Eksogen allergisk alveolitis

Ydre allergisk alveolitis (overfølsomhed pneumonitis) - allergisk diffus alveolær skade og interstitiel lungevæv, der udvikler under indflydelse af intens og langvarig inhalation af antigener organisk og uorganisk støv. Diagnose udføres ved at analysere historien, fysisk undersøgelse, resultaterne af strålingsstudier, bronchoalveolær skylning og histologisk undersøgelse af biopsiematerialet. Kortvarig behandling med glucocorticoider er foreskrevet; så er det nødvendigt at stoppe kontakten med antigenet.

[1], [2]

Årsager eksogen allergisk alveolitis

Mere end 300 antigener er blevet identificeret som i stand til at forårsage overfølsomhed pneumonitis, selvom otte af dem tegner sig for ca. 75% af tilfældene. Antigener klassificeres normalt ved type og faglig tilknytning; en bonde lunge forårsaget af indånding af høstøv indeholdende termofile actinomycetes er et klassisk eksempel på denne patologi. Væsentlige ligheder observeret mellem overfølsomhed pneumonitis og kronisk bronkitis blandt landmænd, der har kronisk bronkitis er mere almindeligt, udvikler uafhængigt af rygning og i forbindelse med de udvalgte termofile actinomycetes. De kliniske manifestationer af denne tilstand og resultaterne af diagnostiske undersøgelser ligner dem for pneumonitis af overfølsomhed.

Sygdom extrinsiske allergisk alveolitis, sandsynligvis er en reaktion type IV hypersensitivitet, hvor gentagen kontakt med antigen i mennesker med familiær disposition, fører til akut neutrofil og mononukleær alveolitis, interstitiel ledsaget af infiltration af lymfocytter og granulomatøs reaktion. Ved langvarig kontakt udvikler fibrose med udbrud af bronchioler.

Cirkulerende pretsipitiny (antistof-antigen), tilsyneladende ikke spille en primær ætiologiske rolle, og som har en fortid med allergiske sygdomme (bronkial astma eller sæsonbetonet allergi) ikke er en prædisponerende faktor. Rygning er sandsynligvis forsinket eller forhindrer sygdommens udvikling, muligvis på grund af et fald i lunens immunrespons til inhalerede antigener. Men rygning kan forværre sygdommen, som allerede er til stede.

Hypersensibilitetspneumonitis (extrinsic allergisk alveolitis) skal differentieres med lignende kliniske tilstande med forskellig patogenese. Organisk støv toksisk syndrom (pulmonal mycotoxicose, korn feber), for eksempel, er et syndrom, manifesteret ved feber, kuldegysninger, myalgi og dyspnø, som ikke kræver forudgående sensibilisering, og menes at være forårsaget af inhalation eller andre forureninger mycotoxiner organisk støv. Silo stabler sygdom kan føre til respirationssvigt, akut respiratorisk distress syndrom (ARDS) og bronchiolitis obliterans eller bronkitis, men er forårsaget af inhalation af giftige nitrogenoxider frigivet fra svezhefermentirovannoy majs eller lucerneensilage. Erhvervsbetinget astma er udviklingen af dyspnø i patienter, der tidligere er sensibiliseret til inhaleret antigen, men andre display, såsom tilstedeværelsen af luftvejsobstruktion, eosinofil infiltration af deres forskelle og udløse antigen, adskiller det fra hypersensibilitetspneumonitis.

[3], [4], [5]

Symptomer eksogen allergisk alveolitis

Hypersensibilitetspneumonitis (extrinsic allergisk alveolitis) er et syndrom, forårsaget af sensibilisering og efterfølgende overfølsomhed over for exogen (ofte professionelle) antigen og manifesterer hoste, dyspnø og utilpashed.

Symptomer på eksogen allergisk alveolitis afhænger af, om begyndelsen er akut, subakut eller kronisk. Kun en lille del af de ramte individer udvikler karakteristiske symptomer på sygdommen, og i de fleste tilfælde sker dette kun i flere uger til flere måneder efter udsættelse for eksponering og sensibilisering.

Akut sygdom forekommer hos tidligere sensibiliserede individer med akut udsættelse for antigen og energisk manifesteret ved feber, kuldegysninger, hoste, trykken for brystet og hvæsende vejrtrækning, udvikling over en periode på 4 til 8 timer efter udsættelse for allergenet. Anoreksi, kvalme og opkastning kan også være til stede. Fysisk undersøgelse afslører tachypnea, diffuse små eller mellemstore boblende inspirerende raler og i næsten alle tilfælde manglen på støjende vejrtrækning.

Kronisk udførelsesform forekommer hos personer med kronisk kontakt med den lave koncentration af antigen (for eksempel ejerne af fugle) og manifesteres som progressiv end måneder til år dyspnø ved anstrengelse, produktiv hoste, utilpashed og vægttab. Under en fysisk undersøgelse er der ikke fundet nogen signifikante ændringer; fortykkelse af fingers terminal phalanges forekommer sjældent, feber er fraværende. I svære tilfælde fører lungefibrose til udvikling af manifestationer af højre ventrikulær og / eller respiratorisk svigt.

