Hydrocephalus-syndrom

Hydrocephalic syndrom er en forøgelse af mængden af cerebrospinalvæske i hjernens ventrikler som følge af nedsat absorption eller overdreven sekretion.

Syndromet kan klassificeres på forskellige måder, men alle former betragtes som en forstyrrelse af cerebrospinalvæskens væskegennemstrømning.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologi

Der er tegn på, at forekomsten af hydrocephalisk syndrom hos børn er faldet betydeligt i mange udviklede lande.

En svensk undersøgelse, der blev udført over en tiårig periode, viste, at prævalensen af medfødt hydrocephalus var 0,82 pr. 1.000 levendefødte.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Årsager hydrocephalus-syndrom

Årsagerne til hydrocephalic syndrom kan være medfødte og erhvervede.

Medfødt obstruktiv hydrocephalic syndrom

• Bickers-Adams syndrom (stenose af Sylvi-akvædukten, karakteriseret ved alvorlige indlæringsvanskeligheder og deformitet af tommelfingeren).
• Dandy-Walker-misdannelse (atresi af foramina hos Magendie og Luschka).
• Arnold-Chiari-misdannelser type 1 og 2.
• Underudvikling af foramen Monroe.
• Aneurismer i Galenos vener.
• Medfødt toksoplasmose.

Erhvervet obstruktivt hydrocephalic syndrom

• Erhvervet akvæduktstenose (efter infektion eller blødning).
• Supratentorielle tumorer, der forårsager tentorielle brok.
• Intraventrikulært hæmatom.
• intraventrikulære tumorer, tumorer i pinealkirtlen og den posteriore kraniale fossa, såsom ependymom, astrocytomer, choroidale papillomer, kraniofaryngiomer, hypofyseadenomer, gliomer i hypothalamus eller synsnerven, hamartom, metastatiske tumorer.

Erhvervet hydrocephalic syndrom hos spædbørn og børn

• Tumorlæsioner (i 20% af alle tilfælde, for eksempel medulloblastom, astrocytomer).
• Intraventrikulær blødning (f.eks. for tidlig fødsel, hovedtraume eller ruptur af en vaskulær misdannelse).
• Infektioner - meningitis, cysticercose.
• Øget venetryk i bihulerne (kan være forbundet med achondroplasi, kraniosynostose, venøs trombose).
• Iatrogene årsager - hypervitaminose A.
• Idiopatisk.

Andre årsager til hydrocephalisk syndrom hos voksne

• Idiopatisk (en tredjedel af tilfældene).
• Iatrogen - kirurgiske operationer i området omkring den bageste kraniale fossa.
• Alle årsager til hydrocephalus beskrevet hos spædbørn og børn.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Risikofaktorer

• Mangel på prænatal pleje.
• Arteriel hypertension hos moderen under graviditeten.
• Præeklampsi.
• Alkoholforbrug under graviditet.
• Arvelighed.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogenese

På grund af stigningen i mængden af cerebrospinalvæske forekommer der en udvidelse af hjerneventriklerne, hvorefter cerebrospinalvæsken trænger gennem de ependymale åbninger ind i den hvide substans i det periventrikulære rum, hvilket fører til dens skade med efterfølgende dannelse af ar. Ubehandlet hydrocephalic syndrom kan føre til døden.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Symptomer hydrocephalus-syndrom

Hydrocephalic syndrom kan forekomme i alle aldre hos både voksne og børn.

Symptomer på hydrocephalisk syndrom afhænger af alder, sygdomsprogression og individuel tolerance over for ændringer i cerebrospinalvæsketrykket.

Særlige symptomkarakteristika hos børn

Symptomer på hydrocephalisk syndrom hos børn varierer afhængigt af, om det har en akut eller gradvis indtræden. Akut indtræden er karakteriseret ved irritabilitet, opkastning og ændret bevidsthed. Gradvis indtræden er karakteriseret ved forsinkelser i barnets fysiske og mentale udvikling. Andre tegn omfatter:

• Hurtig stigning i hovedomkreds.
• Udvidelse af hovedets vener, spændt fontanel.
• Symptom på nedgående sol (når man kigger ned, kan en hvid stribe af senehinden være synlig).
• Macewens symptom (når man slår med hovedet, er lyden en udtalt lyd af en tom gryde).
• Øget tonus i lemmerne.

Karakteristika for hydrocephalic syndrom hos ældre børn og voksne

Skarpt indfald:

• Hovedpine og opkastning.
• Papilødem og nedsat opadgående blik.

