Primær pulmonal hypertension: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Primær pulmonal hypertension er en primær vedvarende stigning i trykket i lungearterien af ukendt oprindelse.

Sygdommen er baseret på koncentrisk fibrose, hypertrofi af medianet i lungearterien og dens grene, samt flere arteriovenøse anastomoser.

Årsagen til og patogenesen for primær pulmonal hypertension er ukendt. Der er 2 hypoteser vedrørende patogenesen:

1. Sygdommen er genetisk bestemt og er baseret på en overtrædelse af den centrale regulering af vaskulær tone.
2. Sygdommen er baseret på en medfødt eller erhvervet lidelse i produktionen af aktive vasokonstriktorer: serotonin, endothelin, angiotensin II med øget blodpladeaggregering og dannelse af mikrotromber i lungernes mikrocirkulationsleje. Der udvikles en omstrukturering af lungekarrene.

Yu. N. Belenkovi og E. Chazova (1999) skelner mellem 4 morfologiske typer af primær pulmonal hypertension:

• plexogen pulmonal arteriopati - skade på muskelarterier og arterioler i lungerne (processen er reversibel);
• tilbagevendende pulmonal tromboembolisme - organisk obstruktiv læsion af muskelarterier og pulmonale arterioler; tromber af varierende alder og organisation;
• pulmonal veno-okklusiv sygdom - proliferation og fibrose af intimaen i små lungevener og venoler, okklusion af prækapillære kar;
• Pulmonal kapillær hæmangiomatose er en godartet, ikke-metastatisk vaskulær formation.

Symptomer på primær pulmonal hypertension

1. De mest typiske subjektive symptomer er en følelse af kvælning selv ved let fysisk anstrengelse, hurtig træthed, undertiden brystsmerter og hjertebanken, besvimelse og svimmelhed.
2. Ved undersøgelse: åndenød, udtalt diffus cyanose, fravær af hoste med opspyt, ændringer i de terminale phalanges i form af "trommelår" og negle i form af "urglas".
3. Hypertensive kriser i lungekredsløbet observeres ofte (beskrevet i artiklen " Lungehjerte ").
4. Objektive symptomer på primær pulmonal hypertension er opdelt i to grupper.

Tegn på højre ventrikel myokardiehypertrofi:

• systolisk pulsering af højre ventrikel i den epigastriske region;
• udvidelse af grænsen for hjertesløvhed på grund af højre ventrikel;
• EKG-ændringer (se "Lungehjerte");
• Radiologiske symptomer: fremspring af udløbskanalen fra højre ventrikel - pulmonalstammen i patientens højre forreste skrå position. Efterhånden som graden af højre ventrikelhypertrofi stiger, ændres også indløbskanalerne, hvilket fører til en stigning i højden af højre ventrikelbue i den forreste venstre skrå position. Ventriklen nærmer sig brystkassens anterolaterale kontur, og dens største konveksitet forskydes mod diafragmaet, skarpheden af den kardiofrene vinkel falder. Tegn på hjerteudvidelse inkluderer en stigning i hjertet til højre og venstre, udretning af de kardiofrene vinkler. Senere opstår tegn på en stigning i højre atrium som følge af den resulterende relative insufficiens af trikuspidalklappen. Det højre atrium rager frem anteriort over højre ventrikelbue i venstre skrå position, i den forreste position fører en stigning i højre atrium til en stigning i hjertets højre tværgående diameter;
• ekkokardiografiske tegn på forstørrelse af højre ventrikel. Med udviklingen af højre ventrikel-svigt forstørres leveren, der opstår ødem og ascites.

Tegn på pulmonal hypertension:

• accentuering af den anden tone på lungearterien og dens opsplitning;
• perkussionsudvidelse af lungearterien;
• diastolisk mislyd over lungearterien forårsaget af relativ insufficiens af lungearterieklapperne;
• På røntgenbilledet af brystet - fremspringet af lungearteriens stamme, udvidelse af hovedgrenene og indsnævring af de mindre.

