Immun hæmolytisk anæmi associeret med termiske antistoffer

Symptomer på immun hæmolytisk anæmi forbundet med termiske antistoffer er de samme i både idiopatisk og symptomatisk form. Ifølge det kliniske kursus er opdelt i 2 grupper. Den første gruppe er repræsenteret af en akut forbigående type anæmi, som overvejende ses hos unge børn og ofte fremkommer efter en infektion, som regel et åndedrætsorgan. Klinisk er denne form præget af tegn på intravaskulær hæmolyse. Sygdommen er akut, ledsaget af feber, opkastning, svaghed, svimmelhed, udseende af hudens hud, isterisme, mavesmerter og nedre ryg, hæmoglobinuri. I denne gruppe af patienter observeres ingen større systemiske sygdomme. Karakteristiske træk ved den akutte form for autoimmun hæmolytisk anæmi er det uundgåelige svar på kortikosteroidbehandling, lav dødelighed og fuldstændig genopretning inden for 2-3 måneder efter sygdommens begyndelse. Denne form for autoimmun hæmolytisk anæmi skyldes termiske hæmolysiner.

I den anden type er der et forlænget kronisk kursus med et førende klinisk syndrom af gulsot og splenomegali. Tegn på hæmolyse vedvarer i mange måneder eller endda år. Ofte opdages overtrædelser fra andre blodelementer. Responsen på kortikosteroidbehandling udtrykkes i varierende grad og er ikke nødvendig. Lethalitet er 10% og er ofte forbundet med løbet af den underliggende systemiske sygdom. Denne form for autoimmun hæmolytisk anæmi er forbundet med termiske agglutininer.

Laboratorie data

For autoimmun hæmolytisk anæmi med termiske antistoffer er svær anæmi karakteristisk, hvor hæmoglobin falder til under 60 g / l. I perifert blod detekteres sfærocytter, der dannes som et resultat af virkningen af miltfagene af milten på membranen af erythrocytter overtrukket med antistoffer. Der er en reticulocytose, nogle gange er der normocytter (nucleerede celler). I nogle tilfælde, det oprindeligt lave niveau af reticulocytter indikerer sværhedsgraden af den proces, hvor knoglemarven er stadig simpelthen ikke har haft tid til at reagere på ham eller antistoffer også rettet mod reticulocytter (sjældent) og / eller patienter kan være en folinsyremangel eller jern Relaterede. Ofte er der leukocytose med forskydning af neutrofiler til myelocytter, mindre ofte er der leukopeni. Antallet af blodplader ændres heller ikke, eller trombocytopeni observeres. I en række tilfælde er udviklingen af immunpancytopeni mulig. Haptoglobinniveauet falder; når den intravaskulære komponent af hæmolyse udtrykkes, øges plasma hæmoglobinniveauet.

Afgørende i diagnosen er resultaterne af direkte Coombs-test, baseret på påvisning af antistoffer fastgjort på patientens erytrocytmembran. Positiv direkte Coombs test er observeret i 70-80% af tilfældene af autoimmun hæmolytisk anæmi med varme agglutinins. Aktiviteten af disse antistoffer manifesteres ved en temperatur på 37 ° C ("termiske" agglutininer); de tilhører klassen IgG. For at vise deres aktivitet er komplement ikke påkrævet, men underklasser af IgG-IgG1 og IgG3 kan aktivere komplement; undertiden komplement (C3d) findes også på erythrocytemembranen. Coombs-testen med hæmolysinformer af autoimmun hæmolytisk anæmi er ofte negativ. Negativ Coombs kan være forbundet med en lille mængde antistof på celleoverfladen (for en positiv reaktion på overfladen af erythrocytmembranen bør være mindst 250-500 IgG-molekyler) som i den bløde forløb af sygdommen, og med en skarp forværring når hæmolytisk krise efter mange ødelægges erytrocytter. Øjeblikket udvikles radioimmunoassay og enzym immunoassay metoder til at kvantificere de erythrocytiske autoantistoffer og er den primære metode til diagnose Coombs negative hæmolytisk anæmi af autoimmun. Anvendelse af anti-Ig og anti-komplementær sera for at bestemme tilstedeværelsen på overfladen af erythrocytter af forskellige klasser og typer af Ig-komplementkomponenter. ELISA-metoden tillader overvågning af niveauet af antistoffer under behandlingen.

[1], [2], [3]