Misdannelser i skeden og livmoderen

Misdannelser af de indre kønsorganer er medfødte lidelser i livmoderens og vaginaens form og struktur.

Synonymer: anomalier eller misdannelser i udviklingen af vagina og livmoder.

ICD-10-kode

• Q51 Medfødte misdannelser (anomalier) i kroppen og livmoderhalsen.
• Q51.0 Agenesi og aplasi af livmoderen, inklusive medfødt fravær af livmoder.
• Q51.1 Duplikation af livmoderkroppen med duplikation af livmoderhalsen og vagina.
• Q51.2 Andre duplikationer af livmoderen.
• Q51.3 Tohornet livmoder.
• Q51.4 Enhjørningsformet livmoder.
• Q51.5 Agenesi og aplasi af livmoderhalsen (medfødt fravær af livmoderhalsen).
• Q51.8 Andre medfødte misdannelser af krop og livmoderhals (hypoplasi af krop og livmoderhals).
• Q51.9 Medfødte misdannelser i krop og livmoderhals, uspecificeret genese.
• Q52 Andre medfødte misdannelser (anomalier) i kvindelige kønsorganer.
• Q52.0 Medfødt mangel på vagina.
• Q52.1 Duplikation af vagina (septat vagina), undtagen duplikation af vagina med duplikation af krop og livmoderhals, specificeret under Q51.1.
• Q52.3 Hymen, som fuldstændigt dækker indgangen til vagina.
• Q52.8 Andre specificerede medfødte misdannelser i kvindelige kønsorganer.
• Q52.9 Medfødte misdannelser i kvindelige kønsorganer af uspecificeret genese.

Epidemiologi af livmoderblødning i puberteten

Defekter i udviklingen af kvindelige kønsorganer tegner sig for 4% af alle medfødte udviklingsanomalier og forekommer hos 3,2% af kvinder i den reproduktive alder. Ifølge EA Bogdanova (2000) har 6,5% af piger med udtalt gynækologisk patologi abnormiteter i udviklingen af vagina og livmoder. Defekter i udviklingen af det urogenitale system indtager fjerdepladsen (9,7%) i strukturen af alle udviklingsanomalier hos det moderne menneske. I de sidste 5 år er der observeret en 10-dobling i hyppigheden af defekter i udviklingen af kønsorganer hos piger. De mest almindelige abnormiteter hos piger i ungdomsårene er atresi af hymen, aplasi i den nedre vagina og duplikering af vagina og livmoder med delvis eller fuldstændig aplasi af en af vaginerne, samt aplasi i livmoder og vagina (Rokitansky-Küster-Mayer syndrom) og defekter forbundet med nedsat menstruationsblodgennemstrømning. Forekomsten af aplasi i vagina og livmoder er 1 tilfælde pr. 4.000-5.000 nyfødte piger.

[ 1 ], [ 2 ]

Årsager og patogenese af misdannelser i vagina og livmoder

Det er hidtil ikke blevet fastslået præcis, hvad der ligger til grund for forekomsten af misdannelser i livmoderen og vaginaen. Rollen af arvelige faktorer, biologisk underlegenhed af celler, der danner kønsorganerne, og virkningen af skadelige fysiske, kemiske og biologiske agenser er dog ubestridelig.

Forekomsten af forskellige former for misdannelser i livmoderen og vagina afhænger af den patologiske indflydelse af teratogene faktorer eller implementeringen af arvelige træk i embryogeneseprocessen.

Hvad forårsager misdannelser i vagina og livmoder?

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer på vaginale og livmoderlige misdannelser

I puberteten opstår misdannelser i vagina og livmoder, hvor primær amenoré og/eller smertesyndrom observeres: aplasi i vagina og livmoder, atresi af hymen, aplasi i hele eller dele af vagina med en fungerende livmoder.

Piger med vaginal og uterin aplasi har en karakteristisk klage - fravær af menstruation og senere - umulighed af seksuel aktivitet. I nogle tilfælde kan der forekomme cykliske smerter i underlivet, når der er en fungerende rudimentær livmoder på den ene eller begge sider af bækkenet.

Patienter med hymenatresi i puberteten klager over cykliske smerter, en følelse af tyngde i underlivet og undertiden vandladningsbesvær. Litteraturen giver mange eksempler på dysfunktion af tilstødende organer hos piger med hymenatresi og dannelse af en stor hæmatokolpos.

Symptomer på vaginale og livmoderlige misdannelser

Klassificering af misdannelser i vagina og livmoder

I øjeblikket er der mange klassifikationer af misdannelser i vagina og livmoder baseret på forskelle i embryogenesen af de indre kønsorganer.

