Lipoid nefrose

Lipoid nefrose er en uafhængig form for nyreskade, der kun er hos børn med minimale (podocytiske) glomerulære forandringer.

Lipoid nefrose er en sygdom hos små børn (for det meste 2-4 år), oftere drenge. Lipoid nefrose er en nyresygdom, hvor der morfologisk kun er minimale ændringer. WHO-eksperter definerer lipoid nefrose som minimale ændringer "sygdom i små podocytprocesser", som undergår dysplastiske ændringer, hvor membranen og mesangiet reagerer sekundært.

Elektronmikroskopi afslører kun minimale ændringer i nyrernes glomeruli med beskadigelse eller forsvinden af små processer (pedikler) af podocytter, deres forskydning og spredning langs basalmembranen i de glomerulære kapillærer.

Immunhistokemisk undersøgelse af nyrebiopsier ved lipoid nefrose giver et negativt resultat og hjælper med at differentiere lipoid nefrose fra andre typer glomerulonefritis. Det vigtigste bevis er fraværet af aflejringer indeholdende IgG, IgM, komplement og det tilsvarende antigen ved lipoid nefrose ifølge immunofluorescensdata.

Årsagerne til lipoid nefrose er ukendte.

Dysfunktion i T-celle-immunitetssystemet, øget aktivitet af T-suppressor-subpopulationen og hyperproduktion af cytokiner spiller en rolle i patogenesen af lipoid nefrose. Øget aktivitet af IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 findes i patienters blodserum. Interleukin-8 spiller en vigtig rolle i patogenesen af nedsat glomerulær filterselektivitet. Den glomerulære filtrationsbarriers ladningsselektive funktion går tabt, hvilket resulterer i øget permeabilitet af kapillærer for protein, især negativt ladede albuminer. Proteinuri (primært albuminuri) udvikles. Øget filtrering af protein af glomerulære kapillærer fører til funktionel overbelastning af det tubulære apparat. Resorptiv tubulær insufficiens opstår på grund af øget reabsorption af filtreret protein.

Udvikling af hypoalbuminæmi fører til et fald i det onkotiske tryk i blodplasmaet og skaber mulighed for dets transudation fra vaskulærlejet ind i det interstitielle rum. Dette fører igen til et fald i det cirkulerende blodvolumen (CBV). Et fald i CBV fører til et fald i perfusionstrykket i nyrerne, hvilket aktiverer renin-angiotensin-aldosteronsystemet (RAAS). Aktivering af RAAS stimulerer natriumreabsorption i de distale tubuli. Reduceret CBV stimulerer frigivelsen af antidiuretisk hormon (ADH), hvilket forbedrer vandreabsorptionen i nyrernes samlende tubuli. Derudover bidrager atrial natriuretisk peptid også til forstyrrelse af transportprocesser i nyretubulis samlende tubuli og dannelsen af ødem.

Reabsorberet natrium og vand trænger ind i det interstitielle rum, hvilket øger ødem ved lipoid nefrose.

En yderligere patogenetisk faktor i udviklingen af ødem i lipoid nefrose er funktionel insufficiens i nyrernes lymfesystem, det vil sige nedsat lymfestrøm.

Alvorligt ødem ved lipoid nefrose opstår, når serumalbuminniveauet falder til under 25 g/l. Den udviklende hypoproteinæmi stimulerer proteinsyntesen i leveren, inklusive lipoproteiner. Lipidkatabolismen reduceres dog på grund af et fald i blodplasmaniveauet af lipoproteinlipase, det primære enzymsystem, der påvirker fjernelsen af lipider. Som følge heraf udvikles hyperlipidæmi og dyslipidæmi: en stigning i indholdet af kolesterol, triglycerider og fosfolipider i blodet.

Proteintab fra nyrerne fører til forstyrrelse af immunreaktioner - tab af IgG, IgA med urin, nedsat syntese af immunglobuliner og udvikling af sekundær immundefekt. Børn med lipoid nefrose er modtagelige for virus- og bakterieinfektioner. Dette fremmes også af tabet af vitaminer og mikroelementer. Massiv proteinuri påvirker transporten af skjoldbruskkirtelhormoner.

Udviklingen af sygdommen og tilbagefald forudgås næsten altid af akutte respiratoriske virusinfektioner eller bakterieinfektioner. Med alderen, når thymus modnes, reduceres tendensen til tilbagefald af lipoid nefrose tydeligt.

Symptomer på lipoid nefrose.Lipoid nefrose udvikler sig gradvist (gradvist) og i starten ubemærket af barnets forældre og omgivelser. I den indledende periode kan svaghed, træthed og appetitløshed vise sig. Pastøsitet optræder i ansigt og på benene, men forældre husker dette senere. Ødem øges og bliver mærkbart - dette er grunden til at besøge en læge. Ødem spreder sig til lænderegionen, kønsorganer, ascites og hydrothorax udvikler sig ofte. Ved lipoid nefrose er ødemet løst, let bevægeligt og asymmetrisk. Huden er bleg, og der opstår tegn på hypopolyvitaminose A, C, B1 _, B2 _. Der kan dannes revner i huden, og der ses tør hud. Ved stort ødem opstår åndenød, takykardi, og en funktionel systolisk mumlen høres ved hjertets spids. Blodtrykket er normalt. På toppen af ødemdannelsen optræder oliguri med en høj relativ urindensitet (1,026-1,028).

