Modermærkekræft

Melanom er en ondartet hudneoplasma, der udvikler sig fra melanocytter - celler, der migrerer i den tidlige embryonale periode fra neuroektodermen til huden, øjnene, luftvejene og tarmene.

Melanocytter er i stand til at danne ejendommelige "reder" af celler med forskellige grader af differentiering. Udvendigt fremstår klynger af melanocytter som nævi (fødselsmærker). Melanom blev først beskrevet i 1806 af René Laennec.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Incidensraten i alle aldersgrupper er i øjeblikket omkring 14 tilfælde pr. 100.000 indbyggere om året. Samtidig er sandsynligheden for at udvikle sygdommen for den hvide befolkning i USA ifølge estimater fra National Cancer Institute 1:100. Hos sorte mennesker er denne tumor ekstremt sjælden, så dens risiko for denne kategori er ikke fastlagt.

Melanom er ekstremt sjældent hos børn: forekomsten hos dem er omkring 1% af tilfældene af denne tumor i alle aldersgrupper. Forekomsten af dens udvikling stiger med alderen. Der skelnes dog mellem to toppe i forekomsten af denne tumor hos børn: 5-7 og 11-15 år.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Årsager melanomer

I udviklingen af melanom skelnes der mellem to primære prædisponerende faktorer - traume og solindstråling. Begge disse typer af påvirkninger fremkalder ondartet degeneration af hudelementer. Dette dikterer behovet for planlagt fjernelse af nævi fra områder, hvor de er udsat for det største traume fra tøj og fodtøj, og kræver også opgivelse af overdreven solbadning og solarier.

Andre prædisponerende faktorer for udvikling af ondartede hudneoplasmer er hvid race (jo lysere hud, desto højere er risikoen), en familiehistorie med denne tumor, tilstedeværelsen af et stort antal nævi på huden og for voksne under 45 år. Korte, men intense doser af solindstråling er farligere for melanom end konstant solindstråling.

Som en forebyggende foranstaltning er det mest effektive at reducere tiden, man bruger i direkte sollys, og at bære hatte og tøj, der dækker huden så meget som muligt; solcremer er mindre effektive.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Symptomer melanomer

I 70% af tilfældene udvikler melanom sig fra nævi, i 30% - på "rene" områder af huden. Lokaliseringen af neoplasmen kan være enhver del af kroppen. Oftest (50% af tilfældene) forekommer det på huden på ekstremiteterne, noget sjældnere (35%) - i torsoområdet og mindst (25%) på hoved og nakke.

Hvordan ser melanom ud?

• Overfladisk spredning - udvikler sig fra en eksisterende nævus, har en langsom vækstrate over flere år. Dette er den mest almindelige form for ondartet neoplasma.
• Nodulær er en løs knude på huden. Den dannes ofte med sår og har en hurtig vækstrate. Den er på andenpladsen i hyppighed efter overfladisk spredning.
• Malign lentigo (Hutchinsons melanotisk fregne) - ligner overfladisk spredning, typisk for ældre. Normalt lokaliseret i ansigtet.
• Perifer lentigo - påvirker håndfladerne, fodsålerne og kan være lokaliseret på neglelejet. Hyppigst hos ikke-hvide. Prognosen er normalt ugunstig, da tumoren kan forblive udiagnosticeret, indtil den når en betydelig størrelse.

Der er tre tidlige og fire sene tegn på melanom.

Tidlige tegn:

• høje vækstrater;
• proliferation af et af hudområderne med dens deformation:
• sårdannelse og spontan blødning.

Sene tegn:

• fremkomsten af satellitter (intradermale tumorsåninger) omkring den primære tumor:
• forstørrelse af regionale lymfeknuder (i tilfælde af metastatiske læsioner);
• tumorforgiftning;
• Visualisering af fjerne metastaser ved hjælp af instrumentelle metoder.

