Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Autoimmun hæmolytisk anæmi associeret med "kolde" antistoffer
Sidst revideret: 19.10.2021
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Erythrocyt antistoffer, som bliver mere aktive ved lav kropstemperatur, kaldes "kolde" antistoffer. Disse antistoffer tilhører IgM-klassen, tilstedeværelsen af komplement er nødvendig for udviklingen af deres aktivitet, IgM aktiverer komplement i lemmerne (hænder, fødder), hvor temperaturen er lavere end i andre dele af kroppen; Kaskaden af komplementreaktioner afbrydes, når de røde blodlegemer flytter til de varmere zoner i kroppen. I 95% af raske mennesker findes naturlige kolde agglutininer i lave titre (1: 1, 1: 8, 1:64). I nærvær af en ekstremt høj titer af "kolde" antistoffer kan alvorlige episoder af intravaskulær hæmolyse med hæmoglobinæmi og hæmoglobinuri og okklusion af mikrocirkulationslejet udvikles, når patienten er underkøler.
Autoimmun hæmolytisk anæmi med fuld kolde agglutininer finde sted i nærvær af idiopatisk parairoteina eller som et resultat af mycoplasmainfektion, infektion med Epstein-Barr virus, herunder infektiøs mononukleose, cytomegalovirus infektion, fåresyge eller lymfom. Kold agglutinin sædvanligvis polyklonale og er rettet mod antigener fra erythrocytter I (med infektioner forårsaget af Mycoplasma pneumoniae) eller i (for infektioner forårsaget af Epstein-Barr-virus). Polyklonalt kold agglutinin desuden kan fremstilles med cytomegalovirus infektion, listeriose, fåresyge, syfilis, systemiske bindevævssygdomme. Monoklonale antistoffer fremstilles når Kholodova Waldenströms makroglobulinæmi, lymfom, kronisk lymfatisk leukæmi, Kaposis sarkom, myelom. Hemolyse selvbegrænset, symptomatisk behandling.
Paroxysmal kold hæmoglobinuri - en sjælden form for hæmolytisk anæmi, hvor der er "Cold» typen specifikt antistof (hæmolysin Donat - Landsteiner) med anti-beta-specificitet. Sygdommen kan være både idiopatisk og forårsaget af virale infektioner (parotitis, mæslinger) eller tertiær syfilis. Det vigtigste ved behandling er at udelukke muligheden for hypotermi.
Ældre (50-80 år) kan der være en kronisk sygdom med kold agglutinin syndrom, som ofte er forbundet med dannelsen af monoklonalt IgM-antistof og lymfoproliferative sygdomme (kronisk lymfatisk leukæmi, Waldenströms makroglobulinæmi). Som regel opstår mild anæmi, men undertiden udvikles alvorlig intravaskulær hæmolyse og nyresvigt. I alle tilfælde er det nødvendigt at eliminere superkøling; kan ordineres kortikosteroider. Splenektomi anbefales ikke, fordi de røde blodlegemer elimineres hovedsageligt i leveren, men ikke i milten.
Diagnostik
Diagnosen af autoimmun hæmolytisk anæmi bekræftes ved positiv direkte nedbrydning af Coombs (direkte antiglobulintest) eller sensibiliseret Coombs-sammenbrud (polybrentest). Anvendelsen af anti-IgG-, IgM- og C3d-antistoffer i Coombs-reaktionen gør det muligt at bestemme antistofisotypen og komplementfiksationen. Med en negativ Coombs-test bør det kun tages hensyn til påvisning af antistoffer i forbindelse med erythrocytter, hvis der er andre tegn på autoimmun hæmolyse. En indirekte test af Coombs, som afslører anti-erythrocyt antistoffer i blodserumet, har intet at gøre med diagnosen autoimmun hæmolytisk anæmi.