Typer af immun hæmolytisk anæmi

Afhængig af antistoffernes art udmærker sig 4 varianter af immunhemolytisk anæmi: alloimmun (isoimmun), transimmun, heteroimmun (hapten), autoimmun.

Isoimmun hæmolytisk anæmi

Der har været tilfælde i antigene uforenelighed gener moderen og fosteret (hæmolytisk sygdom hos nyfødte), eller i kontakt med inkompatible gruppe antigener på røde blodlegemer (uforenelig blodtransfusion), hvilket resulterer i donorserum med erythrocytter reaktion modtager.

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte er oftest forbundet med moderkompatibilitet og fødselskompatibilitet med RhD-antigen, mindre ofte med antigener A BO, endnu mere sjældent med C, Kell og andre antigener. Antistoffer, der trænger ind i placenta, er fikseret på fosterets erytrocytter og elimineres derefter af makrofager. Intracellulær hæmolyse udvikler sig med dannelsen af indirekte bilirubin, giftigt for centralnervesystemet, med kompenserende erythroblastosis, dannelsen af ekstramedullære foci af hæmatopoiesis.

Immunisering af moderen sker som et resultat af blødning fra moderen til fosteret i et volumen på 0,25 ml og mere, ikke mindre end 15% af de første fødsler af Rh-negative mødre. Hyppigheden af hæmolytisk sygdom hos nyfødte øges med obstetriske indgreb og placental patologi. Gentagen levering, især med et kort interval mellem immunisering og efter graviditet, abort og tidligere timing ved relativt store (10-14 uger) øge sandsynligheden for sensibilisering og dermed udvikling af hæmolytisk sygdom. Den beskyttende virkning mod Rhesus-konflikten skyldes moderens og fostrets uforenelighed i ABO-systemet på grund af ødelæggelsen af føtale celler ved moderne antistoffer mod A- og B-antigener.

Foranstaltningerne til profylakse af Rhesus sensibilisering omfatter bestemmelse af antiresusive antistoffer i en følsom kvinde i graviditetens dynamik ved 20., 28. Og 36. Uger og under fødslen. Dette er nødvendigt for at løse problemet med profylaktisk administration af antiresus immunoglobulin - anti-D IgG - efter fødslen. I tilfælde af risiko for intrauterin fosterskader (en antistoftiter på mere end 1: 8 i den indirekte Coombs-prøve) er amniocentese indikeret med bestemmelse af bilirubinindhold og efterfølgende valg af ledelsestaktik. Effektiv er indgivelsen af en kvindelig sensibiliseret anti-D IgG i den 28.-36. Uge af graviditeten.

Den mest lovende er den profylaktiske administration af anti-D IgG i en dosis på 200-500 mcg i de første 36-72 timer efter fødslen. I dette tilfælde observeres undertrykkelse af produktionen af specifikke antistoffer i løbet af gentaget graviditet, et fald i hyppigheden af hæmolytisk sygdom hos nyfødte med mere end 10 %. Indikation for indføring af immunglobulin er fødslen af et Rh-negativt primipara-kvindeligt Rh-positivt barn, der er kompatibelt med moderens blodsystem AB0.

Overførbar hæmolytisk anæmi

Det skyldes transplacental overførsel af antistoffer fra mødre, der lider af autoimmun hæmolytisk anæmi; antistoffer er rettet mod det generelle antigen af erythrocytter både af moderen og barnet. Transimmun hæmolytisk anæmi hos nyfødte kræver systematisk behandling under hensyntagen til halveringstiden for moderne antistoffer (IgG) om 28 dage. Brugen af glucocorticoider er ikke vist.

