Malignt melanom i huden

Malignt melanom i huden (syn: melanoblastom, melanocarcinom, melanosarkom) er en højkvalitets tumor, der består af atypiske melanocytter.

Genetisk prædisponering for udviklingen af melanom er bemærket - mindst 10% af alle tilfælde af melanom er familiemæssige.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Årsager melanom hud

En genetisk defekt er for tiden ikke kendt, men mange patienter i disse familier har en division på 9p21. Risikoen for udvikling af melanom hos mennesker med flere (mere end 50) normale melanocytiske nevi er øget; med medfødte nevi, især kæmpe med flere dysplastiske nevi. En af de vigtigste provokerende faktorer er den negative effekt på huden af solstråling. Stor betydning er knyttet til den samlede dosis solstråling modtaget i de første 5 år af livet, og tilstedeværelsen i anamnese af solbrændinger i barndommen. Den relative risiko for at udvikle melanom er relateret til hudfototypen. Risikogruppen er hovedsagelig hvide mennesker med lys eller rødt hår, blå øjne og mange freckles, som ikke brinner godt og nemt får solskoldning.

Malignt melanom i huden udvikler sig hovedsageligt hos voksne, men tilfælde af medfødt melanom og dets forekomst i barndommen er beskrevet; Det kan forekomme på alle områder af huden, herunder neglens seng.

[8], [9], [10], [11], [12]

Symptomer melanom hud

Tumoren er asymmetrisk, oprindeligt flad, lidt forhøjet, mindre ofte kuplet, stærkt og ujævnt pigmenteret. Med undtagelse af amelanotiske former. Nogle gange når den en meget stor størrelse, overfladen bliver ujævn, vokser crusty, som den vokser, let traumatiserer, blødninger. Pigmentering intensiveres, farven bliver næsten sort med en blålig tinge. Ved tumorens spontane fokalregression identificeres områder af depigmentering. Ulceration og desintegration af tumoren kan forekomme. Omkring hende synes små, pigmenterede børn.

Den mest almindelige overfladiske sprede melanom, er det kendetegnet ved en temmelig lang eksisterende pletter eller plaques brune med rosa-grå og sorte pletter, lokaliserede skål på huden af ryggen, især hos mænd, og for kvinder - primært i de nedre lemmer. En ikke-pigmentvariant er mulig.

Lentigo-melanom normalt placeret på ansigt, hals, bag lemmer, udvikler sig i alderdommen på baggrund af lang eksisterende lentigo ondartet (præcancer melanosarkomer Dubreuil). Med udbrud af invasiv vækst inden for den ujævnt pigmenterede plet vises tårnhøje patches eller individuelle knuder. En ikke-pigmentvariant er mulig. Acral lentiginous melanom, melanom lokalisering og slimhinder har en lignende histologisk billede og anderledes karakteristisk lokalisering - i slimhinder, hud på palmer, såler, i neglen dogen.

Nodal melanom stikker ud over overfladen af huden i form af eksofytisk, ofte symmetrisk dannelse af mørkebrun eller sort farve eller i form af en polyp på stammen. Overfladen ved første glatte, skinnende kan være verrucous. Helt hurtigt vokser tumoren i størrelse, ofte sårdannelse. Den er lokaliseret hovedsagelig på ryggen, hovedet, halsen, men det kan også være på andre steder. En ikke-pigmentvariant er mulig. Når der opdages et nodal melanom, skal man huske muligheden for metastase fra et andet primært fokus.

Desmoplastisk neurotropisk melanom forekommer hovedsageligt i hoved- og nakkestørrelse, har normalt en form for pigmentfri. Komprimeret ved bunden af en plak eller en tæt tumorlignende formation, nogle gange mod en malign lentigo. Det er kendetegnet ved en høj risiko for gentagelse.

Malignt blå nevus er et ondartet celleblått nevus og er kendetegnet ved et aggressivt kursus, selv om tilfælde med sen metastase er beskrevet. Nogle gange er der på baggrund af nevus Ogs. Det ses hovedsageligt hos middelaldrende og ældre mennesker, hovedsageligt på ansigt og hovedbund, bryst, balder.

Niveauer

Ifølge denne histologiske undersøgelse udvikles ikke mere end 35% melanomer inden for melanocytisk nevi. Resten er de novo på uændret hud.

