Dysplastisk skoliose

Blandt de skoliose-relaterede deformerende dorsopatier med koden M40-M43 i den internationale klassifikation af sygdomme (ICD-10) er dysplastisk skoliose fraværende. Selvom der er en kode M41.8 - andre former for skoliose, hvoraf en er skoliose forårsaget af dysplasi, det vil sige en anomali i udviklingen af strukturerne i lumbosakralrygsøjlen under embryogenesen.

Epidemiologi

Som det fremgår af kliniske statistikker, tegner idiopatisk skoliose i børn sig for 1,7 %, hvor de fleste tilfælde forekommer i 13- og 14-årsalderen, og små skoliosekurver (10-19 grader) var de mest almindelige (prævalens 1,5 %). [ 1 ] Forholdet mellem kvinder og mænd varierer fra 1,5:1 til 3:1 og stiger betydeligt med alderen. Især er prævalensen af kurver med højere Cobb-vinkler betydeligt højere hos piger end hos drenge: forholdet mellem kvinder og mænd stiger fra 1,4:1 for kurver fra 10° til 20° til 7,2:1 for kurver > 40°. [ 2 ]

I 90-95% af tilfældene observeres højresidig dysplastisk thoraxskoliose, i 5-10% af tilfældene – idiopatisk eller dysplastisk venstresidig lumbalskoliose (højresidig lumbalskoliose udvikles sjældent).

Ifølge Scoliosis Research Society tegner juvenil skoliose sig for 12-25% af tilfældene og diagnosticeres oftere hos piger end hos drenge. [ 3 ] Den typiske placering er brysthvirvelsøjlen; op til omkring 10-årsalderen skrider patologien langsomt frem, men har en højere sandsynlighed for at udvikle alvorlig deformitet, der ikke er egnet til konservativ behandling.

Den mest almindelige type dysplastisk skoliose er i ungdomsårene, med en generel forekomst i befolkningen på op til 2% (med en overvægt af piger).

Desuden observeres dysplastisk thorakolumbal skoliose fire gange oftere end lumbal skoliose.

Årsager dysplastisk skoliose

Vestlige og mange indenlandske specialister inden for ortopædi og rygmarvspatologi udskiller ikke dysplastisk skoliose separat: den klassificeres som en idiopatisk form, da årsagerne til mange medfødte anomalier i udviklingen af rygsøjlens strukturer endnu ikke er blevet fastslået. Idiopatisk skoliose er på en måde en udelukkelsesdiagnose. Idiopatisk skoliose er dog i øjeblikket den mest almindelige type rygmarvsdeformitet. [ 4 ] Det skal bemærkes, at mindst 80% af skoliose hos børn er idiopatisk. [ 5 ] Men som en endelig diagnose stilles den efter udelukkelse af genetisk bestemte generaliserede syndromer ledsaget af medfødt skoliose.

Nogle eksperter forbinder ætiologien af idiopatisk eller dysplastisk skoliose med genetik, da rygsøjlen dannes før fødslen, og denne patologi observeres i familien: ifølge Scoloosis Research Society hos næsten en tredjedel af patienterne. Og der er en opfattelse af, at skoliose forårsaget af dysplasi er en multigen dominant tilstand med multivariat genekspression (men specifikke gener er endnu ikke blevet identificeret). [ 6 ]

Andre forskere, der analyserer og systematiserer kliniske tilfælde, ser årsagerne til denne patologi i metaboliske lidelser eller teratogene virkninger af forskellige ætiologier.

Medfødte morfologiske lidelser i rygsøjlen (primært i lumbosakralregionen), som kan føre til dens tredimensionelle deformation, betragtes dog som:

• rygmarvsbrok, især meningocele;
• manglende fusion af de bageste vertebrale buer - spina bifida;
• spondylolyse – dysplasi af ryghvirvelbuerne med interartikulær diastase (gab);
• anomalier i ryghvirvlernes torntærsker;
• udviklingsdefekt (i form af en kile) af kroppene i den første korshvirvel (S1) og den femte lændehvirvel (L5);
• inferioritet af rygsøjlens bindevævsstrukturer i form af dysplasi af intervertebrale diske.

Ved diagnosticering af dysplastisk lumbal skoliose kan patienter blive diagnosticeret med ontogenetiske lidelser i spinal segmentering, såsom lumbarisering og sakralisering.

Under lumbalisering (lændehvirvler – lændehvirvelsøjle) i embryonalperioden dannes den såkaldte overgangs-lumbosakralhvirvel, hvorefter S1-hvirvlen ikke smelter sammen med korsbenet og forbliver mobil (nogle gange betegnes den som L6).

Sakralisering (os sacrum – sacrum) er en tilstand, hvor den tværgående torntap i L5-hvirvlen i perioden med intrauterin skeletdannelse smelter sammen med korsbenet eller ilium og danner en delvis patologisk synostose. Ifølge statistikker findes disse anomalier hos ét barn ud af 3,3-3,5 tusind nyfødte.

Risikofaktorer

Risikoen for at udvikle dysplastisk skoliose øges i nærvær af følgende faktorer:

• skoliosisk deformitet af rygsøjlen i familiens historie;
• intrauterine udviklingsforstyrrelser i de tidlige stadier af graviditeten (i løbet af de første 4-5 uger), der forårsager medfødte defekter i rygsøjlens strukturer;
• alder og køn. Dette refererer til rygsøjlens umodenhed hos børn i deres periode med hurtig vækst: fra spædbarnsalderen til tre år og efter ni år, samt med pubertetens begyndelse - den seksuelle modning af unge, især piger, hos hvem sygdommen ofte udvikler sig og kræver kirurgisk indgreb.

