Tumorer i rygmarven

Rygmarvstumorer tegner sig for 10-15% af alle tumorer i centralnervesystemet og forekommer lige hyppigt hos mænd og kvinder i alderen 20 til 60 år.

Symptomer Tumorer i rygmarven

Symptomer på rygmarvstumorer manifesterer sig som syndromer.

Radikulært-meningealt smertesyndrom

Mest typisk for ekstramedullære (ekstracerebrale) tumorer. Afhængigt af hvilken af rødderne der er påvirket (anterior eller posterior), opstår der smerter langs roden, og følsomheden er nedsat. Ved ekstramedullære tumorer øges radikulære smerter i vandret position (Razdolskys symptom), især hvis tumoren er placeret i området omkring hestens hale, og aftager i lodret position. Dette er af stor differentialdiagnostisk betydning, fordi smerten ved nogle sygdomme, for eksempel ved tuberkuløs spondylitis, svækkes i patientens vandret position. Symptomet på torntappen er også vigtigt: smerter under perkussion af torntappene og paravertebralt på niveau med den patologiske proces. Bøjningssymptomet er karakteriseret ved en stigning i lokalt smertesyndrom, når hovedet bøjes fremad.

Neurinomer er karakteriseret ved symptomet på cerebrospinalvæskeimpuls - forekomsten eller intensiveringen af radikulær smerte med kompression af halsvenerne. I dette tilfælde forværres udstrømningen af venøst blod fra hjernen, det intrakranielle tryk stiger hurtigt, og en bølge af cerebrospinalvæske spredes gennem rygmarvens subarachnoide rum og virker på tumoren som en impuls med spænding af roden, hvilket resulterer i, at smertesyndrom opstår eller intensiveres.

Reflekser, hvis buer går gennem den berørte rod eller lukker sig ved niveauet af det berørte segment, reduceres eller forsvinder under objektiv undersøgelse af patienten. Derfor kan niveauet af tumorlokationen undertiden mistænkes baseret på tab af refleksbuer - visse senereflekser (perifer parese eller lammelse).

Radikulær sensitivitetsforstyrrelse manifesterer sig som følelsesløshed, krybning, kolde eller varme fornemmelser i rodinnervationszonen. Radikulært syndrom er karakteriseret ved en irritationsfase og en funktionstabsfase. I starten er paræstesier midlertidige (irritationsfase), derefter permanente. Gradvist falder patientens sensitivitet (hypæstesi) i rodinnervationszonen (tabsfase), hvilket i tilfælde af vedvarende skade på flere rødder fører til udvikling af anæstesi (manglende sensitivitet) i de tilsvarende dermatomer.

Tværgående cordlæsionssyndrom

Forbundet med forekomsten af konduktive segmentale symptomer svarende til niveauet af rygmarvskompression. Med progressiv tumorvækst og rygmarvskompression opstår symptomer på rygmarvskompression af konduktiv type under skadeniveauet med en gradvis stigning i neurologiske symptomer. Det såkaldte syndrom for skade på den tværgående rygmarv opstår i form af en forstyrrelse af motoriske, sensoriske og vegetative funktioner langs den centrale linje under skadeniveauet.

Patienter udvikler parese eller lammelse af den centrale type (spastisk). Hovedtegnene på central parese er: øget muskeltonus, øgede sene- og periosteale reflekser, forekomsten af patologiske pyramideformede reflekser (som følge af en krænkelse af hjernebarkens hæmmende effekt og øget refleksaktivitet i rygmarvens segmentapparat). Kutane, abdominale, cremasteriske og andre reflekser forsvinder derimod, hvilket har en vigtig topisk diagnostisk værdi.

Sensitivitetsforstyrrelser manifesterer sig som hyperpati, hypoæstesi, anæstesi under læsionsniveauet. Sensitivitetsforstyrrelserne progredierer i henhold til den konduktive type. Ved ekstramedullære tumorer observeres en karakteristisk opstigende type følsomhedsforstyrrelse - fra kroppens distale dele (fod, perineum) med en gradvis spredning af sensoriske forstyrrelser op til læsionsniveauet, hvilket forklares ved den gradvise kompression af rygmarvens ledningsbaner udefra, hvor de længste fibre, der innerverer kroppens distale dele, er placeret. Ved intramedullære tumorer udvikles der derimod en nedstigende type følsomhedsforstyrrelse, hvilket forklares ved loven om den excentriske placering af ledere (Flataus lov).