I praksis af gynækologer af børn og unge anvendes oftest klassificeringen af EA Bogdanova og GN Alimbaeva (1991), som undersøger defekter, der klinisk manifesterer sig i puberteten.

• Klasse I - hymenal atresi (varianter af hymenal struktur).
• Klasse II - fuldstændig eller ufuldstændig aplasi af vagina og livmoder:
  • fuldstændig aplasi af livmoderen og vagina (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser syndrom);
  • fuldstændig aplasi af vagina og livmoderhals med en fungerende livmoder;
  • fuldstændig vaginal aplasi med en fungerende livmoder;
  • delvis aplasi af vagina op til den midterste eller øvre tredjedel med en fungerende livmoder.
• Klasse III - defekter forbundet med fravær af fusion eller ufuldstændig fusion af parrede embryonale kønskanaler:
  • fuldstændig fordobling af livmoderen og vaginaen;
  • fordobling af livmoderhalsen og livmoderhalsen i nærvær af én vagina;
  • duplikering af livmoderkroppen med én livmoderhals og én vagina (sadelformet livmoder eller bihornet livmoder eller livmoder med en komplet eller ufuldstændig indre septum eller livmoder med et rudimentært fungerende lukket horn).
• Klasse IV - defekter forbundet med en kombination af duplikation og aplasi af parrede embryonale genitalkanaler:
  • duplikation af livmoder og vagina med delvis aplasi af den ene vagina;
  • duplikation af livmoder og vagina med fuldstændig aplasi af begge vaginaer;
  • duplikation af livmoder og vagina med delvis aplasi af begge vaginaer; duplikation af livmoder og vagina med fuldstændig aplasi af hele gangen på den ene side (unicornuate livmoder).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Screening for livmoderblødning i puberteten

Risikogruppen for fødslen af piger med udviklingsdefekter bør omfatte kvinder med erhvervsmæssige risici og dårlige vaner (alkoholisme, rygning), og kvinder, der har haft virusinfektioner under graviditeten fra 8. til 16. uge. Og piger født af sådanne kvinder er underlagt screening.

Diagnose af misdannelser i vagina og livmoder

Trin-for-trin diagnostik omfatter en grundig undersøgelse af anamnesen, gynækologisk undersøgelse (vaginoskopi og rektal abdominal undersøgelse), ultralyd og MR af bækkenorganerne og nyrerne samt endoskopiske metoder.

Diagnostik af misdannelser i livmoderen og vaginalen er betydeligt vanskelig. Ifølge forskningsdata udføres utilstrækkelig kirurgisk behandling før indlæggelse på et specialiseret hospital hos 37% af piger med kønsmisdannelser med nedsat menstruationsblodgennemstrømning, og uberettigede operationer eller konservativ behandling hos hver fjerde patient med vaginal og uterin aplasi.

Diagnose af misdannelser i vagina og livmoder

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling af misdannelser i vagina og livmoder

Målet med behandlingen er at skabe en kunstig vagina hos patienter med aplasi i vagina og livmoder eller udstrømning af menstruationsblod hos patienter med forsinkelse.

Indikation for indlæggelse er patientens samtykke til konservativ eller kirurgisk korrektion af en udviklingsdefekt i livmoderen og vagina.

Lægemiddelbehandling af misdannelser i livmoderen og vagina anvendes ikke.

Den såkaldte blodløse kolpopoiese anvendes kun hos patienter med vaginal og uterin aplasi ved hjælp af kolpoelongatorer. Ved kolpoelongering ifølge Sherstnev dannes en kunstig vagina ved at strække slimhinden i vaginal vestibulen og uddybe den eksisterende eller under proceduren dannede "fordybning" i vulvaområdet ved hjælp af en beskytter (kolpoelongator). Patienten regulerer graden af tryk fra apparatet på vævet med en speciel skrue under hensyntagen til sine egne fornemmelser. Patienten udfører proceduren selvstændigt under opsyn af medicinsk personale.

Behandling af misdannelser i vagina og livmoder

Prognose for livmoderblødning i puberteten

Med rettidig adgang til en gynækolog på en kvalificeret gynækologisk afdeling udstyret med moderne diagnostisk og kirurgisk udstyr er prognosen for sygdomsforløbet gunstig. Patienter med aplasi i vagina og livmoder i forbindelse med udvikling af assisteret reproduktion har mulighed for at benytte sig af surrogatmødres tjenester under programmet for in vitro-fertilisering og embryotransfer.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]