Subakut udførelsesform sygdommen ligger mellem akutte og kroniske udførelsesformer manifesteret enten hoste, dyspnø, utilpashed og anoreksi, udvikle over en periode på adskillige dage til adskillige uger eller forværring af kroniske symptomer.

[6], [7]

Forms

Der er skarpe, subakutte og kroniske former; alle er præget af akut interstitiel inflammation og udvikling af granulomer og fibrose med langvarig eksponering.

[8], [9], [10]

Diagnosticering eksogen allergisk alveolitis

Diagnose af ydre allergisk alveolitis er baseret på en analyse af medicinsk historie, fysisk undersøgelse, imaging resultater, test af lungefunktionen, mikroskopi vand bronchoalveolær udskylning og biopsimateriale. Spektret omfatter differentialdiagnose af lunge forbundet med miljømæssige faktorer i beskyttelse sygdom, sarcoidose, bronchiolitis obliterans, lungebeskadigelse i sygdomme i bindevæv og andre IBLARB.

[11], [12], [13]

Diagnostiske kriterier for eksogen allergisk alveolitis

Kendt antigen virkning:

• Udstilling i anamnesen.
• Bekræftelse af forekomst af antigen i miljøet ved passende forskning.
• Tilstedeværelsen af en øget koncentration af specifikt serumfældende IgG.

Resultater af klinisk undersøgelse, radiografi og lungefunktionstest:

• Karakteristiske kliniske manifestationer (især efter påvisning af antigen).
• Karakteristiske ændringer i brystet røntgen eller HRCT.
• Patologiske ændringer i lungefunktionen.

Lymfocytose i vaskevand af bronchoalveolær lavage:

• Forholdet CD4 + / CDB + <1
• Positivt resultat af reaktionen af blasttransformation af lymfocytter.

Tilbagefald af kliniske manifestationer og ændringer i lungefunktion i en provokerende prøve med et antigen:

• I miljøet
• Kontrolleret reaktion på det ekstraherede antigen.

Histologiske ændringer:

• Ikke-tilfældeende granulomer.
• Mononukleær celle infiltrere.

Af afgørende betydning i historien er atypisk tilbagefaldende lungebetændelse, der udvikler sig på omtrent samme tidsintervaller; udvikling af sygdommens manifestationer efter flytning til et nyt job eller flytning til et nyt bopælssted langvarig kontakt med et varmt bad, sauna, swimmingpool eller andre kilder til stående vand i hjemmet eller andre steder; Tilstedeværelsen af fugle som kæledyr såvel som eksacerbation og forsvinden af symptomer, når de opretter og udelukker visse betingelser.

Undersøgelsen hjælper ofte ikke med at diagnosticere, selv om der kan være patologiske lunge lyde og fortykkelse af fingers terminal phalanges.
Strålingsundersøgelser udføres normalt hos patienter, som har en karakteristisk historie og kliniske manifestationer. Radiografi af brystorganer er hverken følsom eller specifik i sygdommens diagnose, og dens resultater er ofte normale i akutte og subakutiske former for sygdommen. Der kan være en forøgelse i lungemønster eller fokalskygger i nærvær af kliniske manifestationer af sygdommen. I den kroniske fase af sygdommen er mere sandsynligt identificere amplifikation pulmonal mønster af fokal eller opaciteter i de øvre områder af lungerne, og samtidig reducere deres volumen og dannelsen af "stenreder" identificerer ens idiopatisk lungefibrose. Patologiske ændringer registreres meget oftere ved udførelse af CT-scanninger med høj opløsning (CTWR), som betragtes som standarden til vurdering af parenkymændringer i pneumonitis af overfølsomhed. Den hyppigste ændring, der er påvist i HRCT, er tilstedeværelsen af flere centrilobulære mikroknudepunkter med en fuzzy kontur. Disse mikrouzelki kan forekomme hos patienter med akut, subakut og kroniske former af sygdommen og i passende kliniske sammenhæng, en høj sandsynlighed for evidens for hypersensibilitetspneumonitis. Af og til er det dominerende eller eneste forandring, der dunkler af typen af frostet glas. Mørkningsdata er normalt diffuse, men nogle gange påvirker ikke de perifere dele af lungens sekundære lobula. Lokale områder med høj intensitet kan sådanne påviselige bronchiolitis obliterans være en væsentlig manifestation i nogle patienter (for eksempel mosaik øge tætheden af luft ved HRCT forsinkelse udånding). Ved kronisk hypersensitivitet pneumonitis er lungefibrose symptomer (fx reduktion af fraktion volumen, dæmpning lineær form, øget pulmonal mønster eller "celleopdeling"). Nogle ikke-ryger patienter med kronisk overfølsomhed pneumonitis har tegn på emfysem i lungernes øvre løber. Udvidelsen af lymfeknuderne i mediastinum er sjælden og hjælper med at skelne mellem pneumonitis af overfølsomhed fra sarkoidose.