Urinanalyse afslører svær proteinuri, proteinindhold på 3-3,5 g/dag til 16 g/dag eller mere. Cylindruri. Erytrocytter er enkelte. Ved sygdommens begyndelse kan leukocyturi være forbundet med hovedprocessen i nyrerne, det er en indikator for processens aktivitet. Glomerulær filtration for endogen kreatinin er højere end normalt eller normalt. Albuminniveauet i blodet er under 30-25 g/l, nogle gange er albuminindholdet hos patienten 15-10 g/l. Graden af fald i albumin i blodet bestemmer sværhedsgraden af lipoid nefrose og sværhedsgraden af ødemsyndrom. Indholdet af alle større lipidfraktioner i blodet er forhøjet. De kan nå meget høje tal: kolesterol over 6,5 mmol/l og op til 8,5-16 mmol/l; fosfolipider 6,2-10,5 mmol/l. Blodserumprotein er under 40-50 g/l. Karakteristisk er en øget ESR på 60-80 mm/time.

Forløbet af lipoid nefrose er bølgende og karakteriseret ved spontane remissioner og tilbagefald af sygdommen. Forværringer kan være forårsaget af akutte respiratoriske virusinfektioner, bakterieinfektioner; hos børn med allergiske reaktioner kan det tilsvarende allergen spille en rolle.

Remission diagnosticeres, når blodalbuminniveauet når 35 g/l, i fravær af proteinuri. Tilbagefald af lipoid nefrose diagnosticeres, når signifikant proteinuri opstår inden for 3 dage.

Behandling af lipoid nefrose.

Kurener sengeleje i den aktive fase med udtalt ødem i 7-14 dage. Derefter indeholder kuren ingen restriktioner, tværtimod anbefales et aktivt motorisk regime for at forbedre stofskifteprocesser, blod- og lymfecirkulation. Patienten skal have adgang til frisk luft, hygiejneprocedurer og motionsterapi.

Kostbør være fuldstændig under hensyntagen til alder. Ved allergi - hypoallergen. Mængden af protein tages i betragtning af aldersnormen, ved svær proteinuri - mængden af protein tabt pr. dag med urin tilføjes. Fedtstoffer er hovedsageligt vegetabilske. Ved svær hyperkolesterolæmi, reducer kødforbruget, foretræk fisk og fjerkræ. Saltfri kost - 3-4 uger med efterfølgende gradvis introduktion af natriumklorid op til 2-3 g. Hypochloridkost (op til 4-5 g) anbefales til patienten i mange år. Væskeindtag er ikke begrænset, da nyrefunktionen ikke forringes, især da væskerestriktion på baggrund af hypovolæmi og behandling med glukokortikosteroider (GCS) forværrer blodets reologiske egenskaber og kan bidrage til udvikling af trombose. I perioden med reduktion af hævelse og indtagelse af maksimale doser af glukokortikosteroider er det nødvendigt at ordinere produkter, der indeholder kalium - bagte kartofler, rosiner, tørrede abrikoser, svesker, bananer, græskar, zucchini.

I remissionsperioden behøver barnet ikke at begrænse kost og fysisk aktivitet.

Lægemiddelbehandling af lipoid nefroseBehandling af debut af lipoid nefrose reduceres hovedsageligt til ordination af glukokortikosteroider, hvis terapi er patogenetisk. På baggrund af glukokortikosteroider ordineres initialt antibiotika. Semisyntetiske penicilliner, amoxiclav, anvendes, og hvis patienten har en historie med allergiske reaktioner på penicillin, cephalosporiner af tredje og fjerde generation.

Prednisolon ordineres med en hastighed på 2 mg/kg/dag fordelt på 3 eller 4 doser dagligt indtil 3-4 på hinanden følgende negative daglige urinproteintests. Dette sker normalt i 3.-4. uge fra behandlingsstart. Derefter ordineres 2 mg/kg hver anden dag i 4-6 uger; derefter 1,5 mg/kg hver anden dag i 2 uger; 1 mg/kg hver anden dag i 4 uger; 0,5 mg/kg hver anden dag i 2 uger med efterfølgende seponering af prednisolon. Behandlingsforløbet er 3 måneder. Resultaterne af behandling med glukokortikosteroider kan forudsiges ved at vurdere udviklingen af et diuretisk respons 4-7 dage efter behandlingsstart. Ved hurtig udvikling af steroiddiurese kan det antages, at behandlingen vil være vellykket. I fravær af et steroidrespons på diurese eller ved sen udvikling (inden for 3-4 uger) er behandlingen ineffektiv i de fleste tilfælde. Det er nødvendigt at undersøge årsagen til den manglende effekt; nyredysplasi er mulig. En undersøgelse udføres for at bestemme muligheden for skjulte infektionsfokus og behandling af infektionsfokus.

Ved steroidresistens - manglende effekt af behandling med glukokortikosteroider i 4-8 uger - ordineres cyclophosphamid 1,5-2,5 mg/kg/dag i 6-16 uger i kombination med prednisolon 0,5-1 mg/kg/dag; derefter en vedligeholdelsesbehandling med halv dosis af cytostatika i yderligere 3-6 måneder kontinuerligt.

I tilfælde af deltagelse i recidiv af lipoid nefrose af atopi hos børn med en belastet allergisk historie anbefales det at anvende intal, zaditen i behandlingen.

Til ARVI anvendes reaferon, interferon og børns anaferon.

Ambulant overvågning udføres af en børnelæge og en nefrolog, og de justerer behandlingen om nødvendigt. Konsultationer med en øre-næse-hals-læge og en tandlæge er påkrævet to gange om året.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]