IgA-nefropati (Bergers sygdom)

IgA-nefropati (Bergers sygdom) blev første gang beskrevet i 1968 som glomerulonefritis, der opstår i form af tilbagevendende hæmaturi. I øjeblikket indtager IgA-nefropati en af de førende pladser blandt voksne patienter med kronisk glomerulonefritis, der gennemgår hæmodialyse.

I de fleste tilfælde manifesterer IgA-nefropati sig i barndommen, oftere hos drenge. Det er karakteriseret ved mesangial proliferation i nyrernes glomeruli på grund af aflejring af immunoglobulin A. I de senere års arbejde er der hos de fleste patienter etableret en sammenhæng med overvægten af klasse II histokompatibilitetsantigener HLA-DR.

Årsag til IgA-nefropati (Bergers sygdom)ukendt.

Patogenese af IgA-nefropati (Bergers sygdom)er forbundet med de særlige forhold ved IgA-metabolismen, der består af to lette og to tunge kæder. Ved IgA-nefritis er syntesen af kun lette kæder kraftigt forøget. Ved patogenesen er en stigning i IgA-syntese i knoglemarven som reaktion på en virusinfektion og unormal produktion af IgA fra den mononukleære tonsillære slimhinde vigtige. Aflejring af immunkomplekser indeholdende IgA forekommer hovedsageligt i det renale mesangium. Studier i de senere år har vist, at mesangial proliferation er forbundet med aktiviteten af cytokiner: IL-1, IL-6, FNO-a, blodpladevækstfaktor P og vaskulær vækstfaktor.

Morfologi af IgA nefropati (Bergers sygdom).Bekræftelse af diagnosen IgA-nefritis gives ved morfologiske forandringer i nyrerne. En nyrebiopsi er obligatorisk. Lysmikroskopi afslører typisk fokal eller diffus mesangial proliferation - mesangioproliferativ glomerulonefritis. Diagnosen IgA-nefropati er dog umulig udelukkende baseret på lysmikroskopi. Immunofluorescensmikroskopi er påkrævet.

Immunofluorescensmikroskopi afslører tilstedeværelsen af IgA (letkædede) aflejringer i det renale mesangium, ofte i kombination med komplementfraktionen C3, undertiden IgG eller IgM. Hypercellularitet i mesangium er karakteristisk - mesangioproliferativ glomerulonefritis.

Der kan være segmental glomerulær sklerose, hvilket indikerer fremskreden sygdom. Ved fremskreden IgA-nefropati er tubulær atrofi og interstitiel fibrose udtalt.

Symptomer på IgA-nefropati (Bergers sygdom) . Sygdommen debuterer ofte i barndommen. De første tegn på sygdommen forbliver skjulte i lang tid. Makro- eller mikrohæmaturi opdages først på baggrund af akut respiratorisk virusinfektion med faryngitis, tonsillitis. I dette tilfælde er intervallet mellem den infektiøse proces og hæmaturi normalt 1-2 dage sammenlignet med 2-3 uger ved akut poststreptokok glomerulonefritis. Der er intet ødem eller hypertension. Nyrefunktionen er ikke nedsat. Nyreprocessen skrider langsomt frem, og hos patienter med periodisk forekommende makrohæmaturi er graden af skade på nyrevævet mindre end hos børn med næsten konstant hæmaturi og proteinuri. Efterhånden som sygdommen skrider frem, udvikles nyreskader under påvirkning af de udskilte cytokiner IL-1a, IL-6, y-interferon.

Efterhånden som sygdommen progredierer hos ældre børn, kommer arteriel hypertension og udtalt proteinuri til, hvilket er ugunstige prognostiske kriterier. Der observeres et fald i nyrefunktionen hos mere end halvdelen af patienterne efter 10-12 år. Spontane remissioner kan dog observeres oftere hos børn end hos voksne.

Diagnose af IgA-nefropati (Bergers sygdom) .

• Tilbagevendende makro- og/eller mikrohæmaturi på baggrund af akutte infektioner.
• Forhøjede niveauer af IgA i serum og spyt.
• Tilstedeværelsen af lette kæder af IgA-underklassen i en nyrebiopsi ved immunofluorescensmikroskopi.

Behandling af IgA-nefropati (Bergers sygdom) .En diæt uden særlige restriktioner. En glutenfri diæt med udelukkelse af produkter fra hvede, rug, havre og hirse, der erstattes af ris, boghvede og majs.

Antibakteriel behandling af infektionssygdomme.

Prognose. Det er vigtigt at vurdere prævalensen af den proliferative proces og graden af sklerotiske forandringer i både glomerulus og interstitium for at kunne forudsige forløbet af IgA-nefropati og effektiviteten af behandlingen. Tilføjelse af arteriel hypertension på baggrund af langvarig IgA-nefropati forværrer prognosen, og i fremtiden udvikler man i de fleste tilfælde kronisk nyresvigt hos voksne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]