5. Den endelige diagnose af primær pulmonal arteriel hypertension er baseret på resultaterne af hjertekateterisation, pulmonalarteriekateterisation og angiokardiopulmonografi. Disse metoder gør det muligt at udelukke medfødt hjertesygdom, bestemme graden af pulmonal hypertension og overbelastning af højre hjerte og angive ekstremt høje tal for total pulmonal modstand med normalt pulmonalt-kapillært tryk. Angiopulmonografi viser en aneurysmatisk dilateret pulmonalarteriestamme, dens brede grene og forsnævring af arterierne i de perifere dele af lungerne. Segmentgrene af lungearterien er som afskåret med en høj grad af pulmonal hypertension, små grene er ikke synlige, og den parenkymatøse fase detekteres ikke. Blodgennemstrømningshastigheden er kraftigt nedsat. Angiokardiografi bør kun udføres på specielt udstyrede røntgenoperationsstuer med stor forsigtighed, da der efter indgivelse af et kontrastmiddel kan opstå en pulmonal hypertensiv krise, hvorfra patienten er vanskelig at komme sig.
6. Radioisotopscanning af lungerne viser et diffust fald i isotopoptagelsen.

Screeningsprogram for primær pulmonal hypertension

1. Generelle blod- og urinprøver.
2. Blodbiokemi: protein og proteinfraktioner, seromucoid, haptoglobin, CRP, sialinsyrer.
3. EKG.
4. Ekkokardiografi.
5. Røntgenbillede af hjertet og lungerne.
6. Spirometri.
7. Kateterisation af hjerte- og lungearterier.
8. Angiokardiopulmonografi.
9. Radioisotopisk lungescanning.

Behandling af primær pulmonal hypertension

Primær pulmonal hypertension er en sygdom med ukendt ætiologi, karakteriseret ved primær skade på endotelet, koncentrisk fibrose og nekrose af væggene i lungearteriegrenene, hvilket fører til en kraftig stigning i trykket i lungekredsløbet og hypertrofi af højre hjertehalvdel.

Der er ingen ætiologisk behandling. Hovedprincipperne for patogenetisk behandling er som følger.

1. Begrænsning af isometriske belastninger.
2. Aktiv behandling af lungeinfektioner.
3. Behandling med vasodilatorer:
   • behandling med calciumantagonister (normalt nifedipin, diltiazem). Ved følsomhed over for calciumantagonister er 5-års overlevelse 95%, ved fravær - 36%. Hvis patienter er følsomme over for calciumantagonister, observeres en forbedring af funktionsklassen og omvendt udvikling af højre ventrikelhypertrofi ved langvarig flerårig behandling. Følsomhed over for calciumantagonister observeres kun i 26% af tilfældene;
   • behandling med prostacyclin (et prostaglandin produceret af det vaskulære endotel og med en udtalt vasodilaterende og trombocythæmmende effekt) - anvendes til behandling af primær pulmonal hypertension, der er resistent over for andre behandlingsmetoder. Behandling med prostacyclin fører til et vedvarende fald i pulmonal vaskulær modstand, diastolisk tryk i lungearterien og en øget patientoverlevelse;
   • Behandling med adenosin udføres med en kraftig, endnu større stigning i trykket i lungearteriesystemet (den såkaldte krise i lungekredsløbet). Adenosin administreres intravenøst som infusion med en initial hastighed på 50 mcg/kg/min, som øges hvert 2. minut til den maksimalt effektive hastighed. Reduktionen i pulmonal vaskulær modstand sker i gennemsnit med 37%. På grund af den meget kortvarige, men kraftige vasodilaterende effekt, er en enkelt administration af adenosin sikker og effektiv.
4. Behandling med antikoagulantia (især warfarin, i en initial daglig dosis på 6-10 mg med en gradvis reduktion under kontrol af delvist aktiveret tromboplastintid) forbedrer mikrocirkulationssystemets tilstand og øger patienternes overlevelse. Behandling med antikoagulantia udføres i mangel af kontraindikationer for deres anvendelse (hæmoragisk diatese, ulcus i tolvfingertarmen og maven). Der er et synspunkt om, at behandling med antitrombocytmidler (aspirin 0,160-0,325 mg pr. dag i lang tid) er mere hensigtsmæssig.
5. Behandling med diuretika ordineres i tilfælde af betydelig stigning i trykket i højre atrium og manifestationer af højre ventrikel svigt.
6. Iltbehandling er ordineret til alvorlig hypoxæmi.
7. Ved akut højre ventrikel svigt udføres behandlingen med dobutamin i en dosis på 2,5 til 15 mcg/kg/min: 10 ml solvens (5% glukoseopløsning) indføres i et hætteglas indeholdende 250 mg af lægemiddelpulveret, derefter overføres alt til et hætteglas med 500 ml 5% glukoseopløsning (1 ml af en sådan opløsning indeholder 500 mcg af lægemidlet, 1 dråbe - 25 mcg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]