Immunhæmolytiske anæmier forbundet med varmeantistoffer

Symptomer på immunhæmolytisk anæmi forbundet med varme antistoffer er de samme for både idiopatiske og symptomatiske former. Afhængigt af det kliniske forløb er de opdelt i 2 grupper. Den første gruppe er repræsenteret af en akut, forbigående type anæmi, som hovedsageligt observeres hos små børn og ofte optræder efter en infektion, normalt i luftvejene. Klinisk er denne form karakteriseret ved tegn på intravaskulær hæmolyse. Sygdommens debut er akut, ledsaget af feber, opkastning, svaghed, svimmelhed, bleg hud, gulsot, mave- og lændesmerter, hæmoglobinuri. Denne patientgruppe har ingen større systemiske sygdomme. Karakteristiske træk ved den akutte form for autoimmun hæmolytisk anæmi er en ufravigelig respons på kortikosteroidbehandling, lav dødelighed og fuldstændig helbredelse inden for 2-3 måneder efter sygdommens debut. Denne form for autoimmun hæmolytisk anæmi er forårsaget af varme hæmolysiner.

Den anden type er karakteriseret ved et langvarigt kronisk forløb med det førende kliniske syndrom gulsot og splenomegali. Tegn på hæmolyse varer ved i mange måneder eller endda år. Forstyrrelser i andre blodlegemer påvises ofte. Responsen på kortikosteroidbehandling udtrykkes i varierende grad og er ikke obligatorisk. Dødeligheden er 10% og er ofte forbundet med forløbet af den underliggende systemiske sygdom. Denne form for autoimmun hæmolytisk anæmi er forbundet med varme agglutininer.

Laboratoriedata

Autoimmun hæmolytisk anæmi med varme antistoffer er karakteriseret ved svær anæmi, hvor hæmoglobinniveauet falder til et niveau under 60 g/l. Sfærocytter, der dannes som følge af miltmakrofagers virkning på membranen af erytrocytter, der er belagt med antistoffer, findes i det perifere blod. Retikulocytose observeres, undertiden forekommer normocytter (kerneholdige celler). I nogle tilfælde indikerer det initialt lave niveau af retikulocytter processens sværhedsgrad, hvor knoglemarven simpelthen ikke har haft tid til at reagere på den, eller antistofferne er også rettet mod retikulocytter (sjælden) og/eller patienter kan have samtidig mangel på folsyre eller jern. Leukocytose med et skift af neutrofiler til myelocytter observeres ofte, leukopeni detekteres sjældnere. Antallet af blodplader ændrer sig enten ikke, eller trombocytopeni observeres. I nogle tilfælde kan immun pancytopeni udvikle sig. Niveauet af haptoglobin falder; med en udtalt intravaskulær komponent af hæmolyse stiger niveauet af plasmahæmoglobin.

Resultaterne af den direkte Coombs-test, baseret på detektion af antistoffer fikseret på membranen af patientens erytrocytter, er afgørende for diagnosen. En positiv direkte Coombs-test observeres i 70-80% af tilfældene af autoimmun hæmolytisk anæmi med varme agglutininer. Aktiviteten af disse antistoffer viser sig ved en temperatur på 37 °C ("varme" agglutininer); de tilhører IgG-klassen. Tilstedeværelsen af komplement er ikke nødvendig for at manifestere deres aktivitet, men IgG-underklasserne - IgG1 og IgG3 - kan aktivere komplement; undertiden detekteres komplement (C3d) også på membranen af erytrocytter. Coombs-testen er ofte negativ i hæmolysinformer af autoimmun hæmolytisk anæmi. En negativ Coombs-test kan være forbundet med et lille antal antistoffer på celleoverfladen (for en positiv reaktion skal mindst 250-500 IgG-molekyler være til stede på overfladen af erytrocytmembranen) både i et mildt sygdomsforløb og i en skarp forværring, hvor mange erytrocytter ødelægges efter en hæmolytisk krise. I øjeblikket er der udviklet enzymimmunoassay- og radioimmunologiske metoder, der muliggør kvantitativ bestemmelse af anti-erytrocyt-autoantistoffer og er den primære metode i diagnosen af Coombs-negativ autoimmun hæmolytisk anæmi. Brugen af anti-Ig- og antikomplementære antisera gør det muligt at bestemme tilstedeværelsen af forskellige klasser og typer af Ig-komponenter af komplement på overfladen af erytrocytter. ELISA-metoden gør det muligt at overvåge niveauet af antistoffer under behandlingen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]