Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Pineocytom i pinealkirtlen
Sidst revideret: 18.10.2021
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
En klart lokaliseret hjernetumor - pinocytom i pinealkirtlen eller pinealkirtlen (corpus pineale) - forekommer hovedsageligt hos voksne. [1]
Ifølge WHO -klassificeringen af CNS -tumorer baseret på histologiske tegn tilhører pineocytom tumorer i klasse I, det vil sige, at det er en langsomt voksende godartet formation med mulighed for helbredelse efter dens fjernelse. [2]
Årsager pineocytomer
De underliggende årsager til de fleste pineal (pineal) tumorer er ukendte. Og fra morfologiens synspunkt forekommer udseendet af et pineocytom på grund af spredning af hovedcellerne i pineal parenchym - pinealocytter. [5]
Denne tumor anses for at være vel differentieret og tilhører tumorer i neuroektodermalt væv; består af små, cytologisk godartede modne celler, der ligner pinealocytter (placeret i form af pineocytomatiske pseudo-sokler).
Da pinealkirtlen producerer hormonet melatonin, som regulerer kroppens dag- og natcyklus (døgnrytme) og fungerer som et neuroendokrint organ, er pinealocyternes hovedfunktion sekretorisk. Og eksperter har fremsat en version af neuroendokrine ætiologi af tumorceller af pineocytom. [6]
Pinealocytter er jo modificerede nerveceller: de har flere mitokondrier end almindelige neuroner, og i løbet af dagen ændres aktiviteten af disse celleorganeller cyklisk. [7]
Risikofaktorer
Potentielle risikofaktorer omfatter eksponering for ioniserende stråling eller giftige stoffer, selvom mange forskere hælder til en genetisk ætiologi for denne type pineal tumor. Og det er der mange beviser for. [8]
Patogenese
Mest sandsynligt er patogenesen af pineocytom i pinealkirtlen forbundet med forstyrrelser i intracellulære processer, som kan skyldes kromosomale omlægninger og ændringer i ekspressionen af nogle gener:
- placeret på de korte arme af X- og Y-kromosomerne i ASMT-genet, som koder for acetylserotonin-O-methyltransferase, et enzym i pinealkirtlen, der katalyserer det sidste stadie af melatoninbiosyntese;
- udtrykt i nethinden og pinealkirtlen SAG-genet, som koder for et stærkt antigent protein S-arrestin;
- placeret på den korte arm af X -kromosomet, SYP -genet, der koder for synaptophysin, et integreret membranglycoprotein i endokrine celler, som aktiveres i alle tumorer af neuroendokrin oprindelse;
- S100B -genet, som koder for de cytoplasmatiske og nukleare S100 -proteiner, der er involveret i celledifferentiering og regulering af cellecyklussen. [9]
Symptomer pineocytomer
Begyndelsen af dannelsen af et pineocytom er asymptomatisk, og dets første tegn hos patienter manifesteres ved angreb af hovedpine og svimmelhed samt kvalme og opkastning.
Når neoplasma vokser, vises andre symptomer:
- diplopi (dobbeltsyn), problemer med fokusering, manglende reaktion af eleverne på lys og nedsat øjenbevægelse op og ned - Parinosyndrom , der udvikler sig på grund af kompression af tektum (pladsen til firdoble) i den dorsale del af mellemhjernen (på niveau med den overlegne tuberkel og III kranialnerve);
- ufrivillige hurtige øjenbevægelser med tilbagetrækning af øjenlågene (konvergent tilbagetrækning nystagmus);
- håndrysten og nedsat muskeltonus;
- vestibulo -ataktisk syndrom - en krænkelse af gangart og koordination.
Komplikationer og konsekvenser
De største komplikationer og konsekvenser skyldes også den gradvise stigning i neoplasmaets størrelse.
Pineocytom kan komprimere akvedukten i mellemhjernen (aqueductus cerebri) og forstyrre cirkulationen af cerebrospinalvæske med en stigning i dets tryk og udviklingen af hydrocephalisk syndrom . Øget intrakranielt tryk kan føre til anfald og være livstruende.
Hvis tumoren rører thalamus, kan der være ensidig svaghed (hemiparese) og tab af fornemmelse; når pineocytomet virker på hypothalamus, nedsættes kontrollen af temperatur, vandregulering og søvn.
Endokrine insufficiens i pinealkirtlen fører til søvnløshed, og når tumoren dannes i barndommen, kan der være væksthæmning, for tidlig pubertet, ændringer i kropsvægt og udvikling af diabetes insipidus. [10]
Diagnosticering pineocytomer
I betragtning af at tumorsymptomer er uspecifikke, kan klinisk diagnose kun baseres på test, især analyse af cerebrospinalvæske , biopsi og billeddannelsesteknikker. [11]
Således udføres instrumentel diagnostik ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af hjernen og hele rygsøjlen med kontrastforbedring; ultralydsencefalografi, hjerneangiografi og ventrikulografi. [12]
Differential diagnose
Differentialdiagnose omfatter pineal cyste og malignt pineoblastom, papillær tumor i pinealkirtlen, germinoma, embryonalt carcinom, choriocarcinoma, paraepiphyseal meningiom eller cavernous, teratom og pineal astrocytom.
Hvem skal kontakte?
Behandling pineocytomer
I tilfælde af pinocytom i pinealkirtlen udføres kirurgisk behandling ved at fjerne det. [13]
Forebyggelse
Da pineocytom er en godartet tumor, er prognosen efter operationen gunstig: Den femårige overlevelsesrate efter dens samlede fjernelse er 86-100%.