Gradvis opstart:

• Gangforstyrrelser på grund af spasticitet i benene.
• Stort hoved (selvom suturerne er lukkede, er kraniet stadig forstørret på grund af kronisk stigning i det intrakranielle tryk).
• Unilateral eller bilateral sjette nerveparese.

Andre karakteristika, der er typiske for voksne

• Kognitiv svækkelse.
• Smerter i nakken.
• Kvalme og opkastning.
• Sløret og dobbeltsyn.
• Urininkontinens.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Niveauer

Efter sværhedsgrad:

• let;
• moderat.

I henhold til graden af kompensation og reversibilitet af patologiske forandringer:

• kompenseret;
• underkompenseret;
• dekompenseret.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Forms

Følgende former for patologi skelnes: hypertensive-hydrocephalic, hydrocephalic-atrofiske syndromer.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Komplikationer og konsekvenser

Medfødt hydrocephalus er ofte dødelig inden for de første fire leveår. Epilepsi, indlæringsvanskeligheder og generelle udviklingshæmninger er blandt de mest almindelige komplikationer ved hydrocephalussyndrom.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnosticering hydrocephalus-syndrom

Karakteristiske symptomer på hydrocephalus gør det muligt for en neurolog at bestemme sygdommen præcist og stille en diagnose. For at bestemme sygdommens grad og form udføres der desuden røntgen, ekkoencefalografi og computer- eller magnetisk resonansbilleddannelse.

[ 42 ], [ 43 ]

Differential diagnose

Hydrocephalic syndrom er differentieret fra følgende patologier:

• Hjernestammetumorer (gliomer, kraniofaryngeom, glioblastom, meningiomer, oligodendrogliom, hypofysetumorer, primært CNS-lymfom).
• Migræne.
• Blødning: epiduralt hæmatom, intrakraniel blødning, subduralt hæmatom.
• Epilepsi.
• Frontal og temporal demens.
• Infektionssygdomme:
  • intrakraniel epidural absces,
  • subduralt empyem.

Behandling hydrocephalus-syndrom

Behandlingsmetoder for hydrocephalus afhænger af ætiologien, intensiteten og sværhedsgraden af symptomerne.

Medicin kan hjælpe med at udsætte operationen, indtil patientens tilstand er fuldt stabiliseret.

Lægemiddelbehandling af erhvervet hydrocephalic syndrom består af ordination af diuretika til at fjerne overskydende væske og undertrykke udskillelsen af cerebrospinalvæske (Diacarb, Veroshpiron), lægemidler til forbedring af hjernetrofi (Actovegin, Piracetam, Asparkam), et generelt vitaminkompleks og beroligende midler (Diazepam).

I tilfælde af akut forværring af patientens tilstand kan der udføres en lumbalpunktur.

Behandling af medfødt hydrocephalus kræver oftest kirurgisk indgreb, som vil sigte mod at eliminere årsagen til sygdommen (for eksempel fjernelse af en tumor, hæmatom, absces), shuntoperationer (indførelse af et system af silikonerør til dræning af cerebrospinalvæske).

Behandling af denne sygdom kan tage mange år. Shunts kan installeres i lang tid under konstant observation. De kan udskiftes efter behov.

Forebyggelse

Nogle medfødte former for hydrocephalisk syndrom kan diagnosticeres før fødslen.

[ 44 ], [ 45 ]

Vejrudsigt

Prognosen for denne sygdom afhænger af formen og graden af hydrocephalic syndrom. Børn med denne sygdom har et handicap, selvom graden af dysfunktion kan være enten mild eller alvorlig.

For at forbedre patientens fysiske tilstand ordineres massage og terapeutisk træning. Sådanne procedurer må kun udføres af specialister, der har erfaring med at arbejde med sådanne patienter.

Hvis diagnosen er korrekt, og rettidig behandling påbegyndes, er prognosen gunstig. Prognosen i andre tilfælde afhænger af årsagen til syndromet.

Hydrocephalsyndrom kan blive en forudsætning for alvorlige konsekvenser for patienter i forskellige aldre. Hvis der ikke ydes lægehjælp rettidigt, vil dette syndrom forårsage fuldstændigt synstab, lammelse, koma, forsinket mental udvikling, herunder demens. Hos voksne er sygdommen oftest kompliceret af lammelse, koma og hjerneatrofi. Hvis hydrocephalsyndrom opdages sent, eller hvis der ordineres forkert behandling, kan det endda føre til døden.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]