Epispadier og blæreekstrofi: En gennemgang af oplysninger

Abnormiteter gruppe "ecstrophy epispadias" er en kombination af en række mangler, der er forenet enkelt ætiologi og ventrale overflade defekt i det mindste en del af blæren og urinrøret. Denne definition blev foreslået af Gerhardt og Jeffe i 1996. Manifestationer af anomalier spænder fra cloacal eksstrophy til epicadapia. Klassisk udstødning af blæren udtrykkes i fravær af den forreste væg i den nedre halvdel af underlivet og forvæggen. Denne sygdom er kombineret med epispadias og divergens af skambenskilen, og ofte med samtidig underudviklede testikler, kryptorkisme, aplasi af en eller to kavernøse legemer, hypoplasi af prostata hos mænd og forskellige anomalier af kønsorganer hos piger. Ofte defineres denne anomali som et kompleks af "epiphadia exstrophy", herunder sådanne patologiske tilstande:

• epispadias;
• delvis udstødning
• klassisk eksstrofi;
• ekstrofiya kloaki;
• varianter af eksstrofi.

Formelt, for første gang beskrevet detaljeret eksstrofi som en medfødt misdannelse i 1597 af Grafenberg, selv om der blev fundet henvisninger til denne anomali på assyriske tabletter foretaget 2 tusinde år f.Kr. De første forsøg på at behandle defekten blev straks gennemført i midten af 1800-tallet. Kirurger skabte en normal anastomose mellem blæren og sigmoid-kolonet, men kun hos enkeltpatienter kunne effektivt lede urinen ind i endetarmen og samtidig skjule defekten i den forreste abdominalvæg. En af de første succesfulde operationer blev udført af Eyrs: han formåede at skjule den nøgne slimhinde og reducere smerten i forbindelse med hendes irritation. Trendelenburg i 1906 gjorde et forsøg på at lukke blæren og udførte en cystektomi i kombination med antireflux Uregerosigmogomie.

1942 Young rapporterede den første succes - tilbageholdelse af urin ved hjælp af blærens plasty. Den anden fase Sheikh blære er blevet formet til et rør, og pigen forblev tørre i 3 timer. Men indtil 50'erne i sidste århundrede, de fleste kirurger foretrækker at anvende korrektion extrophy udskæring af blæren og tarmen tilbagetrækning natten over.

Om den bilaterale iliac osteotomi i kombination med blærens plast, rapporterede Schulz i 1954. En uge efter fjernelsen af kateteret fra blæren begyndte pigen at holde urin. Således giver benens tilgang til bilateral bilateral iliac osteotomi en bedre funktion af urinretentionsmekanismen, der involverer musklerne i den urogenitale membran. Senere blev blærens plast mere almindelig, især efter et stort antal rapporter om tilbagevendende pyelonefrit og progressiv kronisk nyresvigt optrådte efter urindirigering til tarmen. Imidlertid er det en meget vanskelig opgave at skabe en mekanisme til acceptabel retention af urin hos patienter med blæreudstødning.

I de seneste årtier har scenen rekonstruktion været meget udbredt. Plastik i de første dage efter fødslen af barnet letter reduktionen af knogler uden osteotomi og reducerer dysplastiske ændringer i slimhinden. I 1-2-årige, når korrigering af epispadier er urinrøret plastisk, og penis er rettet. Disse procedurer giver blærens vækst, der er nødvendig for plastens nakke. Rekonstruktion af livmoderhalsen i kombination med antireflux transplantation af urinerne i detrusorbunden øger blærens volumen, og ved behandlingens afslutning bevarer patienterne sædvanligvis urin.

Grady og Mitchell foreslog i 1999 at kombinere primærplast med penis og urinrørets plast i den nyfødte. På grund af den betydelige stigning i driftens omfang og varighed blev denne teknik imidlertid ikke udbredt.

Således er det moderne behandlingsstadium for "epiphadia exstrophy" -komplekset forbundet med kirurgeres ønske om at tilvejebringe acceptabel urinretention og dannelsen af normale genitalorganer uden at gå på kompromis med nyre- og seksuelle funktioner.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Hyppigheden af eksstrofi varierer fra 1 til 10.000 til 1 ud af 50.000 nyfødte. Tilstedeværelsen af eksstrofi hos en af forældrene øger sandsynligheden for forekomsten hos børn. Ifølge summarisk statistik forekommer der 9 tilfælde af eksstrofi hos 2500 søskende, og risikoen for at få et barn med en anomali er 3,6%. Af de 215 børn født til forældrene med udstødning, tre arvede det (1 barn til 70 nyfødte).

Ifølge andre data havde ingen ud af 102 patienter forældre eller senere deres egne børn med denne anomali. Årsagerne til uoverensstemmelserne i dataene er ikke klare. Risikoen for at få et barn med eksstrofi i familier, hvor nogen har denne anomali, ser imidlertid ud til at være ca. 3%. Forholdet mellem klassisk eksstrofi hos drenge og piger er henholdsvis 2,7: 1.

[6], [7], [8], [9], [10]