Lipoid nefrose

Lipoid nephrose - En uafhængig form for nyreskade kun hos børn med minimal (podotsitarnymi) glomerulære ændringer.

Lipoidnefrose er en sygdom hos små børn (for det meste 2-4 år), oftere drenge. Lipoidnefrose er en nyresygdom, hvor kun små ændringer er morfologiske. WHO-eksperter definerer lipidnefrose som små ændringer i den "små podcitis-proces", som undergår dysplastiske ændringer, reagerer membranen og mesangium en anden gang.

Elektronmikroskopi viste kun minimale ændringer i nyrerne glomeruli med skader eller forsvinden af små vedhæng (pedikul) podocytter, deres offset og spredning på glomerulære basalmembran af kapillærer.

Immunohistokemisk undersøgelse af nyrebiopsiprover med lipidnefrose giver et negativt resultat og hjælper med at differentiere lipoidnefrose og andre typer af glomerulonefritis. Det vigtigste bevis er ifølge immunofluorescensdata, fraværet i lipidnefrose af aflejringer indeholdende IgG, IgM, komplement og det tilsvarende antigen.

Årsagerne til lipidnefrose er ukendte.

I patogenesen af lipidnefrose spiller dysfunktion en rolle i T-celleimmunitetssystemet, øget aktivitet af T-suppressor-subpopulationen og hyperproduktion af cytokiner. I blodserumet viste patienterne øget aktivitet af IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Interleukin-8 spiller en vigtig rolle i patogenesen af den glomerulære filterselektivitetsforstyrrelse. Der er et tab af den ladnings-selektive funktion af den glomerulære filtreringsbarriere, som et resultat, som permeabiliteten af kapillærer for proteinet, især negativt ladede albuminer, stiger. Proteinuri udvikler sig (hovedsageligt albuminuri). Øget filtrering af de glomerulære capillarier af proteinet fører til en funktionel overstyring af det rørformede apparat. I forbindelse med forøget reabsorption af det filtrerede protein forekommer resorptiv tubulær insufficiens.

Udvikling af hypoalbuminæmi fører til et fald i blodplasmens onkotiske tryk og skaber mulighed for at transducere fra vaskulærlejet til det interstitielle rum. Dette fører igen til et fald i mængden af cirkulerende blod (BCC). Reduktion af BCC fører til et fald i perfusionstryk i nyrerne, hvilket aktiverer renin-angiotensin-aldosteronsystemet (RAAS). Aktivering af RAAS stimulerer natriumreabsorption i de distale tubuli. Reduceret bcc stimulerer frigivelsen af et antidiuretisk hormon (ADH), hvilket forbedrer reabsorptionen af vand i nyrens samlingsrør. Desuden ledsages forstyrrelsen af transportprocesser i opsamlingsrørene af nyrerne og dannelsen af ødem af det atriale natriuretiske peptid.

Reabsorberet natrium og vand går ind i det interstitielle rum, hvilket øger ødemet i lipidnefrose.

En yderligere patogenetisk faktor i udviklingen af ødem i lipidnefrose er funktionel insufficiens af lymfesystemet i nyrerne, det vil sige den forstyrrede lymfedræning.

Udtalet ødemer med lipoid nephrose forekommer, når serumalbuminniveauet er under 25 g / l. Udvikling af hypoproteinæmi stimulerer proteinsyntese i leveren, herunder lipoproteiner. Imidlertid reduceres lipidkatabolisme på grund af et fald i plasmaniveauet af lipoproteinlipase, hvor hovedenzymsystemet påvirker fjernelsen af lipider. Som følge heraf udvikler hyperlipidæmi og dyslipidæmi: en stigning i indholdet af kolesterol, triglycerider og phospholipider i blodet.

Nyrenes tab af protein fører til en overtrædelse af immunreaktioner - tabet af IgG, IgA i urinen, et fald i syntesen af immunoglobuliner og udviklingen af sekundær immundefekt. Patienter med lipoid nephrose er modtagelige for virus- og bakterieinfektioner. Dette lettes af tab af vitaminer, mikroelementer. Massiv proteinuri afspejles i transport af skjoldbruskkirtelhormoner.

Udviklingen af sygdommen og tilbagefald er næsten altid forudgået af ARVI eller bakterielle infektioner. Med alderen, når modningen af thymus forekommer, er tendensen til tilbagefald af lipidnephrose klart reduceret.

Symptomer på lipid nephrose. Lipoidnefrose udvikler sig gradvist (gradvist) og er i første omgang umærkelig for barnets forældre og dem omkring ham. I den indledende periode kan svaghed, træthed og nedsat appetit udtrykkes. Der er en pasta på ansigt og ben, men forældrene husker det med tilbageblik. Edemas ophobes og bliver mærkbare - dette er grunden til at gå til lægen. Hævelsessprøjt til lændehvirvelområdet, kønsorganer, ascites og hydrothorax udvikler sig ofte. Med lipidnefrose er hævelse løs, let bevægelig, asymmetrisk. Hudbleg, der er tegn på hypopolyvitaminose A, C, B ₁, B ₂. Sprækker kan udvikle sig på huden, tør hud registreres. Ved stort ødem forekommer kortpustet, takykardi, en funktionel systolisk murmur ved hjerteets apex høres. Blodtrykket er normalt. På højden af dannelse af ødem fremstår oliguri med en høj relativ massefylde af urin (1,026-1,028).

