Hvordan behandles ikke-Hodgkins lymfomer?

Det er vigtigt at behandle de oprindelige syndrom, der er forårsaget af lokalisering og tumorens masse (sammentrækningssyndrom) og metaboliske sygdomme på grund af dets desintegration (tumorlysis syndrom) på passende måde. Med ikke-Hodgkins lymfom begynder terapeutiske foranstaltninger straks, når patienten kommer ind på hospitalet med tilvejebringelse af venøs adgang, løsning af behovet for og arten af infusion og antibiotikabehandling. Indledende behandling af ikke-Hodgkins lymfom udføres gennem et perifert kateter, centralvene kateterisering udføres under generel anæstesi samtidig med diagnostiske procedurer. Obligatorisk overvågning af biokemiske indikatorer for rettidig påvisning af metaboliske sygdomme.

Grundlaget for effektiv behandling af børns ikke-Hodgkins lymfomer er polykemoterapi. Regimer og intensitet bestemmes af varianten og stadium af sygdommen. Med alle børns ikke-Hodgkins lymfomer er forebyggelse af neuroleukæmi obligatorisk. Lokal strålebehandling (til læsionsstedet) anvendes ikke, undtagen i sjældne tilfælde (for at reducere tumorens masse i kompressionens syndrom).

I forskellige lande er der foreslået omtrent lige effektive programmer til behandling af ikke-Hodgkins lymfomer hos børn. I Europa er disse protokoller fra BFM-gruppen (Tyskland, Østrig) og CFT (Frankrig). Udbredte programmer baseret på protokollerne fra BFM-gruppen i 1990 og 1995, men desværre ikke altid forenet og korrekt.

Behandlingsprogrammerne for forskellige varianter af ikke-Hodgkins lymfomer er forskellige. De afhænger af tumorens histologiske struktur og immunfænotype. Lymfoblastiske lymfomer fra stamceller (overvejende T, mindre ofte B-linjer) bør behandles ens, uanset immunologisk tilhørsforhold. Andre taktikker anvendes i de fleste børns ikke-Hodgkins lymfomer med en mere moden B-celleimmunofenotype - Burkitt lymfomer og B-store celle lymfomer. En separat protokol blev foreslået inden for rammerne af BFM for anaplastisk storcelle og perifert T-celle lymfom. Således modtager flertallet af børn med ikke-Hodgkins lymfomer (ca. 80%) terapi ifølge en af to grundlæggende protokoller:

• for B-celle ikke-Hodgkins lymfomer og for B-celle akut lymfoblastisk leukæmi;
• for ikke-B-celle lymfoblastiske ikke-Hodgkins lymfomer.

Behandling af den sidste gruppe af tumorer er ikke en nem opgave, så længe det ikke lykkes nok. Det er nødvendigt at udvikle nye programmer ved hjælp af andre grupper af stoffer, immunterapi.

[1], [2]

Hovedelementerne i programmatisk polykemoterapi

Lymfoblastiske lymfomer fra stamceller, overvejende T-celler, mindre ofte ikke-Hodgkins lymfom fra B-line-celler:

• lange sammenhængende forløb kemoterapi, sådanne programmer behandler akut lymfoblastisk leukæmi med glucocorticosteroider, vincristin, cyclophosphamid, methotrexat, etc. (den samlede varighed af 24-30 måneder) .;
• basale lægemidler - derivater af anthracyclin:
• kontinuerlig vedligeholdelsesbehandling med mercaptopurin og methotrexat i 1,5-2 år;
• intensiteten af den indledende fase af behandlingen bestemmes af sygdomsstadiet
• forebyggelse og behandling af CNS-indgivelse indbefatter obligatoriske endolyumbalno cytostatika (methotrexat og cytarabin) og glucocorticosteroider alder doser og kranial bestråling ved en dosis på 12-24 Gy lymfompatienter III-IV fase.

