Embryologi og patofysiologi ved epispadi og blæreekstrofi

Mesenkymet fra den primitive rille, der migrerer, vokser mellem disse to lag og styrker den subumbiliske region i perioden med regression af kloakmembranen. Før kloakmembranen brister, slutter den urorektale fold sig til den og deler kloak i urogenitale og anale komponenter. Som følge af membranens bristning vises den urogenitale (urogenitale) åbning ved bunden af genital tuberkulose.

Teoretisk set menes epispadi at opstå, når den genitale tuberkel migrerer kaudalt til det sted, hvor den urogenitale fold deler kloakken. Senere forstyrrelse af kloakmembranen kan resultere i, at den dorsale urinrør bliver blotlagt. Fortsat kaudal forskydning af tuberkelen forhindrer mesodermmigration mod midterlinjen og resulterer i blæreeksstrofi. Man kunne antage, at hvis denne lidelse skyldes kaudal forskydning af den genitale tuberkel, ville anomalier forbundet med minimal forskydning (epispadi) være mere almindelige end dem, der skyldes senere, yderligere forskydning (klassisk blæreeksstrofi), men dette er ikke tilfældet.

Hvis forskydningen af genitaltuberkel er årsagen til defekten, ville man forvente, at en skarp forskydning af penis væk fra skambenet ville forekomme i det mindste lejlighedsvis, men dette forekommer aldrig ved blæreeksstrofi. I betragtning af ovenstående er det teoretisk blevet foreslået, at den normale migration af mesenkym mellem lagene i kloakmembranen ved blæreeksstrofi forringes af membranens øgede tykkelse. Forsinket ruptur af membranen uden dens forstærkning af det mesodermale lag kan føre til dannelse af blæreeksstrofi.

En interessant teori om ætiologien af eksstrofi-epispadiaskomplekset og hypospadi blev foreslået af FD Stephens og JM Hutson (2005), som argumenterer for, at embryoets hale spiller en nøglerolle i udviklingen af denne defekt.

I løbet af den 13. udviklingsfase (28 dage) er det tydeligt, at embryoets hale er rettet mod navlestrengsområdet, hvilket resulterer i embryonale brok og andre defekter i navlestrengsringen. Analogt er det blevet foreslået, at embryoets hale kan udøve kompression på området med udviklende kønsorganer og forstyrre forbindelsen mellem kloakknuderne og kloakmembranen. Forskellig varighed og styrke af tryk fører til anomalier i varierende grad. Stærkt tryk fra halen på området med kloakknuderne og kloakmembranen gennem hele graviditeten kan føre til dannelse af kloakeksstrofi. Mindre stærkt tryk gennem hele graviditeten bidrager til udviklingen af klassisk eksstrofi.

Stærkt tryk fra halen på kønsområdet i første halvdel af graviditeten og eliminering af denne effekt i anden halvdel fører til lukkede former for eksstrofi eller total epispadi med divergens af skambenet. Overfladisk tryk fra embryoets hale på penis i anden halvdel af graviditeten skaber betingelser for udvikling af epispadi i stammen uden forstyrrelse af fusionen af skambenets symfyse. Denne teori giver en rimelig forklaring på, hvorfor enklere former for defekten, såsom epispadi, er mindre almindelige end alvorlige (klassisk eksstrofi). Lignende embryogeneseforstyrrelser fører til udviklingen af en anden penisdefekt - hypospadi. Ifølge hypotesens forfatter forhindrer overfladisk tryk fra halen på kønsområdet i senere stadier af fosterudviklingen, at urinrøret lukker sig og at pungen dannes. Denne teori er også egnet til at forklare mekanismen bag kloakeksstrofi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]