Den klinisk-morfologiske klassifikation af melanom er baseret på definitionen af faser af horisontal og vertikal vækst, foreslået af WH Clark et al. (1986). I fase med vandret vækst bestemmes sideværtspredningen af det flade pigmenterede område på grund af intraepidermisk proliferation af atypiske melanocytter. Intraepidermal tumor komponent (flere arhitektonika og dens vækstmønster, en mindre - cytologiske egenskaber) ved forskellige overfladeaktive formerings, lentigo-melanom og melanom, acral lentiginous lokalisering. Den horisontale fase af vækst går forud for den vertikale fase, med undtagelse af nodal melanom og nogle andre sjældne typer af melanom.

Når tumoren skrider frem, bryder membranen af epidermis ned og den invasive fase begynder. Imidlertid betyder invasion af det dermale papillære lag af enkelte melanocytter eller grupper af celler ikke, at tumoren er gået ind i fase med vertikal vækst, dvs. Har erhvervet evnen til at metastasere. Fase af vertikal vækst af tumoren afspejler en tumorprogression og er ikke synonymt med et anatomisk niveau af invasion. Det antager tilstedeværelsen af volumetrisk dannelse i dermis (tumorigenisk fase) og svarer normalt til ikke mindre end III niveau af invasion af melanom af Clark:

• I niveau - melanomceller findes kun i epidermis (melanom in situ);
• II-niveau - Melanomceller er defineret i papillær dermislaget, men må ikke udfyldes fuldstændigt og ikke strække det med deres egen masse;
• III-niveau - tumornoden er fuldstændig defineret, fuldstændigt fylder papirærlaget af dermis til dets grænse med nettet, hvilket øger dets volumen;  
• IV-niveau - melanomcellerne, der infiltrerer dermissens maskelag, er defineret;
• V-niveau - subkutan vævsinvasion.

DE Elder og GF Murphy (1994) for kliniske og morfologiske træk opdele alle former for malignt melanom i at have fasen af den horisontale hastighed (overfladisk spredning melanom, lentigo-melanom; lentiginous melanom, acral lokalisering og slimhinder; ufordelt arter) og uden den (nodulær melanom; neurotropisk og desmoplastiske melanom, melanom med et minimum af malignitet, malign blå nevus; usorterede lodret vækstfase).

[13]

Forms

Overfladespredende melanom er præget af proliferationen af et stort antal individuelle melanocytter eller deres "rejer" gennem tykkelsen af epidermis. Melanocytter med en let rigelig cytoplasma indeholdende fint dispergeret (pulveriseret) melanin og mørke, atypiske kerner, ligner Paget-celler. Efterfølgende kan være involveret invasivt epitel hududvækster komponent er kendetegnet ved en temmelig store polymorfe celler kubisk eller polygonal form, der ligner epiteliale, undertiden - aflange, spindelformet. Der er også ballonoobraznye, cricoid, nevusopolobnye celler - små, runde eller ovale, med hyperkromatiske kerner, en smal rand af cytoplasma, hvor et pigment er ikke synlig. I alle tilfælde er markeret polymorfisme af cellulære elementer bemærket, mitoser er karakteristiske, herunder patologiske.

Når lentigo melanom-intraepidermal komponent kendetegnet ved unormal proliferation af melanocytter lentiginous polygonale former, ofte med meget store kerner, sædvanligvis placeret inden det basale lag, undertiden som "reder". Migration til de overliggende lag af epidermis er dårligt udtrykt; Melanocytter, der ligner Paget-celler, findes praktisk taget ikke. Karakteristisk for tidlige epithelelæsioner af overfladiske områder af hudens vedhæng, især hårsækkene. Ofte viser denne form atrofi af epidermis. Den invasive komponent er ofte repræsenteret af spindelformede celler, der er gigantiske multinukleerede celler. I de øvre dele af den omgivende dermis udtrykkes solelastose normalt.

