Klassificering af non-Hodgkins lymfomer

Non-Hodgkins lymfomer er tumorer i lymfoide celler med forskellig histogenetisk oprindelse og differentieringsgrader. Gruppen omfatter mere end 25 sygdomme. Forskelle i biologien af non-Hodgkins lymfomer skyldes karakteristikaene hos de celler, der danner dem. Det er de indbyggede celler, der bestemmer det kliniske billede, følsomhed over for behandling og langtidsprognose. Specifikke ikke-tilfældige kromosomale translokationer og receptor-omlejringer er kendt for de fleste lymfomer, som er af central betydning i patogenesen.

Ifølge klassificeringen af tumorsygdomme i hæmatopoietisk og lymfoidt væv, vedtaget af WHO i 1999, bestemmes typer af ikke-Hodgkins lymfomer baseret på morfologi, immunfænotype, tumorcellernes genetiske karakteristika og sygdommens kliniske præsentation.

Klassifikationen er baseret på forslagene fra Lymphoma Study Group, som kombinerede hovedpositionerne fra Kiel-klassifikationen (primært den europæiske) og den såkaldte arbejdsformulering, der anvendes i USA og Canada.

Non-Hodgkins lymfomer er opdelt i hovedgrupper afhængigt af deres tilhørsforhold til T- eller B-linjelymfopoiese. Yderligere detaljer bestemmes af graden af differentiering af tumorceller, lokalisering og histologiske struktur af tumoren samt træk ved sygdomsforløbet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hovedtyper af ikke-Hodgkins lymfomer hos børn

Hos børn er spektret af histologiske varianter af non-Hodgkins lymfomer relativt smalt. Det er blevet bevist, at alle typer generaliseres allerede i de tidligste stadier af præsentationen, og i 95% af tilfældene - højmaligne. Tumorer udvikler sig hovedsageligt fra precursorceller af T- og B-lymfocytter og har en diffus histologisk struktur. Baseret på morfologiske og histologiske karakteristika kan non-Hodgkins lymfomer i børn opdeles i tre hovedgrupper - Burkitts lymfomer (og Burkitt-lignende), lymfoblastiske og storcellede. Denne klassificering svarer praktisk talt til afsnittene i arbejdsformuleringen og er bekvem ud fra et terapisynspunkt (protokollerne til behandling af non-Hodgkins lymfomer i børn, der anvendes i Rusland, udviklet af BFM-gruppen, antyder en lignende opdeling i tre hovedterapeutiske grupper). Denne tilgang forårsagede imidlertid en fejl i fastlæggelsen af behandlingstaktikken for børn med storcellede lymfomer i de første år af brugen af de ovennævnte protokoller i Rusland, hvor patienterne blev behandlet i henhold til protokollen for anaplastisk storcellet lymfom, mens varianter af diffuse storcellede lymfomer fra B-lymfocytforløbere kræver mere aggressiv behandling. I øjeblikket bør diagnostik af non-Hodgkins lymfomer udføres i overensstemmelse med den internationale WHO-protokol.

Følgende histologiske varianter af non-Hodgkins lymfomer er typiske for børn under 15 år.

• Lymfoblastiske lymfomer, i det overvældende flertal af tilfælde bestående af T-, sjældent (ca. 10%) af B-forløberceller;
• Diffus B-celle, hvoraf 70% er Burkitts lymfom og Burkitt-lignende med moden celle B-immunofenotype. De obligatoriske elementer er tilstedeværelsen af overflade-IgM (eller lette kæder), højt proliferativt indeks Ki 67 (op til 100% af cellerne), tilstedeværelsen af C-mic-omlejring, specifikke translokationer 8; 14, 8; 22 og 2; 8.
• Storcellede lymfomer (15-20% af børnelymfomer), der overvejende tilhører B-linjen af lymfopoiesen.

Blandt storcellede lymfomer skelnes der adskillige varianter, hvilket ikke påvirker valget af behandlingstaktik. En tredjedel af storcellede lymfomer i børnesygdomme er anaplastiske storcellede lymfomer med T-immunofenotype (meget sjældent B-celle eller fra celler, der ikke bærer hverken T- eller B-cellemarkører), aktiveringsmarkør CD30 og specifik kromosomal translokation mellem regioner af kromosom 2 og 5 - t (2;5) - med deltagelse af det anaplastiske lymfomkinase-gen (alk).

Sjældent, hos højst 5% af patienterne, diagnosticeres andre typer ikke-Hodgkins lymfomer - perifere storcellede, follikulære, ægte histiocytiske, uklassificerbare.

Meget højt proliferativt potentiale forårsager hurtig vækst af børnelymfomer.