Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Patogenese af immun hæmolytisk anæmi
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Autoimmun hæmolytisk anæmi betragtes som en slags stat "disimmuniteta" i forbindelse med mangel på thymusafledte populationer af suppressorceller, overtrædelse celle samarbejde under immunrespons og udseende klon autoaggressive immunocyter (spredning "ulovligt" klon immunologisk kompetente celler, som har mistet evnen til at genkende selv-antigener) . Reduktion af antallet af T-lymfocytter i blodet er ledsaget af forøgede mængder af B og null lymfocytter fra perifert blod. Manglen på regulatoriske T-celler påvirkning medfører en forøget og ukontrolleret B-celle immunrespons, som er associeret en stigning i serum-immunoglobuliner patienter. Detektion på overfladen af målceller prolifererende immunglobulinklasse angiver auto-aggressive natur af sygdommen. Ved gennemførelsen af den autoimmune aggression involveret, og andre mekanismer for forstyrrelse af cellulære og humorale immunitetsfaktorer, som det fremgår af stigningen og nedsætte lymfocytotoksiske komplementær aktivitet i blod serum fra patienter.
Termiske antierytrocytantistoffer (mest aktive ved normal kropstemperatur) er i de fleste tilfælde repræsenteret af IgG (inklusiv forskellige underklasser af IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), mindre ofte IgA. Kolde antistoffer (de mest aktive i det kolde miljø - ved en temperatur på 4-18 ° C) henviser til IgM. Tofasede hæmolysiner fra Donat-Landsteiner, som afsløres i paroxysmal kold hæmoglobinuri, er IgG.
Ødelæggelsen af erythrocytter i autoimmun hæmolytisk anæmi forekommer i milten eller i milten og leveren samtidig. Derudover er B-lymfocytter af perifert blod, især milten, i stand til at interagere med deres egne røde blodlegemer. Disse lymfocytter udfører en morderfunktion i forhold til de gamle erytrocytter med en gennemsnitlig levetid, der absorberede det maksimale antal antistoffer.
Tre hovedmekanismer for hæmolyse i autoimmun hæmolytisk anæmi beskrives: fagocytose med monocytter-makrofager af erythrocytter overtrukket med antistoffer og / eller komplement; lysis af erythrocytter overtrukket med IgG, monocyt-makrofager; komplement-medieret lysis.
Til udvikling af hæmolyse af erytrocytter, der absorberede IgG, er interaktionen mellem miltfaktorer af milten med en celle overtrukket med antistoffer nødvendig. Celleforstærkningshastigheden afhænger af antallet af antistoffer på celleoverfladen. IgM antistoffer forårsager strukturel skade på erythrocytemembraner, aktiver komplement C komponent; Derudover forårsager de erytrocytagglutination.
[