I engelsktalende lande bruges akronymet ABCD til at huske tegnene på en neoplasme:

• A (Assymetri) - asymmetri i form og pigmentfordeling. Bogstavet "A" betyder også, at tumorens udseende skal vurderes.
• B (Kante) - kræftens kanter har ofte en uregelmæssig stjerneformet form og bløder (Blødning).
• C (Ændring) - hvis nogen karakteristika ændrer sig, skal modermærket undersøges for malignitet.
• D (Diameter) - diameteren af de fleste melanomer er større end 6 mm, selvom mindre neoplasmer også er mulige.

Melanom er karakteriseret ved lymfogen metastase med skader primært på regionale lymfeknuder og hæmatogen metastase med skader på lunger, hjerne og andre organer. Risikoen for metastase stiger med en forøgelse af neoplasmens tykkelse og dybden af dens invasion i dermis og subkutant væv.

Niveauer

Ved vurdering af den primære tumor er dybden af kræftens invasion i huden og underliggende væv vigtig. I klinisk praksis anvendes Clark-klassifikationen (Clark. 1969), som opdeler fem grader af invasion.

• Clarks grad I invasion (melanom in situ) - kræften er placeret i epitelet uden at trænge ind i basalmembranen.
• Clarks grad II invasion - neoplasmen trænger ind i basalmembranen og spreder sig ind i det papillære lag af dermis.
• Clarks grad III invasion - kræft spreder sig ind i det papillære lag af dermis, hvor tumorceller akkumuleres ved grænsen af det papillære og retikulære lag uden at trænge ind i sidstnævnte.
• Clarks grad IV invasion - neoplasmen spreder sig ind i det retikulære lag af dermis.
• Clark grad V invasion - kræft spreder sig til subkutant fedt og andre strukturer.

Breslow (1970) foreslog at evaluere dybden af melanompenetration i huden og underliggende væv ud fra tykkelsen af den fjernede tumor. Begge principper (Clark og Breslow) er kombineret i den klassifikation, der er foreslået af American Joint Committee on Cancer Classification (AJCCS) (mens det anbefales at prioritere kriterierne ifølge Breslow).

• Stadie Ia - tykkelsen er 0,75 mm og/eller invasionsgraden ifølge Clark II (pT1), regionale (N0) og fjerne (M0) metastaser er fraværende.
• Stadie Ib - tykkelsen er 0,76-1,50 mm og/eller invasionsgraden ifølge Clark III (pT2): N0. M0.
• Stadie IIa - tykkelse 1,51-4,00 mm og/eller invasionsgrad i henhold til Clark IV (pT3). N0. M0.
• Stadie IIb - tykkelse mere end 4,00 mm og/eller invasionsgrad ifølge Clark V (pT4); N0, MO.
• Stadie III - metastaser til regionale lymfeknuder eller metastaser undervejs (satellitter); enhver pT, N1 eller N2, MO.
• Stadie IV - fjernmetastaser: enhver pT. enhver N. Ml.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Forms

Der er fire typer pigmenterede formationer på huden.

• Ikke-melanom-farligt: ægte pigmenteret nævus, intradermal nævus, papillomer, vorter, håret nævus.
• Melanocarcinom: borderline nevus, blå nevus, kæmpe pigmenteret nevus.
• På grænsen til malignitet: juvenil (blandet nævus, Spitz nævus) - metastaserer ikke, men har tendens til recidiv.
• Malign neoplasme - melanom.

[ 17 ]

Diagnosticering melanomer

Et diagnostisk træk er et kategorisk forbud mod aspiration og incisionsbiopsi (delvis fjernelse af denne tumor eller mistænkelig nevus). En sådan intervention giver impuls til intensiv vækst og metagasning af tumoren. I forbindelse med melanom er kun fuldstændig fjernelse i sundt væv med efterfølgende histologisk undersøgelse tilladt. Termografi er en præoperativ metode til vurdering af malignitet i en hudformation. I nærvær af en blødende, ulcereret tumor er det muligt at lave et aftryk fra dens overflade med efterfølgende cytologisk undersøgelse.