Nodulær (nodal) melanom - noma er en speciel form for kridt, som taler ved detektering af et histologisk præparat kun lodret vækstfase med intakte epidermis og papillære dermis. Det antages, at nodulær melanom på en sådan måde forekommer i dermis de novo, og i øjeblikket er der ingen data for før-foreligger en hurtig vandret fase efterfulgt af regression intraepidermal komponent, selv om denne teori anses af nogle forfattere. Den mest almindelige tumor er dannet af afrundede eller polygonale epithelioidceller. Det er nødvendigt at skelne fra et metastatisk melanom.

Lentiginous proliferation of atypical melanocytes er noteret i tilfælde af det akantulære lentigine melanom. Migration til de overliggende lag af epidermis er dårligt udtrykt, melanocytter, der minder om Paget-celler, findes praktisk taget ikke.

Den epidermis skelnes af udtalt acanthosis, som har en karakteristisk sjældent loopy struktur. Der er en betydelig dybde af invasion med en tilsyneladende mindre læsion af epidermis.

Desmoplastisk melanom er som regel pigmentløs, dannet af bundter af langstrakte celler, der ligner fibroblaster, adskilt af mellemlag af bindevæv. Pleomorfisme af cellulære elementer er normalt dårligt udtrykt, mitoser er få. Områder med udtalt differentiering bestemmes i retning af Schwann-celler og kan ikke skelnes fra Schwannoma. Fokale klynger af lymfocytter og plasmaceller noteres, neurotropisme er mulig. Tumoren er karakteriseret ved en betydelig dybde af angreb.

Malign blå nevus er karakteriseret ved en neoplasme med en cellulær struktur blå nevus, dårligt afgrænset forhøjede parti kltochnosti med tegn på malignitet, såsom en udtalt polymorfi kerner atypisk mitose, nekrose og dyb infiltrativ vækst. I modsætning til andre former for melanom inden for en tumor er pigmenterede, aflange celler med lange processer og der er ingen grænse aktivitet af melanocytter. At bekræfte diagnosen undertiden anvendte immunhistokemisk reaktion med antiserum mod antigenet PCNA - markør af proliferativ aktivitet.

Udover ovenstående karakteristika ved de forskellige former for melanom, malign proces til fordel indikerer stor tumorstørrelse, tilstedeværelse af multiple, herunder atypisk, mitose, tilstedeværelsen af spontane nekrotiske områder med izyazvleniem udtrykte atypi og polymorfi af cellulære elementer.

Melanom er mere karakteristisk for invasionen af stroma ved lag og rede af celler. Som som det fremmer sig på de omgivende væv, klemmer og ødelægger de tilstødende strukturer af dermis med dens vækst.

Væsentlige vanskeligheder med differentialdiagnose er det såkaldte melanom med minimal tegn på malignitet, en sjælden histologisk variation af melanom med et mere gunstigt klinisk forløb og en prognose (minimal afvigelsemekanisme). I denne gruppe kan melanomer der ligner Spitz nevus, småcellede nevoidmelanomer og nogle halonews findes.

Melanom med minimal tegn på malignitet er karakteriseret ved tilstedeværelsen af en tumor i dermis dannet af en mere eller mindre monomorf population af melanocytter med en mildt udtrykt atypisme og lav mitotisk aktivitet. Celler kan være både epithelioid og spindelformet. Nogle gange observeres lentiginous proliferation af atypiske melanocytter i epidermis, men der er ingen fase med horisontal vækst.

I tilfælde amelanotisk melanom hjælper med at identificere arten af melanocytisk tumor farvelægning melanin ved METOLIT Fontana Masson, Id premelanosom celler ved elektronmikroskopi, farvestoffer antigen S-100, IIM-45 og NKI / C-3 under anvendelse af teknikker og mmunomorfologicheskih. For desmoplastiske neurotrope melanom er kendetegnet ved en negativ reaktion på påvisning af antigen HMB-45.

Resultaterne af immunomorfologiske undersøgelser med markører af p53 antigen, PCNA, Ki-67 (MIB-1) for melanocyt hudtumorer er ikke de samme under forskellige betingelser, generelt dårligt reproducerbare og variable.

[14], [15],

Vejrudsigt

Forudsigelse af melanom er baseret på niveauet af skadedyrsangreb på hudlagene er tykkelsen i mm på angreb af Breslow, mitotisk indeks, og de histologiske træk ved strukturen og graden af mononukleær infiltration af tumorceller.

[16], [17],