Lungefunktionstest skal udføres i alle tilfælde med mistanke om hypersensitiv pneumonitis. Eksogen allergisk alveolitis kan forårsage en obstruktiv, restriktiv eller blandet type forandring. Den terminale fase af sygdommen ledsages sædvanligvis af restriktive ændringer (fald i lungemængder), et fald i diffusionskapacitet for carbonmonoxid (DI_CО) og hypoxæmi. Obstruktion af luftveje er usædvanlig for en akut sygdom, men kan udvikle sig med sin kroniske variant.

Resultaterne af bronchoalveolær skylning er sjældent specifikke for denne diagnose, men er ofte en bestanddel af en diagnostisk undersøgelse i nærværelse af kroniske manifestationer af åndedrætssystemet og lungfunktionsforstyrrelser. Tilstedeværelsen af lymfocytose i skyllevand (> 60%) med et CD4 + / CD8 + forhold <1,0 er karakteristisk for denne sygdom; Tværtimod er lymfocytose med overvejelse af CD4 + (forhold> 1,0) mere typisk for sarcoidose. Andre ændringer kan omfatte tilstedeværelsen af mastceller i en mængde på mere end 1% af det samlede antal celler (efter en akut episode af sygdommen) og en stigning i antallet af neutrofiler og eosinofiler.

Lungbiopsi udføres med utilstrækkeligt informationsindhold i ikke-invasive studier. Transbronkial biopsi udført med bronchoskopi er tilstrækkelig, når det er muligt at opnå flere prøver fra forskellige dele af læsionen, som efterfølgende undersøges histologisk. De afslørede ændringer kan variere, men indbefatter lymfocytisk alveolit, ikke-tilfældige granulomer og granulomatose. Interstitiel fibrose kan detekteres, men er sædvanligvis mild i fravær af ændringer i radiografi.

Yderligere undersøgelser er tildelt med behovet for at indhente nogle oplysninger om diagnose eller at installere andre årsager IBLARB. Cirkulerende pretsipitiny (udfældende antistoffer specifikke for den mistænkte antigen) er formentlig vigtig, men hverken følsomme eller specifikke og dermed ubrugelig til diagnosticering. Identifikation af specifikt antigen kan kræve udfældning detaljeret aerobiologicheskogo og / eller mikrobiologisk forskning arbejdsstation af statslige Industrial Tandplejere, men som regel styret kendte kilder udfældende antigener (fx tilstedeværelsen af Bacillus subtilis til fremstilling af vaskemidler). Hudprøver spiller ingen rolle, og eosinofili er fraværende. Af den forskning, der er den diagnostiske værdi af påvisning af andre sygdomme indbefatter serologi og mikrobiologiske undersøgelser (med ornitose lungebetændelse og andre), og undersøgelser af autoantistoffer (systemiske sygdomme og vasculitis). Det øgede antal eosinofile kan indikere kronisk eosinofil pneumoni, og hævede lymfeknuder i rødderne af lungerne og paratracheal lymfeknuder mere karakteristiske for sarkoidose.

[14], [15], [16], [17]

Behandling eksogen allergisk alveolitis

Behandling extrinsiske allergisk alveolitis udført under anvendelse glucocorticoider generelt prednisolon (60 mg 1 gang om dagen i 1 til 2 uger, så dosis reduceres gradvist til 20 mg 1 gang om dagen i løbet af de næste 2 til 4 uger, mere producere en reduceret dosis 2,5 mg om ugen indtil fuldstændig tilbagetrækning af lægemidlet). Denne tilstand gør det muligt at stoppe de første manifestationer af sygdommen, men sandsynligvis ikke påvirker de langsigtede resultater.

Den vigtigste komponent i langtidsbehandling er forebyggelse af kontakt med antigenet. En fuldstændig ændring i livsstil og arbejde er dog sjældent muligt i reelle forhold, især blandt landmænd og andre arbejdstagere. I dette tilfælde træffes der foranstaltninger til at reducere støv (for eksempel forbefugtning af komposten, inden du arbejder med det), brug luftfiltre og beskyttelsesmasker. Svampemidler kan anvendes til at forhindre multiplikation af antigenproducerende mikroorganismer (fx i hø eller sukkerroer), men den eksterne sikkerhed i denne tilgang er ikke blevet bevist. Grundig rengøring af fugtgivende ventilationssystemer, fjernelse af fugtige tæpper og vedligeholdelse af lav luftfugtighed er også effektive i nogle tilfælde. Patienterne skal imidlertid præciseres, at disse foranstaltninger måske ikke har den virkning at fortsætte kontakten med antigenet.

Vejrudsigt

Patologiske ændringer er fuldstændig reversible, hvis sygdommen hos eksogen allergisk alveolitis detekteres tidligt, og antigenets virkning elimineres. Akut sygdom løses spontant, når antigen fjernes; symptomer på eksogen allergisk alveolitis falder normalt inden for få timer. Kronisk sygdom har en mindre gunstig prognose: udviklingen af fibrose gør eksogen allergisk alveolitis irreversibel, selv om kontakten med det skadelige middel stopper stabiliseringen.

[18]