Diagnosen af mulige lymfogene og hæmatogene metastaser er baseret på standardundersøgelsesplanen for en onkologisk patient.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Obligatoriske diagnostiske tests

• Fuldstændig fysisk undersøgelse med vurdering af lokal status
• Klinisk blodprøve
• Klinisk urinanalyse
• Blodbiokemi (elektrolytter, total protein, leverfunktionstest, kreatinin, urinstof, laktatdehydrogenase, alkalisk fosfatase, fosfor-calciummetabolisme)
• Koagulogrammer
• Termografi
• Ultralyd af det berørte område Ultralyd af abdominale organer og retroperitonealrummet
• Røntgenbillede af brystorganerne i fem projektioner (spinal, to laterale, to skrå)
• EKG
• Det sidste trin er histologisk verifikation af diagnosen. Det er muligt at lave aftryk fra præparatet til cytologisk undersøgelse.

[ 22 ]

Yderligere diagnostiske tests

• I nærvær af en ulcereret blødende tumor - cytologisk undersøgelse af aftrykket fra tumorens overflade
• Ved mistanke om metastaser til lungerne - CT af brystorganerne
• Ved mistanke om metastaser i bughulen - ultralyd, CT af bughulen
• Ved mistanke om hjernemetastaser - EkkoEG og CT af hjernen

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnose af melanom og ikke-maligne elementer på et barns hud er ofte vanskelig. De diagnostiske kriterier kan omfatte den hurtige vækstrate, der er karakteristisk for denne type kræft, som overgår barnets vækst, uregelmæssig eller takket form på tumorkanterne, ofte blødning og en ændring i nævus farve, når den degenererer til en malign neoplasma. Variabiliteten i farven på denne tumor komplicerer også diagnosen. Ud over den typiske brune farve kan dens overflade have nuancer af blå, grå, lyserød, rød eller hvid.

Behandling melanomer

Den førende behandlingsmetode er radikal kirurgisk fjernelse af melanom - excision af fascia i sundt væv med en betydelig reserve af uændret hud langs tumorens periferi. Reserven af sundt væv langs periferien vælges afhængigt af tumorens tykkelse: intraepitelial neoplasme - 5 mm; med en tumortykkelse på op til 1 cm - 10 mm; mere end 1 cm - 20 mm. Ved diagnosticering af regionale lymfeknuder, der er påvirket af metastaser, udføres lymfeknude-dissektion samtidig med fjernelse af den primære tumor.

Konservativ behandling

Melanom anses for at være en af de mest resistente neoplasmer over for kemoradioterapi. Konservativ behandling anvendes dog til palliative formål mod metastaser i denne tumor. I de senere år er der opnået opmuntrende resultater med brugen af interferonpræparater i neoplasmens stadier III-IV.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Taktik i forhold til formationer

Enhver hudformation, der er mistænkelig for melanom, såvel som nævi, skal ved mindst et af de ovennævnte tegn på malignitet fjernes med en skalpel i sundt væv til fascien med efterfølgende histologisk undersøgelse. Kryolaser-kirurgiske metoder kan anvendes på uændrede nævi - til kosmetiske formål eller når de er lokaliseret i områder med potentiel skade og/eller øget solindstråling på åbne områder af huden.

Vejrudsigt

Prognosen for melanom forværres gradvist afhængigt af invasionsgraden og tumorens stadium. Invasionsdybden påvirker 10-års overlevelsesraten som følger: stadium I - overlevelse nærmer sig 100%, stadium II - 93%, stadium III - 90%. stadium IV - 67%, stadium V - 26%. Afhængigheden af 10-års overlevelsesraten af processens stadium er som følger: i stadium I overlever op til 90% af patienterne, i stadium II - op til 70%, i stadium III ifølge forskellige estimater fra 20 til 40%, i stadium IV er prognosen dødelig. Lokaliseringsmæssigt skelnes der mellem grupper med en gunstig prognose (hoved og nakke), ugunstig (torso) og usikker (lemmer). Det kan antages, at mere distale lokaliseringer er forbundet med en bedre prognose sammenlignet med proksimale og centrale. Melanom på et hudområde, der normalt er dækket af tøj, indikerer en mindre gunstig prognose.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]