Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Patogenese af immune hæmolytiske anæmier
Sidst revideret: 06.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Autoimmun hæmolytisk anæmi betragtes som en specifik tilstand af "dysimmunitet" forbundet med en mangel på den thymus-afledte population af suppressorceller, forstyrrelse af cellesamarbejdet under immunresponset og fremkomsten af en klon af autoaggressive immunocytter (proliferation af en "ulovlig" klon af immunologisk kompetente celler, der har mistet evnen til at genkende deres egne antigener). Et fald i antallet af T-lymfocytter i blodet ledsages af en stigning i antallet af B- og nul-lymfocytter i det perifere blod. Fraværet af T-cellers regulerende indflydelse forårsager et øget og ukontrolleret B-celle-immunrespons, som er forbundet med en stigning i niveauet af immunglobuliner i patienters blodserum. Påvisning af prolifererende immunglobuliner på overfladen af målceller indikerer sygdommens autoaggressive natur. Andre mekanismer til forstyrrelse af cellulære og humorale immunitetsfaktorer er også involveret i implementeringen af autoimmun aggression, hvilket fremgår af en stigning i lymfocytotoksisk aktivitet og et fald i komplementær aktivitet i patienters blodserum.
Varme anti-erytrocyt-antistoffer (maksimalt aktive ved normal kropstemperatur) er i de fleste tilfælde repræsenteret af IgG (inklusive forskellige underklasser af IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), sjældnere af IgA. Kulde-antistoffer (maksimalt aktive i et koldt miljø - ved en temperatur på 4-18 °C) er IgM. Bifasiske Donath-Landsteiner-hæmolysiner, der detekteres ved paroxystisk kold hæmoglobinuri, er IgG.
Ødelæggelse af røde blodlegemer ved autoimmun hæmolytisk anæmi forekommer i milten eller i milten og leveren samtidigt. Derudover er B-lymfocytter i det perifere blod, især milten, i stand til at interagere med deres egne røde blodlegemer. Disse lymfocytter udfører en dræberfunktion i forhold til gamle røde blodlegemer med en gennemsnitlig levetid, som har absorberet den maksimale mængde antistoffer.
Tre hovedmekanismer for hæmolyse ved autoimmun hæmolytisk anæmi er blevet beskrevet: fagocytose af erytrocytter overtrukket med antistoffer og/eller komplement af monocytter-makrofager; lysis af erytrocytter overtrukket med IgG af monocytter-makrofager; komplementmedieret lyse.
For at udvikle hæmolyse af erytrocytter, der har absorberet IgG, kan miltmakrofager interagere med en celle dækket af antistoffer. Hastigheden af celleødelæggelse afhænger af antallet af antistoffer på celleoverfladen. IgM-antistoffer forårsager strukturel skade på erytrocytmembraner, aktiverer komplementets C-komponent; derudover forårsager de agglutination af erytrocytter.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]