Syndrom af nedsatte vegetative funktioner

Syndromet med vegetative funktionsforstyrrelser manifesterer sig primært ved lidelser i bækkenorganerne (perineoanalt syndrom). I tumorer placeret over de sympatiske (LI-LII) og parasympatiske (SIII-SV) centre for bækkenorganernes regulering opstår der først en imperativ trang til at urinere, derefter udvikler patienten urinretention. Den såkaldte paradoksale ischuri (urinudskillelse dråbe for dråbe) forekommer.

Ved intramedullære rygmarvstumorer opstår kliniske symptomer på skade på bestemte segmenter af rygmarven (segmenttype) i tidlige udviklingsstadier, hvilket manifesterer sig ved hyperpatier og sympatalgi i området omkring de berørte segmenter. Fibrilære muskeltrækninger og dissocierede følsomhedsforstyrrelser (tab af overfladisk følsomhed, samtidig med at dyb følsomhed opretholdes) opstår. Senere opstår symptomer på perifer rygmarvsskade (muskelhypotrofi, hypotoni).

Efterhånden som tumoren vokser, ødelægges rygmarven indefra, og dens fusiforme fortykkelse ledsages af symptomer på rygmarvsskade af den ledende type som følge af kompression af rygmarvens ledende baner til rygmarvskanalens vægge. I denne periode er det kliniske billede af rygmarvsskade blandet - symptomer på pyramideformet insufficiens i rygmarven tilføjes til symptomerne på skade på segmentapparatet, symptomer på rygmarvsskade af den centrale type optræder under niveauet af den tværgående rygmarv (sene- og periosteale reflekser øges, patologiske pyramideformede tegn optræder, ledningsfølsomhedsforstyrrelser progredierer). Samtidig fortsætter atrofi af visse muskelgrupper i zonen med segmentale lidelser.

Rygmarvstumorer er almindelige, hvis symptomer afhænger af deres placering.

Ved tumorer i den cervikale rygmarv på niveau med segmenterne CI-CIV opstår radikulære smerter i occipitalregionen med en begrænsning af bevægelsesområdet i halshvirvelsøjlen. Central tetraparese (eller tetraplegi) forværres, sensoriske forstyrrelser i øvre og nedre ekstremiteter progredierer. Når tumoren er lokaliseret på niveau med segment CIV, tilføjes respirationssvigt på grund af skade på nervus phrenicus (diafragmaparalyse). Ved kraniospinale tumorer kan der forekomme kliniske symptomer på intrakraniel hypertension med overbelastning i fundus, og ved skade på medulla oblongata - forstyrrelser i bulevarden.

Nedbrydningen af CV-DI-segmenterne er karakteriseret ved udvikling af slap perifer parese af de øvre lemmer og central nedre paraparese, som i sidste ende udvikler sig til nedre paraplegi. Når det ciliospinale center (CVIII-DI) komprimeres af tumoren, udvikles Bernard-Horner syndrom (ptosis, miosis, enophthalmos) eller dets elementer. Funktionen af V- og IX-parrene af kranienerver kan være nedsat.

Ved tumorer i den thorakale rygmarv kan der, udover syndromet med skade på den tværgående rygmarv i form af forstyrrelser i motoriske, sensoriske og vegetative funktioner af den centrale type under skadeniveauet, forekomme radikulære smerter langs de interkostale nerver. Hjertedysfunktion kan observeres, når tumoren er lokaliseret på niveau med segmenterne D-DVI. Når de nedre thorakale segmenter er beskadiget, opstår der smerter i abdomenregionen, hvilket kan føre til den fejlagtige opfattelse, at patienten har kolecystitis, pancreatitis eller blindtarmsbetændelse. Tumorer i DVII-DVIII-regionen er karakteriseret ved fravær af øvre abdominale reflekser, tumorer i DIX-DX - fravær af midterste og nedre abdominale reflekser, ved skade på segmenterne DXI-DXII - fravær af kun nedre abdominale reflekser.