I undersøgelsen af urin udtales proteinuria, proteinindhold 3-3,5 g / dag til 16 g / dag eller mere. Cylindruria. Erythrocytter - individuel. I starten af sygdommen kan der være leukocyturi forbundet med hovedprocessen i nyrerne, det er en indikator for aktiviteten af processen. Glomerulær filtrering af endogen kreatinin er normal eller normal. Albuminniveauet i blodet er under 30-25 g / l, undertiden er albuminindholdet 15-10 g / l i patienten. Graden af nedsættelse af albumin i blodet bestemmer sværhedsgraden af lipid nephrose og graden af edematøs syndrom. Blodindholdet i alle større lipidfraktioner er forøget. De kan nå meget høje tal: Kolesterol over 6,5 mmol / l og op til 8,5-16 mmol / l; phospholipider 6,2-10,5 mmol / l. Serumproteinet er under 40-50 g / l. Karakteriseret af en forhøjet ESR på 60-80 mm / h.

Forløbet af lipoid nefrose er bølgende, spontane remissioner og tilbagefald af sygdommen er karakteristiske. Forverring kan forårsage SARS, bakterielle infektioner; Hos børn med allergiske reaktioner kan det tilsvarende allergen spille en rolle.

Remission diagnosticeres, når blodalbuminniveauet når 35 g / l, uden proteinuri. Tilbagefald af lipoid nefrose diagnosticeres med udseendet af signifikant proteinuri inden for 3 dage.

Behandling af lipid nephrose.

Mode - sengelad i aktiv fase med udtalt hævelse i 7-14 dage. I fremtiden giver regimet ikke begrænsninger, tværtimod anbefales et aktivt motorregime til at forbedre processerne for metabolisme, blod og lymfecirkulation. Patienten skal give adgang til friskluft, hygiejneprocedurer, træningsterapi.

Kosten skal være fuld under hensyntagen til alderen. I nærværelse af allergier - hypoallergen. Mængden af protein givet aldersnorm, med udtalt proteinuri, er tilsætningen af mængden af tabt protein pr. Dag i urinen. Fedtstoffer er hovedsagelig vegetabilske. Ved svær hypercholesterolemi reduceres kødforbrug, præference for fisk og fjerkræ. Saltfri kost - 3-4 uger med den efterfølgende gradvise introduktion af natriumchlorid til 2-3 g. Hypochlorid kost (op til 4-5 g) anbefales til patienten i mange år. Fluiden er ikke begrænset, da nyrefunktionen er kompromitteret, jo mere flydende begrænsning på baggrund behandling af hypovolæmi og glucocorticosteroider (GCS) forringer de rheologiske egenskaber af blodet og kan bidrage til trombose. Mellem konvergens ødem og modtager maksimale doser skal glyukokoritkosteroidov formål produkter indeholdende kalium - bages kartofler, rosiner, tørrede abrikoser, svesker, bananer, græskar, squash.

Under fritagelsesperioden behøver barnet ikke at begrænse kost og fysisk aktivitet.

Medicinsk behandling af lipidnefrose Behandlingen af lipoidnefrose- debut reducerer i grunden til udnævnelsen af glukokortikosteroider, hvis behandling er patogenetisk. På baggrund af glukokortikosteroider er antibiotika først foreskrevet. Semisyntetiske penicilliner, amoxiclav og i nærværelse af en patient i en anamnese af allergiske reaktioner over for penicillin-cephalosporiner III og IV-generationer anvendes.

Prednisolon administreres i en dosis på 2 mg / kg / dag i 3 eller 4 doser dagligt til 3-4 på hinanden følgende negative daglige urintest pr. Protein. Normalt sker dette ved 3-4 uger fra starten af behandlingen. Derefter administreres 2 mg / kg hver anden dag i 4-6 uger; yderligere 1,5 mg / kg hver anden dag - 2 uger; 1 mg / kg hver anden dag - 4 uger; 0,5 mg / kg hver anden dag - 2 uger med den efterfølgende afbrydelse af prednisolon. Kursus 3 måneder. Forudsigelse af resultaterne af behandling med glukokortikosteroider kan ske ved at vurdere udviklingen af et diuretisk respons i 4-7 dage fra starten af behandlingen. Med den hurtige udvikling af steroid diurese kan det antages, at behandlingen vil blive vellykket. I mangel af et steroidrespons på diurese eller dets forsinkede udvikling (3-4 uger) er behandlingen i de fleste tilfælde ineffektive. Du bør søge årsagen til manglende effekt, nyredysplasi er mulig. En undersøgelse udføres om muligheden for skjulte foci for infektion og sanering af infektionsfokus.

Når steroidorezistentnosti - manglende effekt af behandlingen glyukokoritkosteroidami i 4-8 uger - formålsbestemte cyclophosphamid 1,5-2,5 mg / kg / dag i 6-16 uger i kombination med prednison 0,5-1 mg / kg / dag; i fremtiden fortsætter behandlingen af vedligeholdelsesbehandling i en halv dosis cytotoksisk i yderligere 3-6 måneder kontinuerligt.

Med deltagelse i gentagelse af lipidnefrose, anbefales atopi hos børn med en historie med allergisk anamnese at blive brugt til behandling af intal, zaditen.

I ARVI bruger reaferon, interferon, anaferon til børn.

Klinisk opfølgning udføres af en børnelæge og en nefrolog, de retter behandlingen om nødvendigt. Det er nødvendigt at konsultere ENT læge og tandlæge 2 gange om året.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],