Heteroimmun hæmolytisk anæmi

Forbundet med fiksering på overfladen af røde blodlegemer hapten lægemiddel, viral, bakteriel oprindelse. Erythrocyt er en tilfældig målcelle, hvortil hapten-antistof-reaktion (kroppen producerer antistoffer mod "fremmede" antigener). I 20% af tilfældene med immunhemolyse kan narkotikaens rolle afsløres. Adskillige lægemidler, såsom penicillin og cephalosporin, er fastgjort til erythrocytmembranen og ændrer således dets antigene egenskaber, som fører til produktionen af antistoffer rettet mod en erythrocyt-kompleks lægemiddel. Andre lægemidler, såsom phenacetin, sulfonamider, tetracycliner, PASK, isoniazid, hydrochlorthiazid, quinin og quinidin at danne en ternære immunkomplekser (Fab-fragment af IgG - lægemiddel - erythrocytmembran protein) forårsager erythrocyt ødelæggelse. Antistof og lægemiddelformen immunkomplekser, der binder ikke-specifikt til proteiner af erythrocytmembraner og aktiverer komplement. Antistoffet er rettet både mod lægemidlet og mod membranproteinet. Alfamethyldopa, levodopa, procainamid, ibuprofen, diclofenac, tioridizin og interferon forårsage dannelse af antistoffer rettet mod en erythrocyt membranprotein og ikke mod lægemidlet. Det konstateredes, at den positive direkte Coombs test observeres hos 10-20% af patienter, der fik alfamethyldopa, men hæmolyse forekommer kun ved 2-5%. Cephalothin forårsager ikke-specifik binding af plasmaproteiner (herunder IgG, komplement proteiner, transferrin, albumin og fibrinogen) med erythrocytmembranen. Coombs-testen er positiv, men hæmolyse er sjælden.

Heteroimmun hæmolytisk anæmi er ens i klinisk billede til autoimmun hæmolytisk anæmi med ufuldstændige termiske agglutininer. Prognosen er gunstig, den terapeutiske virkning opnås ved at eliminere haptenen, for eksempel ved at annullere medicinen ved at sanitere infektionen. Brugen af glucocorticoider er mulig og skyldes sværhedsgraden af anæmi. Hemotransfusionsterapi er ikke indiceret i forbindelse med alvorligheden af isoimmunisering.

Autoimmun hæmolytisk anæmi

Med denne variant af hæmolytisk anæmi i patientens krop produceres antistoffer rettet mod deres egne uændrede erytrocytantigener. Der er nogen som helst alder.

Afhængigt af orienteringen af celleantistoffer isoleret autoimmun hæmolytisk anæmi med antistoffer mod antigenet erythrokaryocytes knoglemarv og autoimmun hæmolytisk anæmi med antistoffer til perifert blod erythrocyt-antigen.

Autoimmun hæmolytisk anæmi ledsagende vigtigste patologiske proces - lymfoproliferative sygdomme (kronisk lymfatisk leukæmi, lymfom), systemisk bindevævssygdom (systemisk lupus erythematosus, antifosfolipidsyndrom) eller immundefekttilstande betragtes som sekundær eller symptomatisk. Hvis der ikke kan etableres årsagen til autoimmun hæmolytisk anæmi, siger om idiopatisk autoimmun hæmolytisk anæmi.

Autoimmun hæmolytisk anæmi klassificeres efter egenskaberne af autoantistoffer, der formidler dem: temperaturen, hvor antistofferne reagerer med røde blodlegemer, og evnen til at forårsage agglutination og hæmolyse. Termisk kaldte antistoffer, der forbinder erythrocytter ved en temperatur på 36 ° C, kold - reagerer med erytrocytter ved en temperatur på ikke over 26 ° C. Antistoffer, der binder til erythrocyterne i kulden og forårsager hæmolyse i varmen, kaldes bifasisk. Hvis antistofferne kun kan agglutinere de røde blodlegemer, kaldes de agglutininer (fuldstændig eller ufuldstændig), hvis de aktiverer komplement og forårsager intravaskulær hæmolyse, så taler vi om hæmolysiner.

Ifølge de angivne tegn skelnes mellem følgende typer af autoimmun hæmolytisk anæmi:

• med ufuldstændige termiske agglutininer;
• paroxysmal kold hæmoglobinuri (autoimmun hæmolytisk anæmi med tofasede hæmolysiner fra Donat-Landsteiner);
• med fuldkold agglutininer.

Lejlighedsvis kan de termiske agglutininer være komplette og tilhøre IgM-klassen. Der beskrives også tilfælde kombineret med autoimmun hæmolytisk anæmi varme og kolde antistoffer, især efter infektiøs mononukleose som Epstein-Barr virus aktiverer enorme pool af B-lymfocytter, som producerer en bred vifte af antistoffer.

Ved ætiologi autoimmun hæmolytisk anæmi, idiopatisk eller kan være sekundær til infektioner, immundefektsyndromer, autoimmunsygdomme, lymfoproliferative syndromer [kronisk lymfatisk leukæmi (CLL), lymfom], tumorer, udsættelse for lægemidler.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]