Hvis tumoren er under niveauet for den lumbale fortykkelse (LI-SI), udvikler patienten nedre slap paraplegi eller paraparese med fravær af reflekser og atoni i musklerne i underekstremiteterne, hvilket forringer bækkenorganernes funktion. Hvis tumoren er lokaliseret i niveauet for den øvre del af fortykkelsen, fremkaldes knæreflekserne ikke eller er reducerede, og akillessene er forøgede. Hvis tumoren er i niveau med de nedre segmenter af den lumbale fortykkelse, bevares knæreflekserne, og fodreflekserne er reducerede eller ikke fremkaldte.

For skader på epiconus (LIV-SII) er udviklingen af slap parese af føddernes flexorer og extensorer, muskler i peronealgruppen, iskiasmuskler med bevarelse af knæet og tab af akillessene reflekser karakteristisk.

Tumorer i området omkring den medullære kegle er karakteriseret ved smerter i perineum og det anogenitale område. Når de parasympatiske centre påvirkes af tumoren, opstår der perifere bækkenorgandysfunktioner (urin- og afføringsinkontinens, seksuel svaghed).

Tumorer i hestehalens område manifesterer sig ved stærke smerter i korsbenet, det anogenitale område og i underekstremiteterne, som intensiveres i vandret position, især om natten. Motoriske og sensoriske forstyrrelser i underekstremiteterne progredierer i henhold til radikulærtypen, mens bækkenorganernes funktion er nedsat i henhold til inkontinenstypen.

Forms

Rygmarvstumorer klassificeres efter histogenese, lokalisering og malignitetsgrad.

Ifølge den histologiske struktur klassificeres tumorer som dem, der udvikler sig fra hjernevæv - astrocytomer, ependymomer, glioblastomer, oligodendrogliomer osv., fra kar - angiomer, fra membraner - meningiomer, fra rygmarvsrødder - neurinomer, fra bindevævselementer - sarkomer, fra fedtvæv - lipomer.

Afhængigt af lokaliseringen er rygmarvstumorer opdelt i ekstramedullære (uden for hjernen), der udvikler sig fra hjernemembranerne, dens rødder og nærliggende væv omkring rygmarven, og intramedullære (inde i hjernen), der stammer fra rygmarvens cellulære elementer. Ekstramedullære tumorer er til gengæld opdelt i subdurale (intradurale), der er placeret under dura mater, epidurale (ekstradurale), der er dannet over dura mater, og episubdurale.

Baseret på deres forhold til rygmarvskanalen er rygmarvstumorer opdelt i intravertebral (i rygmarvskanalen), ekstravertebral og ekstraintrovertebral (timeglastypen - Guleke-tumorer).

Afhængigt af rygmarvens længde findes der tumorer i cervikal-, thorakal-, lænderegionen og tumorer i hestens hale. I mere end halvdelen af tilfældene findes tumorer i cervikal- og lænderegionen. I cervikalregionen er rygmarvstumorer hos børn dobbelt så almindelige som hos ældre, og i thorakalregionen opdages de tre gange oftere hos ældre end hos børn. Tumorer i hestens hale diagnosticeres hos cirka 1/5 af patienterne. Børn har større sandsynlighed for at udvikle lipomer, dermoidcyster, sarkomer og epidurale ependymomer. Hos midaldrende er neurinomer mere almindelige, og meningiomer er mindre almindelige. Hos ældre diagnosticeres meningiomer, neurinomer og kræftmetastaser.

Der er også kraniospinale tumorer - de spreder sig fra kraniehulen ind i rygmarvskanalen eller omvendt.

Ekstramedullære rygmarvstumorer omfatter:

1. meningiomer (arachnoide endoteliomer) udgående fra meninges;
2. neuromer, som udvikler sig fra Schwann-celler, primært i rygmarvens bageste rødder;
3. vaskulære tumorer (hæmangioendoteliomer, hæmangioblastomer, angiolipomer, angiosarkomer, angioretikulomer - godt vaskulariserede, i nogle tilfælde talrige neoplasmer (Heinrich-Lindaus sygdom);
4. lipomer og andre neoplasmer, afhængigt af histostrukturen. Cirka 50% af ekstramedullære rygmarvstumorer er meningiomer (arachnoide endoteliomer). I de fleste tilfælde er de placeret subduralt. Meningeomer er tumorer i den meningeale-vaskulære serie, der udvikler sig fra meninges eller deres kar. De er tæt forbundet med dura mater. Nogle gange forkalker meningiomer (psammomer).

