osteosarkom knoglevæv, fibrosarkom påvirker sener og ledbånd, kondrosarkom påvirker brusk, og retikulosarkom påvirker vaskulære komponenter.
• Ribbenstumorer er udbredte, hvilket adskiller dem fra de fleste andre tumorer, der påvirker brystbenet. Uden rettidig diagnose og behandling forstyrrer sygdommen vigtige funktioner i brystkassen og vejrtrækningsprocessen.
• Baseret på lokalisering er ribbensarkom opdelt i monostotisk, der påvirker ét ribben, og polystotisk, der påvirker flere ribben og brystbenet.

Lungesarkom

Lungesarkom er en ondartet tumor af bindevævsoprindelse. Oftest udvikler tumoren sig mellem bronkialvæggene og alveolære septa. Lungesarkomer er karakteriseret ved heterogenitet, blandt dem er: neurosarkomer, lymfosarkomer, rhabdomyosarkomer, angiosarkomer og andre typer tumorer. Behandlingsmetoden afhænger af tumorens placering og størrelse. Som regel behandles lungesarkom med strålebehandling og kemoterapi, i ekstreme tilfælde anvendes kirurgisk indgreb.

Sarkom i hjertet

Hjertesarkom er opdelt i flere histologiske typer. De fleste patienter, der diagnosticeres med en ondartet hjertetumor, dør inden for et par uger eller måneder. Som regel er sarkomer lokaliseret i hjertets højre del og vokser ind i perikardiet og vena cava. Sarkomer i venstre del af hjertet forveksles ofte med myxomer. På grund af forkert diagnose påvirker sarkom organet så meget, at behandling og radikal kirurgi er umulig. Men selv rettidig diagnose af hjertesarkom, kemoterapi og strålebehandling forlænger patienternes liv i kort tid. En undtagelse er hjertelymfosarkom, som er modtagelig for strålebehandling og kemoterapi.

• Det kliniske billede af sygdommen afhænger helt af sarkomets lokalisering, dets størrelse og graden af progression. Nogle typer sarkomer kan således metastasere og påvirke en række organer og systemer.
• Sygdommens symptomer begynder med en let stigning i temperaturen, pludseligt vægttab, generel svaghed og smerter i leddene. Senere klager patienten over forskellige udslæt på lemmer og torso. Symptomer på hjertesvigt udvikler sig gradvist.
• Hvis tumoren strækker sig ind i det perikardielle rum, fører det til hæmoragisk perikardiel effusion og tamponade. Nogle patienter oplever ventrikel svigt og venøs obstruktion, hvilket fører til hævelse af ansigtet og de øvre ekstremiteter. Når den nedre hulvene påvirkes, begynder patienterne at opleve tilstoppethed i de indre organer.

Tilstedeværelsen af hjertesarkom kan mistænkes ved symptomer som brystsmerter, hæmoperikardium i mangel af traumer i anamnesen, generel svaghed, udslæt og årsagsløse smerter. Behandling af hjertesarkom er symptomatisk. Patienten gennemgår et forløb med kemoterapi og strålebehandling. Prognosen er ugunstig med en overlevelsesrate på omkring 80%. De fleste patienter dør inden for fem år efter at have fået diagnosen hjertesarkom.

Perikardial sarkom

Perikardial sarkom er en tumorlæsion i hjertets ydre membran, som udelukkende består af bindevæv. Hjertesækken er adskilt fra hjertets indre lag af et mellemrum, et hulrum fyldt med serøs væske. Hvis neoplasmen vokser fra perikardialvævet, spreder tumoren sig gradvist til perikardialrummet og andre områder, hvorved der dannes en hæmoragisk effusion i hjertehulen, hvilket fører til tamponade.

Perikardial sarkom er karakteriseret ved fravær af normale hjertesammentrækninger på grund af kompression af hjertehulrummene. Denne tilstand er livstruende og kræver øjeblikkelig behandling. Symptomerne på ondartede perikardiale tumorer ligner symptomerne på hjertesvigt. Behandlingen er den samme som for hjertesarkom.

Spiserørssarkom

Spiserørssarkom er en ondartet bindevævsneoplasma, der oftest rammer mænd. Spiserørstumor er en sjælden sygdom, der metastaserer til organer, der støder op til spiserøret og brystkassen. Oftest har sarkom form af en polyp, der vokser ind i spiserørets lumen. Der er også tumorer, der er lokaliseret i den midterste tredjedel af spiserøret eller på dens forvæg. Som regel diagnosticeres leiomyosarkom med spiserørssarkom. Tumoren kan vokse gennem hele spiserørets væg, strække sig ud over dens grænser og påvirke det omgivende væv og mediastinumvæv.

Det kliniske billede af sygdommen består af en forstyrrelse af synkeprocessen og smertesyndrom med yderligere progression af sarkom. Som regel forekommer smerten bag brystbenet, men ubehagelige fornemmelser kan forekomme mellem skulderbladene og i rygsøjlen. I næsten alle tilfælde ledsages øsofageal sarkom af øsofagitis, det vil sige en inflammatorisk læsion af spiserørets vægge. Symptomerne på sygdommen er varierede. I starten oplever patienten generel svaghed, progressivt vægttab og anæmi.

Spiserørssarkom fører til fuldstændig udmattelse, som ledsages af smertefulde symptomer og synkebesvær. Hvis tumoren vokser ind i luftvejene, fører det til fremkomsten af en fistel mellem luftrøret, bronkierne og spiserøret. Dette kan forårsage obstruktion af luftvejene. Derudover metastaserer ondartet neoplasme i spiserøret tidligt og som regel til bevægeapparatet og kraniet.

Mediastinal sarkom

Mediastinalt sarkom er en sjælden ondartet tumor. Sarkomet spreder sig gennem hele mediastinumvævet og påvirker og komprimerer de organer, der er placeret i det. Hvis neoplasmen spreder sig til pleura, fører dette til forekomsten af ekssudat i pleurahulrummene.

Behandling af mediastinalt sarkom afhænger af dets udviklingsstadium, niveauet af metastase og patientens generelle helbredstilstand. Behandlingen udføres oftest ved hjælp af strålebehandling. Dette gør det muligt at stoppe metastatiske læsioner i lymfeknuder i mediastinum. Et forløb med kemohormonal terapi er obligatorisk. Strålebestråling er effektiv i behandlingen af retikulosarkomer og lymfogranulomatose.

Kombineret behandling af mediastinalt sarkom er kun mulig ved læsioner i retrosternal struma og thymuskirtel. Som regel er prognosen for sarkom dårlig, da patienternes dødelighed er høj. Men tidlig diagnose og effektiv behandling forlænger patienternes levetid og bekæmper smertefulde symptomer.

Ved diagnosticering af sarkom i brystorganerne er lægens opgave at differentiere sygdommen for at adskille maligne tumorer fra godartede tumorformationer og komplikationer efter skader (bursit, myositis, hæmatomer).