Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Pineocytom i pinealkirtlen.
Sidst revideret: 12.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
En vellokaliseret hjernetumor, pineocytom i pinealkirtlen eller pineallegemet (corpus pineale), forekommer overvejende hos voksne. [ 1 ]
Ifølge WHO's klassificering af CNS-tumorer baseret på histologiske træk klassificeres pineocytom som en grad I-tumor, dvs. det er en langsomt voksende godartet formation med mulighed for helbredelse efter fjernelse. [ 2 ]
Årsager Pineocytomer
De underliggende årsager til de fleste tumorer i pinealkirtlen er ukendte. Fra et morfologisk synspunkt udvikles pineocytom som følge af proliferation af hovedcellerne i pinealkirtelparenkym – pinealocytter. [ 5 ]
Denne tumor betragtes som veldifferentieret og tilhører tumorerne i neuroektodermalt væv; den består af små, cytologisk godartede modne celler svarende til pinealocytter (arrangeret i form af pineocytomatøse pseudorosetter).
Da pinealkirtlen producerer hormonet melatonin, som regulerer kroppens dag- og natcyklus (døgnrytme), og fungerer som et neuroendokrin organ, er pinealocytternes hovedfunktion sekretorisk. Og eksperter har fremsat en version af den neuroendokrine ætiologi af pineocytom-tumorceller. [ 6 ]
Pinealocytter er trods alt modificerede nerveceller: de har flere mitokondrier end normale neuroner, og aktiviteten af disse cellulære organeller ændrer sig cyklisk i løbet af dagen. [ 7 ]
Risikofaktorer
Potentielle risikofaktorer kan omfatte eksponering for ioniserende stråling eller giftige stoffer, selvom mange forskere er tilbøjelige til at tro, at denne type tumor i pinealkirtlen har en genetisk ætiologi. Og der er betydelige beviser, der understøtter dette. [ 8 ]
Patogenese
Patogenesen af pinealkirtelpineocytom er sandsynligvis forbundet med forstyrrelser i intracellulære processer, som kan være forårsaget af kromosomale omlejringer og ændringer i ekspressionen af visse gener:
- ASMT-genet, der er placeret på de korte arme af X- og Y-kromosomerne, og som koder for acetylserotonin-O-methyltransferase, et enzym i pinealkirtlen, der katalyserer den sidste fase af melatoninbiosyntesen;
- SAG-genet, udtrykt i nethinden og pinealkirtlen, som koder for det stærkt antigene protein S-arrestin;
- SYP-genet, der er placeret på den korte arm af X-kromosomet og koder for synaptophysin, et integreret membranglykoprotein i endokrine celler, som aktiveres i alle tumorer af neuroendokrin oprindelse;
- S100B-genet, som koder for cytoplasmatiske og nukleare S100-proteiner involveret i celledifferentiering og cellecyklusregulering. [ 9 ]
Symptomer Pineocytomer
Dannelsen af pineocytom starter asymptomatisk, og de første tegn hos patienter manifesterer sig ved anfald af hovedpine og svimmelhed samt kvalme og opkastning.
Efterhånden som tumoren vokser, opstår andre symptomer:
- dobbeltsyn (diplopi), problemer med fokusering, manglende pupilrespons på lys og nedsat op-ned øjenbevægelse - Parinauds syndrom, som udvikler sig på grund af kompression af tektum (pladen i den quadrigeminale plade) i den dorsale del af mellemhjernen (på niveau med den superior colliculus og den tredje kranienerve);
- ufrivillige hurtige øjenbevægelser med tilbagetrækning af øjenlågene (konvergens-retraktionsnystagmus);
- håndrystelser og nedsat muskeltonus;
- vestibulo-ataktisk syndrom – gang- og koordinationsforstyrrelser.
Komplikationer og konsekvenser
De vigtigste komplikationer og konsekvenser er også forårsaget af den gradvise stigning i neoplasmens størrelse.
Et pineocytom kan komprimere aqueductus cerebri, hvilket forstyrrer cirkulationen af cerebrospinalvæsken med en stigning i trykket og udvikling af hydrocephalicus syndrom. Øget intrakranielt tryk kan føre til anfald og være livstruende.
Hvis tumoren påvirker thalamus, kan der være ensidig svaghed (hemiparese) og tab af følsomhed; når et pineocytom påvirker hypothalamus, forstyrres temperaturkontrol, vandregulering og søvn.
Endokrin insufficiens i pinealkirtlen fører til søvnløshed, og når tumoren dannes i barndommen, kan der være væksthæmning, for tidlig pubertet, ændringer i kropsvægt og udvikling af diabetes insipidus. [ 10 ]
Diagnosticering Pineocytomer
Da tumorens symptomer er uspecifikke, kan den kliniske diagnose kun stilles på baggrund af tests, især analyse af cerebrospinalvæske, biopsi og billeddiagnostiske metoder. [ 11 ]
Instrumentel diagnostik udføres således ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af hjernen og hele rygsøjlen med kontrastforstærkning; ultralydsencefalografi, cerebral angiografi og ventrikulografi. [ 12 ]
Differential diagnose
Differentialdiagnose omfatter pinealcyste og malignt pineoblastom, papillær tumor i pinealkirtlen, germinom, embryonalt karcinom, choriocarcinom, parafysealt meningeom eller kavernom, teratom og pineal astrocytom.
Hvem skal kontakte?
Behandling Pineocytomer
I tilfælde af pinealkirtel ...
Forebyggelse
Da pineocytom er en godartet tumor, er prognosen efter operationen gunstig: femårsoverlevelse efter fuldstændig fjernelse er 86-100%.