Neurinomer forekommer hos 1/3 af patienterne. De udvikler sig fra Schwann-celler i rygmarvens bageste rødder, så de kaldes også schwannomer. Neurinomer er tumorer med en tæt konsistens, ovale i form, omgivet af en tynd kapsel. Talrige neurinomer er karakteristiske for Recklinghausens sygdom. Tumorer af heterotopisk oprindelse (dermoidcyster, epidermoider, teratomer) diagnosticeres hovedsageligt hos børn i de første leveår.

Kondromer, chordomer og kondrosarkomer er sjældne neoplasmer, der hovedsageligt er lokaliseret i sakralregionen.

En særlig gruppe i klinisk forstand udgøres af tumorer i hestehalen, som primært manifesterer sig som radikulære syndromer.

Intramedullære tumorer i rygmarven er hovedsageligt repræsenteret af gliomer (astrocytomer, enendymomer osv.). Mindre almindelige er multiforme glioblastomer, medulloblastomer og olgodendrogliomer. Intramedullære tumorer udvikler sig hovedsageligt fra rygmarvens grå substans og tilhører maligne tumorer med infiltrativ vækst. Makroskopisk set er rygmarven spindelformet fortykket i det område, hvor den intramedullære tumor er lokaliseret.

Enendymomer diagnosticeres hovedsageligt hos patienter i alderen 30-40 år og hos børn i skolealderen. De er oftest lokaliseret i den cervikale region og i området omkring hestens hale og kan sprede sig til to, tre eller flere segmenter. Astrocytomer er relativt godartede former for intramedullære tumorer, der oftest findes hos børn i alderen 2-5 år og primært er lokaliseret i den cervikothorakale region af rygmarven.

Metastatiske tumorer forekommer i 1% af tilfældene. Som regel trænger de ind i rygsøjlens venøse system. Sådanne metastaser spredes fra brystkirtlen, prostata, lunger, mave-tarmkanalen og nyrerne. Disse tumorer vokser hurtigt, ødelægger rygsøjlens knoglevæv, ledbånd og blødt væv, hvilket forårsager kompression af rygmarven med svær smerte. Alle rygmarvstumorer er karakteriseret ved et progradient sygdomsforløb som følge af progressiv kompression af rygmarven og skade på dens rødder, og progressionshastigheden af neurologiske symptomer afhænger af tumorens lokalisering, vækstretningen og histogenesen.

Diagnosticering Tumorer i rygmarven

I nogle tilfælde kan de kliniske symptomer, der er karakteristiske for rygmarvstumorer, ligne de kliniske symptomer på sygdomme som osteochondrose, myelitis, arachnoiditis, tuberkulose, spondylitis, diskitis, osteomyelitis, syfilis, multipel sklerose, ALS, rygmarvsvaskulær patologi osv. Derfor er det meget vigtigt at anvende anamnesedata, dynamikken i sygdomsudviklingen og progressionen af kliniske symptomer, data fra en objektiv undersøgelse af patienten og brugen af hjælpeforskningsmetoder for at udføre differentialdiagnostik og afklare processens natur.

Blandt de mest informative forskningsmetoder er MR og CT i øjeblikket de mest informative, som gør det muligt endeligt at fastslå processens natur og lokalisering af rygmarvstumoren. I nogle tilfælde anvendes MR med intravenøs kontrastforstærkning for mere præcis og pålidelig information. Spondylografi (radiografi) af rygsøjlen i to projektioner anvendes i vid udstrækning. Spondylogrammer kan afsløre: forkalkninger, ødelæggelse af ryghvirvlen, udvidelse af de intervertebrale åbninger (ved ekstraintravertebrale tumorer), indsnævring af hoftebuernes rødder og en forøgelse af afstanden mellem dem (Elsberg-Dyke-symptom).

