Hydrocephalsyndrom

Hydrocephalsyndrom er en stigning i volumen af cerebrospinalvæske i hjernens ventrikler som følge af nedsat absorption eller overdreven udskillelse.

Syndromet kan klassificeres på forskellige måder, men alle former betragtes som en forstyrrelse af væskehydrodynamik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologi

Der er nogle tegn på, at forekomsten af hydrocephalsyndrom hos børn er signifikant faldet i mange udviklede lande.

Et svensk studie, der blev gennemført i ti år, viste at forekomsten af medfødt hydrocephalus er 0,82 pr. 1.000 levendefødte.

[7], [8], [9], [10], [11]

Årsager hydrocephal syndrom

Årsagerne til hydrocephalsyndrom kan være medfødt og erhvervet.

Medfødt obstruktivt hydrocephalt syndrom

• Bickers-Adams syndrom (stenose af Sylvian-akvædukten, karakteriseret ved alvorlige vanskeligheder med at lære og tommelfingeren).
• Dandy Walker's misdannelse (atresia af hullerne i Magendie og Lushka).
• Arnold Chiari-defekten er 1 og 2 typer.
• Underudvikling af Monroe-åbningen.
• Aneurismer vene Galen.
• Medfødt toksoplasmose.

Erhvervet obstruktiv hydrocephalus syndrom

• Acquired stenosis af akvedukten (efter infektion eller blødning).
• Supratentoriale tumorer, der forårsager tentoriente brok.
• Intraventrikulært hæmatom.
• intraventrikulære tumorer, pinealkirtlen og posterior fossa, fx ependymoma, astrocytoma, choroid plexus papilloma craniopharyngiom, hypofyseadenom eller hypothalamus gliom af synsnerven, hamartom, metastatisk tumor.

Erhvervet hydrocephalsyndrom hos spædbørn og børn

• Tumor læsioner (i 20% af alle tilfælde, for eksempel medulloblastom, astrocytomer).
• Intraventriculær blødning (fx for tidlighed, hovedtraume eller brud på vaskulær misdannelse).
• Infektioner - meningitis, cysticercosis.
• Forhøjet venetryk i bihulerne (kan være forbundet med achondroplasi, craniostenose, venøs trombose).
• Iatrogene årsager er hypervitaminose A.
• Idiopaticheskiy.

Andre årsager til hydrocephalsyndrom hos voksne

• Idiopatisk (en tredjedel af tilfældene).
• Iatrogen - kirurgiske operationer i regionen af den bakre cranial fossa.
• Alle årsager til hydrocephalus, beskrevet hos spædbørn og børn.

[12], [13], [14]

Risikofaktorer

• Manglende prænatal behandling.
• Arteriel hypertension i moderen under graviditeten.
• Præeklampsi.
• Drikker alkohol under graviditeten.
• Arvelighed.

[15], [16], [17], [18]

Patogenese

Grund af stigningen i CSF volumen forekommer dilatation af hjerneventrikler efterfølgende cerebrospinalvæske trænger gennem hullerne i ependymale periventricular hvide substans i rummet, hvilket resulterer i beskadigelse af formationen efterfølgende med ardannelse. Et ubehandlet hydrocephalt syndrom kan føre til døden.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Symptomer hydrocephal syndrom

Hydrocephalsyndrom kan forekomme i enhver alder hos både voksne og børn.

Symptomer på hydrocephalsyndrom afhænger af alder, sygdomsprogression og individuel tolerance for ændringer i tryk i cerebrospinalvæsken.

Symptomer hos børn

Symptomer på hydrocephalsyndrom hos børn varierer afhængigt af om det har en akut eller gradvis start. Et akut indgreb er præget af irritabilitet, opkastning og nedsat bevidsthed. Den gradvise begyndelse manifesteres af en forsinkelse i barnets fysiske og mentale udvikling. Andre tegn omfatter:

• Hurtig stigning i hovedets omkreds.
• Udvidelsen af hovedets ader, den anstrengte fontanel.
• Symptom på den indstillede sol (når man ser ned, kan man se en hvid strimmel af sclera).
• Symptom Macewen (lyd, når percussing hovedet er der en udtalt lyd af en tom krukke).
• En stigning i lemmerens tone.

Funktioner af symptomer på hydrocephalsyndrom hos ældre børn og voksne

Skarp begyndelse:

• Hovedpine og opkastning.
• Papillohedema og nedsat syn.

