IgA-nefropati (Berger's sygdom)

IgA-nefropati (Berger's sygdom) blev for første gang beskrevet i 1968 som glomerulonefritis, der forekommer som en gentagelse af hæmaturi. I øjeblikket indtager IgA-nefropati et af de første steder blandt voksne patienter med kronisk glomerulonefritis, som er på hæmodialyse.

I de fleste tilfælde manifesterer IgA-nefropati sig i barndommen, oftere hos drenge. Karakteriseret ved mesangial proliferation i renal glomeruli på grund af deponering af immunoglobulin A. I de seneste år har de fleste patienter etableret en forbindelse med overvejelsen af histokompatibilitets antigener i klasse II HLA-DR.

Årsagen til IgA-nefropati (Berger's sygdom) er ukendt.

Patogenesen af IgA-nefropati (Berger's sygdom) er forbundet med de særlige egenskaber ved IgA metabolisme, der består af to lyse og to tunge kæder. Med IgA-nefritis er syntesen af kun lette kæder dramatisk forøget. I patogenesen er en stigning i syntesen af IgA i knoglemarven som reaktion på en viral infektion og unormal produktion af IgA ved mononukleare i tonsillar slimhinden vigtig. Aflejringen af immunkomplekser indeholdende IgA forekommer overvejende i nervernes mesanga. Nylige undersøgelser har vist, at mesangial proliferation er forbundet med aktiviteten af cytokiner: IL-1, IL-6, FNO-a, blodpladeafledt vækstfaktor P og vaskulær vækstfaktor.

Morfologi af IgA-nefropati (Berger's sygdom). Bekræftelse af diagnosen med IgA-nefritis er de morfologiske forandringer i nyrerne. Nyrebiopsi er obligatorisk. Ved lysmikroskopi er fokal eller diffus mesangial proliferation, mesangioproliferativ glomerulonephritis, karakteristisk. Kun efter lysmikroskopi er diagnosen IgA-nefropati imidlertid umulig. Immunofluorescensmikroskopi er påkrævet.

Ifølge immunofluorescensmikroskopi-data forekommer tilstedeværelsen af IgA (let kæde) i nerverne mesanga, ofte i kombination med komplementaritets-C3-fraktionen, undertiden IgG eller IgM. Karakteristisk hypercellularitet af mesangium er mesangioproliferativ glomerulonefritis.

Der kan være segmental sclerose af glomeruli, hvilket indikerer en langt avanceret sygdom. Med langt væk IgA-nefropati er tubulær atrofi og interstitiel fibrose fremtrædende.

Symptomer på IgA-nefropati (Berger's sygdom) . Sygdommens begyndelse er mere almindelig i barndommen. De første tegn på sygdommen forbliver skjult i lang tid. For første gang er der en makro- eller mikrohematuri på baggrund af akut respiratorisk virusinfektion med faryngitis, tonsillitis. I dette tilfælde er intervallet mellem den infektiøse proces og hæmaturi normalt 1-2 dage i sammenligning med 2-3 uger i akut poststreptokok glomerulonephritis. Ødem og hypertension gør det ikke. Nyrerfunktionen er ikke brudt. Renalprocessen skrider langsomt, og hos patienter med periodisk forekommende makrogematuri er graden af nyrevævskader mindre end hos børn, der har næsten konstant hæmaturi og proteinuri. Med sygdommens fremgang udvikles nyreskader under påvirkning af udskilt cytokiner IL-1a, IL-6, y-interferon.

Efterhånden som sygdommen udvikler sig, er hypertension, udtalt proteinuri, som er ugunstige prognostiske kriterier, knyttet til ældre børn. Reduktion af nyrefunktioner hos mere end halvdelen af patienterne observeres efter 10-12 år. Men hos børn oftere end hos voksne kan der ske spontane remissioner.

Diagnose af IgA-nefropati (Berger's sygdom) .

• Tilbagevendende makro- og / eller mikrohematuri på baggrund af akutte infektioner.
• Forhøjede niveauer af IgA i serum og i spyt.
• Tilstedeværelsen af lette kæder i IgA-underklassen i nyrebiotikken under immunofluorescensmikroskopi.

Behandling af IgA-nefropati (Berger's sygdom) . Mode uden særlige begrænsninger. Dietten er agglutinøs med undtagelse af produkter fra hvede, rug, havre, hirse, med ris, boghvede, majs erstattet.

Antibakteriel behandling af infektionssygdomme.

Prognose. Vigtigt for at forudsige IgA nefropati og behandlingens effektivitet er at vurdere forekomsten af den proliferative proces og graden af sklerotiske ændringer i både glomerulus og interstitium. Vedhæftning af arteriel hypertension mod baggrunden af en langvarig nuværende IgA nefropati forværrer prognosen, i fremtiden udvikler voksne i de fleste tilfælde kronisk nyresvigt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],