Non-Hodgkin's lymfom hos børn

Ikke-Hodgkins lymfomer hos børn er det kollektive navn på en gruppe systemiske maligne tumorer i immunsystemet stammer fra celler i det ekstraosthenale lymfoide væv.

[1], [2], [3],

Epidemiologi af nehodzkinic lymfe

Forekomst af barndom ikke-Hodgkins lymfomer i Europa. Nordamerika og Rusland er 6-10 tilfælde pr. 1.000.000 børn. Non-Hodgkins lymfomer tegner sig for 5-7% af alle maligne tumorer i barndommen. Den højeste forekomst er 5-10 år, børn under 3 år er ekstremt syge. Blandt patienter under 14 år overvejer drenge betydeligt: forholdet mellem drenge og piger er 3,2: 1 ifølge indenlandske forfattere. Hos adolescente varierer denne indikator som følge af en stigning i hyppigheden af ikke-Hodgkins lymfomer hos piger og er 1,4: 1.

[4], [5], [6], [7], [8]

Symptomer på ikke-Hodgkins lymfomer hos børn

Anamnesen er ikke lang, symptomerne på biologisk aktivitet er noteret hos højst 10-15% af patienterne. Kliniske manifestationer skyldes hovedsagelig lokalisering og tumorens masse. Hos børn 40-50% af non-Hodgkins lymfom indledningsvist lokaliseret i bughulen: i ileocecal region, tillæg, colon ascendens, mesenteriske og andre intraabdominale lymfeknude grupper. En stigning i underlivet med en generel tilfredsstillende tilstand af barnet kan være det første symptom på sygdommen. Med en fysisk undersøgelse kan du propalpere tumoren eller identificere ascites, hepatosplenomegali.

Symptomer på ikke-Hodgkins lymfomer

Klassificering af ikke-Hodgkins lymfomer

Ikke-Hodgkins lymfomer er tumorer fra lymfoide celler med forskellig histogenisk tilhørsforhold og grad af differentiering. Gruppen omfatter mere end 25 sygdomme. Forskelle i biologien af ikke-Hodgkins lymfomer skyldes egenskaberne hos de celler, der danner dem. Det er de bestanddele, der bestemmer det kliniske billede, følsomheden for terapi og den langsigtede prognose. For de fleste lymfomer er specifikke nonrandom kromosomale translokationer og omlejringer af receptorer kendt, som er nøgle i patogenese.

Klassificering af ikke-Hodgkins lymfomer

[9], [10], [11], [12]

Diagnose af ikke-Hodgkins lymfomer hos børn

Komplekset af nødvendige diagnostiske tests for mistænkt ikke-Hodgkins lymfom omfatter følgende foranstaltninger.

• Anamnese og detaljeret undersøgelse med vurdering af størrelsen og sammenhængen i alle grupper af lymfeknuder.
• Klinisk blodtælling med antal blodplader (afvigelser er oftere fraværende, cytopeni er mulig).
• Biokemisk blodprøve med vurdering af leverfunktion, nyrefunktion, bestemmelse af LDH-aktivitet, hvis stigning har diagnostisk værdi og karakteriserer tumorstørrelse.
• Benmargsundersøgelsen til påvisning af tumorceller er en punktering fra tre punkter med myelogramtælling; bestemme procentdelen af normale og maligne celler, deres immunofenotype.
• Lumbal punktering med morfologisk undersøgelse af cytokin præparatet til påvisning af CNS læsion (forekomst af tumorceller i cerebrospinalvæsken er mulig).

Diagnose af ikke-Hodgkins lymfomer

[13], [14], [15]

Behandling af ikke-Hodgkins lymfomer hos børn

Det er vigtigt at behandle de oprindelige syndrom, der er forårsaget af lokalisering og tumorens masse (sammentrækningssyndrom) og metaboliske sygdomme på grund af dets desintegration (tumorlysis syndrom) på passende måde. I tilfælde af ikke-Hodgkins lymfom begynder terapeutiske foranstaltninger straks, når en patient kommer ind på hospitalet for at give venøs adgang, og løser spørgsmålet om nødvendigheden og arten af infusion og antibakteriel behandling. Indledende terapi udføres gennem et perifert kateter, centralvene kateterisering udføres under generel anæstesi samtidig med diagnostiske procedurer. Obligatorisk overvågning af biokemiske indikatorer for rettidig påvisning af metaboliske sygdomme.

Hvordan behandles ikke-Hodgkins lymfomer?