Kardiomyopati hos børn

Kardiomyopatier er en heterogen gruppe af kroniske, alvorlige myokardiesygdomme, der fører til udvikling af myokardiedysfunktion.

Udtrykket "kardiomyopati" blev først foreslået af W. Brigden (1957) for at definere myokardiesygdomme af ukendt oprindelse. I øjeblikket kan dette koncept ikke betragtes som klart defineret; det gives ofte forskellige betydninger. I den moderne sygdomsnomenklatur (WHO, 1996) skelnes der mellem idiopatisk (af uklar eller ukendt ætiologi), specifikke (ved forskellige sygdomme forbundet med skade på andre organer eller med en kendt ætiologi) kardiomyopatier og uklassificerbare myokardiesygdomme.

Klassifikation

Følgende klassifikation af kardiomyopati blev godkendt af WHO i 1996.

1. Idiopatisk kardiomyopati (af ukendt oprindelse).
2. Specifikke kardiomyopatier.
   1. Inflammatoriske kardiomyopatier:
      • smitsom;
      • autoimmun.
   2. Iskæmisk kardiomyopati er en diffus lidelse i myokardiets kontraktilitet med udtalte ændringer i koronararterierne.
   3. Hypertensiv kardiomyopati - med venstre ventrikel hypertrofi på grund af arteriel hypertension i kombination med tegn på dilateret eller restriktiv kardiomyopati.
   4. Metaboliske kardiomyopatier:
      • endokrin (ved akromegali, hypokorticisme, tyreotoksikose, myxødem, fedme, diabetes mellitus, fæokromocytom);
      • i infiltrative og granulomatøse processer, lagringssygdomme (amyloidose, hæmokromatose, sarkoidose, leukæmi, mukopolysakkaridose, glykogenose - Pompes sygdom), lipidose (Gauchers sygdom, Fabrys sygdom);
      • i tilfælde af mangel på mikroelementer (kalium, magnesium, selen osv.), vitaminer og næringsstoffer (beriberi, kwashiorkor), samt i tilfælde af anæmi.
   5. Kardiomyopati i systemiske bindevævssygdomme (dermatomyositis, leddegigt, systemisk sklerodermi, systemisk lupus erythematosus).
   6. Kardiomyopati ved systemiske neuromuskulære sygdomme:
      • neuromuskulære lidelser (Friedreichs ataksi, Noonan syndrom);
      • muskeldystrofier (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Kardiomyopati forårsaget af eksponering for toksiske og fysiske faktorer (alkohol, kobolt, bly, fosfor, kviksølv, antracyklin-antibiotika, cyclophosphamid, uræmi, ioniserende stråling).
3. Uklassificerbare kardiomyopatier (endomyokardial fibroelastose, nonkompakt myokardium, mitokondriesygdomme, minimal dilatations systolisk dysfunktion).

I øjeblikket er den kliniske klassifikation af kardiomyopatier (WHO, 1980, modificeret under hensyntagen til WHO's data, 1995), konstrueret under hensyntagen til de førende patofysiologiske mekanismer, blevet generel anerkendt.

Patofysiologisk klassifikation af kardiomyopatier (WHO, 1995).

• Dilateret kardiomyopati (DCM). Karakteriseret ved dilatation og nedsat kontraktilitet af myokardiet i venstre eller begge ventrikler.
• Hypertrofisk kardiomyopati (HCM). Det typiske symptom er hypertrofi af myokardiet i venstre og/eller højre hjerteventrikel med bevaret kontraktil og nedsat diastolisk funktion; der skelnes mellem to former:
  • med obstruktion;
  • uden hindring.
• Restriktiv kardiomyopati (RCM). Karakteriseret ved dilatation af atrierne og nedsat diastolisk fyldning af ventriklerne; der skelnes mellem tre former:
  • primær myokardie;
  • endomyokardial med eosinofili;
  • endomyokardial uden eosinofili.
• Arytmogen højre ventrikel kardiomyopati (ARVC). Karakteriseret ved progressiv udskiftning af myokardiet i højre og/eller venstre ventrikel med fibrofedtvæv, hvilket fører til alvorlige arytmier og pludselig død.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]