Kraniofaringioma

Craniopharyngioma er en medfødt hjerne tumor, der udvikler sig fra embryonale celler, den såkaldte Ratke lomme.

Dette er normalt en godartet tumor, der forekommer i enhver alder. Craniopharyngioma er en langsomt voksende tumor.

[1], [2], [3]

Symptomer kraniofaryngeom

Craniopharyngioma manifesteres afhængigt af patientens alder:

• Hos børn, dværg, seksuel underudvikling og fedme observeres ofte på   grund af nedsat hypotalamisk funktion;
• Hos voksne nedsættes synsstyrken sædvanligvis og synsfelter opstår.

Defekter af synsfeltet opstår som følge af beskadigelse af optiske nerver, chiasma eller kanaler.

• Indledende defekter forekommer ofte i begge visumfadre, der er mindre temporære, da tumoren klemmer chiasmusen ovenfra og bag og beskadiger de øvre nasale fibre.
• Yderligere defekter spredes til synsfeltets øvre temporale kvadranter.

Varigheden af sygdommen varierer fra flere måneder til 10-15 år. Endokrine lidelser ses hos ca. 85% af patienterne. Når endosellyarnom vækst craniopharyngiom krænkes hypofysefunktion, indtil udviklingen af panhypopituitarisme, t. E. Alle forsvinder tropic hypofysefunktion, som manifesteret primært seksuelt og fysisk underudvikling. Af og til med craniopharyngiomas er der en isoleret prolapse af hypofysenes gonadotropiske funktion, hvilket giver klinikken en sekundær hypogonadisme. Patienter oplever også polydipsi, termoregulatoriske lidelser, anosmi, synsforstyrrelse og andre symptomer på hypothalamus-hypofysen.

[4], [5]

Diagnosticering kraniofaryngeom

Ved røntgenundersøgelse af kraniet i området med den tyrkiske sadel eller over det, bestemmes petrifikation hos 60-75% af patienterne.

MR visualiserer tumorens placering, men ikke forkalkning, som er repræsenteret i 50-70% af tilfældene. Solide tumorer på T1-vægtede tomogrammer ser isointensive. Cystiske komponenter på T1-vægtede tomogrammer ses som hyperintensive.

CT-scanninger og røntgenbilleder viste forkalkning, men det er ikke patognomoniske for craniopharyngiom, som forekommer i andre parahiazmalnyh læsioner, såsom meningeom, chordom og aneurisme.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Behandling kraniofaryngeom

Behandlingen craniopharyngioma operativ, så patienter bør henvises til en høring med en neurokirurg for at vælge behandlingens taktik. I alle tilfælde er substitutionsbehandling med gonadotropisk (som i hypogonadisme) og andre hormoner foreskrevet i overensstemmelse med faldet i tropiske funktioner i hypofysen. Hvis behandling med gonadotropiner er ineffektiv, tilsættes androgener (injektioner af sustanone-250 pr. 1 ml en gang om måneden).

Postoperativ strålebehandling kan være effektiv, men tilbagefald er hyppige, hvilket kræver livslang observation.