Radionuklidscintigrafi er en undersøgelsesmetode, der bruger radioaktive stoffer, inerte gasser (f.eks. IXe), som introduceres i kroppen ved hjælp af specielt radiometrisk udstyr. Graden af ophobning af radioaktive stoffer i hjernevævet kan bruges til at bedømme processens lokalisering og art samt sygdommens opståen, især i tilfælde, hvor differentialdiagnostik er vanskelig (f.eks. ved kræftmetastaser og inflammatoriske sygdomme i rygsøjlen - spondylitis, diskitis).

Teknikken med lumbalpunktur med cerebrospinalvæskeflowtest (Queckenstedt og Stukey) til diagnosticering af rygmarvstumorer er blevet anvendt ekstremt sjældent i den seneste tid. Den blokering af cerebrospinalvæskeflowet, der er afsløret ved Quekenstedt- og Stukey-testene, indikerer rygmarvskompression og obstruktion af subarachnoidalrummet, hvilket i kombination med de biokemiske og mikroskopiske undersøgelser af cerebrospinalvæsken og den påviste protein-celle-dissociation indikerer en høj sandsynlighed for tilstedeværelsen af en rygmarvstumor hos patienten.

Myelografi er en røntgenundersøgelse af det intravertebrale indhold efter kontrast af det subarachnoide rum med et kontrastmiddel (majodil, omnipaque) eller gas (oxygen, helium). Metoden bruges til at bestemme niveauet af rygmarvskompression. Descenderende myelografi kan afklare det øvre niveau af rygmarvskompression, og ascenderende myelografi kan afklare det nedre niveau. Myelografi bruges sjældent som diagnostisk metode på grund af fremkomsten af mere informative, minimalt invasive forskningsmetoder (MR).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Behandling Tumorer i rygmarven

Den eneste radikale metode til behandling af de fleste rygmarvstumorer er kirurgisk fjernelse. Jo tidligere tumoren fjernes kirurgisk, desto gunstigere vil det postoperative resultat være. Formålet med operationen:

1. maksimal radikal fjernelse af tumoren;
2. maksimal bevarelse af blodforsyningen til rygmarvsvævet;
3. udfører kirurgisk indgreb med minimal skade på rygmarvens strukturer og dens rødder, i forbindelse med hvilke kirurgiske tilgange er blevet udviklet afhængigt af tumorens placering).

For at fjerne en rygmarvstumor udføres i nogle tilfælde en laminektomi afhængigt af tumorens niveau. I tilfælde af neurinomer koaguleres og transekteres den rod, hvorfra tumoren er vokset, hvorefter tumoren fjernes. Tumorer, der spreder sig langs roden ekstraduralt og ud over rygmarvskanalen, fjernes med betydelig vanskelighed. Sådanne tumorer består af to dele (intra- og ekstravertebral) og har en timeglasform. I sådanne tilfælde anvendes kombinerede tilgange til at fjerne neurinomer fra både rygmarvskanalen og bryst- eller bughulen.

Ved fjernelse af meningiomer for at forhindre tumortilbagefald fjernes eller koaguleres den dura mater, hvorfra tumoren stammer. Hvis tumoren er placeret subduralt, er det nødvendigt at åbne dura mater for at fjerne den.

Intramedullære tumorer, oftest astrocytomer, har ikke klare grænser mod rygmarven og spreder sig betydeligt langs den, så mulighederne for deres fuldstændige fjernelse er begrænsede. Fjernelse af intracerebrale tumorer i rygmarven skal udelukkende udføres ved hjælp af mikrokirurgiske teknikker. Efter operationen tilrådes det at udføre strålebehandling og kemoterapi (strålingsdosis vælges afhængigt af tumorens histogenese), radiokirurgi.

I den tidlige postoperative periode udføres rehabiliteringsterapi: terapeutiske øvelser, massage af lemmerne osv. Brugen af biostimulanter er absolut uacceptabel.

Vejrudsigt

Resultaterne af kirurgisk behandling af rygmarvstumorer afhænger af størrelsen, histogenesen, tumorens lokalisering og det kirurgiske indgrebs radikalitet. Jo mere udtalte symptomerne på rygmarvstumoren er, og jo længere perioden før operationen er, desto langsommere genoprettelsen af de nedsatte funktioner i rygmarven efter operationen. Resultaterne af kirurgisk behandling er bedre, jo tidligere og mere radikal operationen udføres, især i tilfælde af fjernelse af en godartet ekstramedullær tumor af lille størrelse.