Klassificering af ikke-Hodgkins lymfomer

Ikke-Hodgkins lymfomer er tumorer fra lymfoide celler med forskellig histogenisk tilhørsforhold og grad af differentiering. Gruppen omfatter mere end 25 sygdomme. Forskelle i biologien af ikke-Hodgkins lymfomer skyldes egenskaberne hos de celler, der danner dem. Det er de bestanddele, der bestemmer det kliniske billede, følsomheden for terapi og den langsigtede prognose. For de fleste lymfomer er specifikke nonrandom kromosomale translokationer og omlejringer af receptorer kendt, som er nøgle i patogenese.

Henhold til den godkendte af WHO i 1999 GODU klassificering af neoplastiske sygdomme i det hæmatopoietiske og lymfoide væv typer af ikke-Hodgkins lymfomer er bestemmes på basis af morfologi, immunfænotype, genetiske karakteristika tumorceller og klinisk sygdom clearance.

Klassificeringen er baseret på forslagene fra Lymfomforskningsgruppen, der kombinerede hovedpositionerne i Kiel (mest europæisk) klassifikation og den såkaldte arbejdspladsformulering, der anvendes i USA og Canada.

Non-Hodgkin's lymfomer er opdelt i hovedgrupper, afhængigt af om de tilhører T-linjer eller B-linjer af lymfopoisis. Yderligere detaljer er bestemt af graden af differentiering af tumorceller, lokalisering og histologisk struktur af tumoren, karakteristika ved sygdomsforløbet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Hovedtyperne af ikke-Hodgkins lymfomer hos børn

Hos børn er spektret af histologiske varianter af ikke-Hodgkins lymfomer relativt smalt. Det er bevist, at alle arter er generaliserede allerede i de tidligste stadier af præsentationen, og i 95% af tilfældene - meget maligne. Tumorer udvikler sig hovedsageligt fra forstadierne af T- og B-lymfocytter, har en diffus histologisk struktur. Baseret på morfologiske og histologiske karakteristika af børn non-Hodgkins lymfom kan opdeles i tre hovedgrupper - Burkitt lymfom (og berkittopodobnye), lymfoblastisk, og stor-. Denne klassificering svarer til næsten opdele de arbejder formuleringer og praktisk i terapi (protokol, der anvendes i den russiske behandling af barndommen non-Hodgkins lymfom, udviklet af en gruppe BFM foreslå lignende opdeling i tre behandlingsgrupper). Imidlertid har denne fremgangsmåde ført til fejl ved bestemmelse af behandlingsstrategi af børn med storcellet lymfom i de første år af anvendelse af nævnte protokol i Rusland, når patienter blev behandlet ifølge protokollen for anaplastisk storcellet lymfom, medens udførelsesformer diffust storcellet lymfom fra precursor B-lymfocytter kræver mere aggressiv terapi. I øjeblikket skal diagnose af ikke-Hodgkins lymfomer udføres i overensstemmelse med WHO's internationale protokol.

For børn under 15 år er følgende histologiske varianter af ikke-Hodgkins lymfomer typiske.

• Lymfoblastiske lymfomer, i det overvældende flertal af tilfælde bestående af T-celler, sjældent (ca. 10%) af B-stamceller;
• Diffus B-celle, hvoraf 70% er Burkitts lymfom og berkittlignende med en B-immunophenotype. Hvis obligatoriske elementer er tilstedeværelsen af overflade IgM (eller lette kæder), et højt proliferativt indeks for Ki 67 (op til 100% af cellerne), tilstedeværelsen af C-mic-omlejring, specifikke translokationer 8; 14, 8; 22 og 2, 8.
• Store celle lymfomer (15-20% af børns lymfomer). Tilhører hovedsagelig B-linjen af lymfopoisis.

Blandt store celle lymfomer adskilles adskillige varianter, hvilket ikke påvirker valget af behandlingstaktik. En tredjedel af børn storcellet lymfom er anaplastisk storcellet lymfom, T-immunfænotype (meget sjælden B-celle eller celler, som ikke bærer eller T eller B-celle-markører), en aktivering markør CD30 og specifik kromosomal translokation mellem kromosomer og dele 2 og 5 - t (2; 5) - med deltagelse af kinasegenet af anaplastisk lymfom (alk).

Lejlighedsvis, ikke mere end 5% af patienter diagnosticeret med non-Hodgkins lymfomer er andre muligheder - store perifere, follikulært, sand histiocytisk, usorterede.

Meget højt proliferative potentiale forårsager hurtig vækst i børns lymfomer.