Immun hæmolytisk anæmi

Immun hæmolytisk anæmi er en heterogen gruppe af sygdomme, hvor blod eller knoglemarvsceller ødelægges af antistoffer eller sensibiliserede lymfocytter rettet mod deres egne uændrede antigener.

Afhængig af antistoffernes art udmærker sig 4 varianter af immunhemolytisk anæmi: alloimmun (isoimmun), transimmun, heteroimmun (hapten), autoimmun.

[1], [2], [3], [4]

Isoimmun hæmolytisk anæmi

Der har været tilfælde i antigene uforenelighed gener moderen og fosteret (hæmolytisk sygdom hos nyfødte), eller i kontakt med inkompatible gruppe antigener på røde blodlegemer (uforenelig blodtransfusion), hvilket resulterer i donorserum med erythrocytter reaktion modtager.

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte er oftest forbundet med moderkompatibilitet og fødselskompatibilitet med RhD-antigen, mindre ofte med antigener A BO, endnu mere sjældent med C, Kell og andre antigener. Antistoffer, der trænger ind i placenta, er fikseret på fosterets erytrocytter og elimineres derefter af makrofager. Intracellulær hæmolyse udvikler sig ved dannelsen af indirekte bilirubin, giftigt for centralnervesystemet, med kompenserende ergotroblastose, dannelsen af ekstramedullære foci af hæmatopoiesis.

Overførbar hæmolytisk anæmi

Det skyldes transplacental overførsel af antistoffer fra mødre, der lider af autoimmun hæmolytisk anæmi; antistoffer er rettet mod det generelle antigen af erythrocytter både af moderen og barnet. Transimmun hæmolytisk anæmi hos nyfødte kræver systematisk behandling under hensyntagen til halveringstiden for moderne antistoffer (IgG) om 28 dage. Brugen af glucocorticoider er ikke vist.

Heteroimmun hæmolytisk anæmi

Forbundet med fiksering på overfladen af røde blodlegemer hapten lægemiddel, viral, bakteriel oprindelse. Erythrocyt er en tilfældig målcelle, hvortil hapten-antistof-reaktion (kroppen producerer antistoffer mod "fremmede" antigener). I 20% af tilfældene med immunhemolyse kan narkotikaens rolle afsløres.

Autoimmun hæmolytisk anæmi

Med denne variant af hæmolytisk anæmi i patientens krop produceres antistoffer rettet mod deres egne uændrede erytrocytantigener. Der er nogen som helst alder.

Typer af immun hæmolytisk anæmi

Autoimmun hæmolytisk anæmi betragtes som en slags stat "disimmuniteta" i forbindelse med mangel på thymusafledte populationer af suppressorceller, overtrædelse celle samarbejde under immunrespons og udseende klon autoaggressive immunocyter (proliferation "ulovligt" klon immunologicheskn kompetente celler, som har mistet evnen til at genkende selv-antigener) . Reduktion af antallet af T-lymfocytter i blodet er ledsaget af forøgede mængder af B og null lymfocytter fra perifert blod.

Patogenese af immun hæmolytisk anæmi

[5], [6], [7], [8]

Autoimmun hæmolytisk anæmi associeret med termiske antistoffer

Kliniske manifestationer af sygdommen er de samme både i idiopatisk og symptomatisk form. Ifølge det kliniske kursus er opdelt i 2 grupper. Den første gruppe er repræsenteret af en akut forbigående type anæmi, som overvejende ses hos unge børn og ofte fremkommer efter en infektion, som regel et åndedrætsorgan. Klinisk er denne form præget af tegn på intravaskulær hæmolyse. Sygdommen er akut, ledsaget af feber, opkastning, svaghed, svimmelhed, udseende af hudens hud, isterisme, mavesmerter og nedre ryg, hæmoglobinuri. I denne gruppe af patienter observeres ingen større systemiske sygdomme.

Immun hæmolytisk anæmi associeret med termiske antistoffer

[9], [10], [11], [12], [13]

Autoimmun hæmolytisk anæmi associeret med "kolde" antistoffer

Erythrocyt antistoffer, som bliver mere aktive ved lav kropstemperatur, kaldes "kolde" antistoffer. Disse antistoffer tilhører IgM-klassen, tilstedeværelsen af komplement er nødvendig for udviklingen af deres aktivitet, IgM aktiverer komplement i lemmerne (hænder, fødder), hvor temperaturen er lavere end i andre dele af kroppen; Kaskaden af komplementreaktioner afbrydes, når de røde blodlegemer flytter til de varmere zoner i kroppen. I 95% af raske mennesker findes naturlige kolde agglutininer i lave titre (1: 1, 1: 8, 1:64).

Autoimmun hæmolytisk anæmi associeret med "kolde" antistoffer

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Autoimmun hæmolytisk anæmi med ufuldstændige termiske agglutininer

Autoimmun hæmolytisk anæmi med ufuldstændige varme agglutinins - den mest almindelige form hos voksne og børn, selv om sidstnævnte, ifølge nogle rapporter, paroxysmal kold hæmoglobinuri opstår mindst ofte, men sjældent diagnosticeret. Hos børn, autoimmun hæmolytisk anæmi med ufuldstændige varme agglutininer ofte er idiopatisk natur, immundefektsyndromer, og SLE - de mest almindelige årsager til sekundær autoimmun hæmolytisk anæmi. Hos voksne følger denne form for autoimmun hæmolytisk anæmi ofte andre autoimmune syndrom, CLL og lymfomer.

Autoimmun hæmolytisk anæmi med ufuldstændige termiske agglutininer

[20], [21]

Autoimmun hæmolytisk anæmi med fuldstændige kolde agglutininer

Autoimmun hæmolytisk anæmi med fuldstændig kold agglutininsygdom hos børn er meget mindre almindelig end andre former. Hos voksne er sygdommen ofte opdages: denne form af enten sekundært til lymfoproliferative syndromer, hepatitis C, infektiøs mononukleose eller idiopatiske. Idiopatisk form for anæmi, men viser også tilstedeværelsen af klonalt ekspanderet population af morfologisk normale lymfocytter, som producerer monoklonalt IgM.

Autoimmun hæmolytisk anæmi med fuldstændige kolde agglutininer

[22], [23], [24],