B-celle ikke-Hodgkins lymfomer (Burkitt lymfom og berkittlignende diffuse B-storcelle lymfomer):

• 5-6-dages kurser med højdosis polykemoterapi i et strengt defineret regime;
• De vigtigste lægemidler er methotrexat og ciklofosfamid med høj dosis (fraktionering);
• cytostatisk belastning (antal kurser) bestemmer sygdomsstadiet, tumorens masse (beregnet ud fra LDH's aktivitet), muligheden for fuldstændig resektion;
• understøttende terapi anvendes ikke
• den samlede behandlingstid er 2-6 kurser fra 1 til 6 måneder;
• forebyggelse af CNS-skade ved endolumbal administration af cytostatika.

Ved behandling af CNS-læsioner er brugen af Omayo-reservoiret angivet. For højrisikopatienter (stadium IV og B-celle akut lymfoblastisk leukæmi), i fravær af fuldstændig remission i visse tidsplan er nødvendige for at løse spørgsmålet om muligheden for allogene eller autolog hæmatopoietisk stamcelletransplantation, anvendelse af målrettede immunterapi og andre eksperimentelle metoder.

Lægemidlet rituximab (MabThera), som indeholder humaniserede anti-CD20-antistoffer, viste sig i de seneste år, viste gode resultater i behandlingen af aggressive B-celle voksne lymfomer. Lægemidlet tillod at overvinde tumorens refraktoritet uden at udøve en udtalt toksisk virkning på patienten. Forskning udføres med inddragelse af rituximab til kemoterapi program i børn med B-celle akut lymfoblastisk leukæmi, med passagen af refraktær og recidiverende B-celle non-Hodgkins lymfom.

Protokollen til behandling af anaplastisk storcellelymfom gentager praktisk taget de ovennævnte elementer selvfølgelig polykemoterapi uden yderligere støtte. Polykemoterapi intensitet lavere end i protokollen for B-celle non-Hodgkins lymfom, primært som følge af den lavere dosis af methotrexat (undtagen stadie IV sygdom, som i denne type lymfom er sjældne).

Hærdning (5 års skade overlevelse) i børn med basiske udførelsesformer non-Hodgkins lymfom er, afhængigt af den fase af sygdommen er ca. 80%: de lokaliserede tumorer I og II stadium overlevelse praktisk taget lig med 100%, i "avanceret" stadier (III og IV) , især med CNS-skader, er dette tal lavere - 60-70%. Det er derfor yderst vigtigt at opdage sygdommen i tide og begynde behandling i de tidlige stadier af sygdommen, for at bruge den mest radikale terapi, samt at lede efter nye måder at påvirke tumor.

Behandling af tilbagevenden af ikke-Hodgkins lymfom

Behandling af gentagelse af ikke-Hodgkins lymfom er en vanskelig opgave, med Burkitts lymfom næsten upræciserende. I andre varianter af lymfomer er effektiviteten af behandlingen ved tilbagefald også meget lav. Foruden intensiv kemoterapi til behandling af tilbagefald er muligt at anvende eksperimentelle metoder - immunterapi med antistoffer mod tumor B-celler (rituximab) og hæmatopoietisk stamcelletransplantation.

Protokoller behandling af barndommen lymfomer omfatter en detaljeret udvikling af diagnostiske og terapeutiske foranstaltninger under hensyntagen til de særlige kendetegn ved sygdommen, mulige akutte situationer, samt anbefalinger til evaluering af effektiviteten af behandlingen og opfølgning af patienter efter dens afslutning. Implementeringen af programterapi er mulig med streng overholdelse af ikke kun regimerne for polykemoterapi, men også hele komplekset af ovennævnte foranstaltninger under betingelserne for specialiserede afdelinger på de tværfaglige højt kvalificerede børnehospitaler. Kun denne fremgangsmåde giver mulighed for at opnå gode resultater af behandling for ikke-Hodgkins lymfom - højkvalitets og en af de hyppigste onkologiske sygdomme i barndommen.