Gradvis begyndelse:

• Forstyrrelse af gangen på grund af spasticitet i benene.
• Et stort hoved (selvom sømene er lukkede, er kraniet stadig forstørret på grund af en kronisk stigning i det intrakraniale tryk.
• Ensidet eller bilateralt parese af den sjette nerve.

Andre funktioner specifikke for voksne

• Kognitiv svækkelse.
• Smerter i nakken.
• Kvalme og opkastning.
• Sløret og dobbelt vision i øjnene.
• Urininkontinens.

[26], [27], [28], [29], [30]

Niveauer

Af sværhedsgrad:

• let;
• moderat.

Ved graden af kompensation og reversibilitet af patologiske forandringer:

• kompenseret;
• subcompensated;
• dekompenseret.

[31], [32], [33]

Forms

Skelne mellem følgende former for patologi: hypertensive-hydrocephale, hydrocephal-atrofiske syndromer.

[34], [35], [36], [37], [38]

Komplikationer og konsekvenser

Medfødt hydrocephalus har ofte et fatalt udfald i løbet af de første fire år af livet. Epilepsi, indlæringsforstyrrelser og generel udvikling af barnet er nogle af de mest almindelige komplikationer af hydrocephalisk syndrom.

[39], [40], [41], [42]

Diagnosticering hydrocephal syndrom

De karakteristiske symptomer på hydrocephalus tillader læge-neurologen at diagnosticere sygdommen nøjagtigt og diagnosticere den. For at bestemme graden og form af sygdommen udføres desuden radiografi, echoencefalografi og computer eller magnetisk resonansbilleddannelse.

[43], [44], [45]

Differential diagnose

Differentierer det hydrocephaliske syndrom med følgende patologier:

• Tumorer i hjernestammen (gliomer, craniopharyngiomas, glioblastomer, meningiomer, oligodendrogliomer, hypofyser, primær CNS-lymfom).
• Migræne.
• Blødning: epidural hæmatom, intrakraniel blødning, subdural hæmatom.
• Epilepsi.
• Frontal og temporal demens.
• Smitsomme sygdomme:
  • intrakraniel epidural abscess,
  • subduralt empyem.

Behandling hydrocephal syndrom

Metoderne til behandling af hydrocephalus afhænger af etiologien, intensiteten af symptomernes sværhedsgrad.

Medicin kan hjælpe med at forsinke operationen, indtil patientens tilstand er fuldstændig stabiliseret.

Lægemiddelbehandling af erhvervet hydrocephalic syndrom omfatter indgivelse diuretika for at fjerne overskydende væske og til at undertrykke sekretionen af cerebrospinalvæske (Diakarb, Veroshpiron), lægemidler til forbedring cerebral trofisme (Aktovegin, Piracetam, Asparkam), den samlede kompleks vitamin, sedativer (diazepam).

I tilfælde af akut forværring af patientens tilstand kan spinal punktering udføres.

Behandling af medfødt hydrocephalus normalt kræver kirurgi, som vil være rettet mod at fjerne årsagerne til sygdom (f.eks fjernelse af tumoren, hæmatom, absces), bypasskirurgi (indførelse af silikone dræning rørsystem til væske).

Behandling af denne sygdom kan trække i mange år. Shunts, under konstant overvågning, kan stå i lang tid. Efter behov kan de udskiftes.

Forebyggelse

Nogle medfødte former for hydrocephalisk syndrom kan diagnosticeres antenatalt.

[46], [47]

Vejrudsigt

Prognosen for denne sygdom afhænger af form og grad af hydrocephalsyndrom. Børn med en sådan sygdom har et handicap, selv om graden af nedsat funktion kan være enten mild eller alvorlig.

For at forbedre patientens fysiske tilstand er massage og fysioterapi foreskrevet. Sådanne procedurer må kun udføres af specialister, der har erfaring med sådanne patienter.

Hvis diagnosen er korrekt og rettidig behandling er startet, er prognosen gunstig. Prognosen i andre tilfælde afhænger af årsagen til syndromet.

Hydrocephalsyndrom kan være en forudsætning for alvorlige konsekvenser for patienter i forskellige aldre. Hvis det er tidligt at yde lægehjælp og dette syndrom vil det medføre fuldstændig tab af syn, lammelse, koma, mental retardation, herunder demens. Hos voksne er sygdommen oftest kompliceret af lammelse, komaudvikling og hjerneatrofi. Hvis det hydrocephaliske syndrom er sent afdækket, eller hvis behandlingen er forkert, kan den endda føre til døden.

[48], [49], [50]