Kraniofaryngiom

Kraniopharyngeom er en medfødt hjernetumor, der udvikler sig fra embryonale celler, den såkaldte Rathkes pose.

Det er normalt en godartet tumor, der opstår i alle aldre. Kraniopharyngiom er en langsomt voksende tumor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomer kraniofaryngiomer

Kraniopharyngioma manifesterer sig afhængigt af patientens alder:

• Børn oplever ofte dværgvækst, seksuel underudvikling og fedme på grund af dysfunktion i hypothalamus;
• Hos voksne falder synsskarpheden normalt, og der opstår synsfeltsdefekter.

Synsfeltsdefekter opstår som følge af skader på synsnerverne, chiasmen eller nervebanerne.

• Indledende defekter optræder ofte i begge inferotemporale kvadranter af synsfeltet, da tumoren komprimerer chiasmen superiort og posteriort og beskadiger de superiore næsefibre.
• Yderligere spredes defekterne til de øvre temporale kvadranter af synsfeltet.

Sygdomsvarigheden varierer fra flere måneder til 10-15 år. Endokrine lidelser observeres hos cirka 85% af patienterne. Ved endocellær vækst af kraniofaryngeom er hypofysens funktioner forringede, op til udvikling af panhypopituitarisme, dvs. alle tropiske funktioner i hypofysen forsvinder, hvilket primært manifesterer sig ved seksuel og fysisk underudvikling. I sjældne tilfælde forekommer der ved kraniofaryngeomer isoleret tab af hypofysens gonadotrope funktion, hvilket giver det kliniske billede af sekundær hypogonadisme. Patienter oplever også polydipsi, nedsat termoregulering, anosmi, synshandicap og andre symptomer på skade på hypothalamus-hypofyseregionen.

[ 4 ], [ 5 ]

Diagnosticering kraniofaryngiomer

Ved røntgenundersøgelse af kraniet påvises forsteninger i området omkring sella turcica eller over dette hos 60-75% af patienterne.

MR visualiserer tumorens placering, men ikke forkalkning, som er til stede i 50-70% af tilfældene. Solide tumorer fremstår isointense på T1-vægtede billeder. Cystiske komponenter fremstår hyperintense på T1-vægtede billeder.

CT og røntgenundersøgelser viser forkalkning, men det er ikke patognomonisk for kraniofaryngeom, fordi det også forekommer i andre parakiasmatiske læsioner såsom meningiomer, aneurismer og chordomer.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandling kraniofaryngiomer

Behandling af kraniofaryngeom er kirurgisk, så patienter bør henvises til en neurokirurg for at få udarbejdet en behandlingsplan. I alle tilfælde ordineres erstatningsterapi med gonadotropiske midler (som ved hypogonadisme) og andre hormoner i overensstemmelse med faldet i hypofysens tropiske funktioner. Hvis behandling med gonadotropiner er ineffektiv, tilføjes androgener (injektioner af Sustanon-250, 1 ml en gang om måneden).

Postoperativ strålebehandling kan være effektiv, men recidiv er almindeligt og kræver livslang overvågning.