Non-Hodgkins lymfom hos børn

Non-Hodgkins lymfomer hos børn er en fællesbetegnelse for en gruppe af systemiske maligne tumorer i immunsystemet, der stammer fra celler i ekstramedullært lymfoidt væv.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi af ikke-Hodgkins lymfomer

Forekomsten af non-Hodgkins lymfomer i børneårene i Europa, Nordamerika og Rusland er 6-10 tilfælde pr. 1.000.000 børn. Non-Hodgkins lymfomer tegner sig for 5-7% af alle ondartede tumorer i barndommen. Den højeste forekomst er 5-10 år, børn under 3 år er ekstremt sjældne. Blandt patienter under 14 år dominerer drenge betydeligt: forholdet mellem drenge og piger er ifølge indenlandske forfattere 3,2:1. Hos unge ændrer denne indikator sig på grund af stigningen i hyppigheden af non-Hodgkins lymfomer hos piger og er 1,4:1.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer på non-Hodgkins lymfom hos børn

Anamnesen er kortvarig, symptomer på biologisk aktivitet observeres hos højst 10-15% af patienterne. Kliniske manifestationer bestemmes hovedsageligt af tumorens lokalisering og masse. Hos børn er 40-50% af non-Hodgkins lymfomer initialt lokaliseret i bughulen: i ileocækalregionen, blindtarmen, colon ascendens, mesenterial og andre grupper af intraabdominale lymfeknuder. En forstørret mave med en generelt tilfredsstillende tilstand hos barnet kan være det første symptom på sygdommen. Under fysisk undersøgelse kan en tumor palperes, eller ascites og hepatosplenomegali kan detekteres.

Symptomer på non-Hodgkins lymfom

Klassificering af ikke-Hodgkins lymfomer

Non-Hodgkins lymfomer er tumorer i lymfoide celler med forskellig histogenetisk oprindelse og differentieringsgrader. Gruppen omfatter mere end 25 sygdomme. Forskelle i biologien af non-Hodgkins lymfomer skyldes karakteristikaene hos de celler, der danner dem. Det er de indbyggede celler, der bestemmer det kliniske billede, følsomhed over for behandling og langtidsprognose. Specifikke ikke-tilfældige kromosomale translokationer og receptor-omlejringer er kendt for de fleste lymfomer, som er af central betydning i patogenesen.

Klassificering af ikke-Hodgkins lymfomer

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnose af non-Hodgkins lymfomer hos børn

Komplekset af nødvendige diagnostiske undersøgelser i tilfælde af mistanke om ikke-Hodgkins lymfom omfatter følgende foranstaltninger.

• Indsamling af anamnese og detaljeret undersøgelse med vurdering af størrelse og konsistens af alle grupper af lymfeknuder.
• Klinisk blodprøve med blodpladetælling (normalt ingen abnormiteter, cytopeni er mulig).
• Biokemisk blodprøve med vurdering af lever- og nyrefunktion, bestemmelse af LDH-aktivitet, hvis stigning har diagnostisk værdi og karakteriserer tumorens størrelse.
• Knoglemarvsundersøgelse for at detektere tumorceller - punktering fra tre punkter med myelogramberegning; bestemmelse af procentdelen af normale og maligne celler, deres immunfænotype.
• Lumbalpunktur med morfologisk undersøgelse af cerebrospinalvæsken (cytopreparation) for at bestemme skade på centralnervesystemet (mulig tilstedeværelse af tumorceller i cerebrospinalvæsken).

Diagnose af ikke-Hodgkins lymfomer

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling af non-Hodgkins lymfomer hos børn

Af fundamental betydning er tilstrækkelig behandling af initiale syndromer forårsaget af tumorens lokalisering og masse (kompressionssyndromer) og metaboliske forstyrrelser på grund af dens opløsning (tumorlysesyndrom). Ved non-Hodgkins lymfom påbegyndes terapeutiske foranstaltninger umiddelbart efter patientens indlæggelse på hospitalet med sikring af venøs adgang, beslutning om behovet for og arten af infusion og antibakteriel behandling. Initial behandling udføres gennem et perifert kateter, kateterisering af den centrale vene udføres under generel anæstesi samtidig med diagnostiske procedurer. Overvågning af biokemiske parametre er obligatorisk for rettidig påvisning af metaboliske forstyrrelser.

Hvordan behandles ikke-Hodgkins lymfom?