Kardiomyopati hos børn

Kardiomyopati er en heterogen gruppe af kroniske, alvorlige myokardie sygdomme, der fører til udvikling af myokardie dysfunktion.

For første gang blev udtrykket "kardiomyopati" foreslået af W. Brigden (1957) til definitionen af myokardie sygdomme af ukendt oprindelse. På nuværende tidspunkt kan dette koncept ikke betragtes som klart afgrænset, det er ofte investeret i det med forskellige betydninger. I moderne nomenklatur sygdommen (WHO, 1996) isoleret idiopatisk (ukendt eller usikker ætiologi), specifikke (med forskellige sygdomme associeret med skade på andre organer, eller en kendt ætiologi) ufordelt kardiomyopati og myocardial sygdom.

Klassifikation

Følgende klassifikation af kardiomyopati blev godkendt af WHO i 1996.

1. Idiopatisk kardiomyopati (af ukendt oprindelse).
2. Kardiomyopati specifik.
   1. Inflammatoriske kardiomyopatier:
      • smitsom;
      • autoimmunnyye.
   2. Iskæmisk kardiomyopati - diffuse krænkelser af myokardial kontraktilitet med udtalt ændringer i koronararterierne.
   3. Hypertensive kardiomyopati - med venstre ventrikulær hypertrofi på grund af arteriel hypertension i kombination med tegn på dilateret eller restriktiv kardiomyopati.
   4. Metaboliske kardiomyopatier:
      • endokrine (med acromegali, hypokorticisme, thyrotoksicose, myxedema, fedme, diabetes, feokromocytom);
      • på infiltrerende og granulomatøse processer akkumulering sygdomme (amyloidose, hæmokromatose, sarcoidose, leukæmi, mucopolysaccharidose glycogenosis - Pompes sygdom), lipidosis (Gauchers sygdom, Fabry sygdom);
      • med mangel på mikroelementer (kalium, magnesium, selen osv.), vitaminer og næringsstoffer (beriberi, kwashiorkor) såvel som i anæmi.
   5. Kardiomyopati i systemiske bindevævssygdomme (dermatomyositis, reumatoid arthritis, systemisk sclerodermi, systemisk lupus erythematosus).
   6. Kardiomyopati med systemiske neuromuskulære sygdomme:
      • neuromuskulære lidelser (Friedreichs ataxi, Noonans syndrom);
      • muskulære dystrofier (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Cardiomyopatier når de udsættes for giftige og fysiske faktorer (alkohol, cobalt, bly, fosfor, kviksølv, anthracyclin antibiotika, cyclophosphamid, uræmi, ioniserende stråling).
3. Uklassificerede cardiomyopatier (fibroelastosis Endomyokardie, ikke-kompakt myocardium mitochondrial sygdom, systolisk dysfunktion med minimal dilatation).

I øjeblikket er den kliniske klassifikation af kardiomyopatier (WHO, 1980, modificeret med WHO data, 1995) blevet generelt accepteret og er konstrueret under hensyntagen til de førende patofysiologiske mekanismer.

Patofysiologisk klassifikation af kardiomyopatier (WHO, 1995).

• Dilatation cardiomyopati (DCMP). Det er kendetegnet ved dilatation og krænkelse af kontraktiliteten af myokardiet i venstre eller begge ventrikler.
• Hypertrofisk kardiomyopati (HCMP). Et typisk symptom er myokardial hypertrofi i venstre og / eller højre hjertekammer med konserveret kontraktil og svækket diastolisk funktion; skelne mellem to former:
  • med obstruktion
  • uden hindring.
• Restriktiv kardiomyopati (RSCM). Uddypning er karakteristisk. Atriel og diastolisk påfyldning af ventriklerne skelne mellem tre former:
  • primær myokardie;
  • endomyokardi med eosinofili;
  • endomyokardi uden eosinofili.
• Arrytmogen kardiomyopati i højre ventrikel (ACHP). Det er karakteriseret ved progressiv erstatning af myokardiet i højre og / eller venstre ventrikel med et fedtfedtvæv, der fører til svære arytmier og pludselig død.

[1], [2], [3], [4], [5]