Patogenese

Forklaringen af patogenesen af deformation af rygsøjlen i frontalplanet, som ledsages af samtidig vridning (torsion) af ryghvirvlerne, bemærker ortopæder og vertebrologer ikke kun rygsøjlens anatomiske og biomekaniske træk, men også faktorerne for dens normale eller unormale dannelse i den indledende fase af perioden med intrauterin udvikling - under somitogenese.

Eksperter hævder, at næsten alle medfødte defekter i det kommende barns rygsøjlestrukturer "lægges ned" før udgangen af den første måned af graviditeten, hvor den cellulære omstrukturering af cytoskelettet finder sted. Og de er forbundet med forstyrrelser i processerne for dannelse og distribution af somitter - parrede segmenter af mesodermalt væv.

Hvad angår patofysiologien af spinal deformitet ved dysplastisk skoliose, forårsager medfødte morfologiske abnormiteter i hvirvellegemerne – dannelsen af såkaldte kileformede hvirvler eller halvhvirvler – f.eks. asymmetri og kompenserende ændringer (krumning) af tilstødende hvirvler. Efterhånden som barnet vokser, dannes der ossifikationszoner (osifikationskerner) på overfladerne af hvirvelleddene, og dannelsen af svampeagtigt knoglevæv i stedet for bruskvæv fører til fiksering af rygsøjlens deformation.

Ved defekter i torntappene forskydes overfladerne af hvirvelleddene (i tilfælde af underudvikling), eller – når processerne er hypertrofieret – forstyrres deres artikulation. Rygsøjlens stabilitet går også tabt på grund af dysplasi af intervertebrale diske.

Symptomer dysplastisk skoliose

Hvad er de kliniske symptomer på dysplastisk skoliose? De afhænger af lokaliseringen af den patologiske proces og graden af frontal deviation af rygsøjlen.

Ifølge lokalisering skelnes der mellem følgende:

• dysplastisk thorakal skoliose – med rygsøjlens højeste krumningspunkt på niveau med brysthvirvlerne T5-T9;
• thorakolumbal skoliose – i de fleste tilfælde S-formet, dvs. med to modsat rettede krumningsbuer i frontalplanet; lændebuens spids ses på niveau med den første lændehvirvel (LI), og den kontralaterale thorakale – i regionen af T8-T11-hvirvlerne;
• lumbal skoliose – med det apikale krumningspunkt i området omkring lændehvirvelen L2 eller L3.

Omtrent en fjerdedel af patienter med idiopatisk skoliose (AIS) hos unge oplever rygsmerter. [ 7 ] Symptomer kan også omfatte paræstesi og parese af ekstremiteterne, tådeformiteter, tab af senereflekser, blodtryksvariationer, pollakuri og natlig enurese. [ 8 ]

Se også – Symptomer på skoliose.

Niveauer

Ifølge den accepterede metode bestemmer specialister størrelsen af krumningsbuen – graden af afvigelse (Cobb-vinkel) baseret på et røntgenbillede af rygsøjlen:

• dysplastisk skoliose af 1. grad svarer til en krumningsvinkel på op til 10°;
• Grad 2 diagnosticeres, når Cobb-vinklen er i området 10-25°;
• 3 grader betyder, at rygsøjlens afvigelse i frontalplanet er 25-50°.

Højere Cobb-vinkelværdier giver grundlag for at erklære grad 4 skoliose.

Ved 1. krumningsgrad kan både de første tegn og udtalte symptomer være fraværende. Patologiens progression begynder at manifestere sig i kropsholdningsforstyrrelser med en forvrænget talje og forskellige højder af skulderbladene og skuldrene.

Ved lumbal skoliose er der en hældning af bækkenet, som ledsages af en fremspringning af iliums overkant, en følelse af forkortelse af det ene ben og halten.

Ved skoliose på 3-4 grader kan der opstå smerter i ryggen, bækkenområdet og underekstremiteterne. Rotation af ryghvirvlerne med en øget krumningsvinkel fører til fremspringende ribben og dannelse af en pukkel foran eller bagpå.

Komplikationer og konsekvenser

Enhver skoliose med en frontal afvigelse af rygsøjlen på mere end 40° har negative konsekvenser og giver komplikationer, og dette er ikke kun en pukkel, der vansirer kroppen. Ifølge undersøgelsen blev skolioseprogression observeret hos 6,8% af eleverne og 15,4% af pigerne med skoliose på mere end 10 grader under den indledende undersøgelse. Hos 20 procent af børn med kurver på 20 grader under den indledende undersøgelse var der ingen progression. Spontan forbedring af kurven forekom hos 3% og blev oftere observeret på kurver under 11 grader. Behandling var nødvendig for 2,75 børn ud af 1000 undersøgte. [ 9 ]

Da krumningens progression er relateret til vækstpotentialet, kan graden af deformation af rygsøjlen være større jo yngre patienten er i den indledende fase af skoliose.

Således kan dysplastisk thorakolumbal eller lumbal skoliose, som udvikler sig hos børn under 5 år, forstyrre blodgennemstrømningen i organerne og have en negativ indvirkning på hjerte-lunge-, fordøjelses- og urinvejssystemet. [ 10 ]

Diagnosticering dysplastisk skoliose

Detaljerede oplysninger om påvisning af denne sygdom kan findes i artiklen – Diagnose af skoliose.

Instrumentel diagnostik udføres primært ved hjælp af radiografi og spondylometri samt computertomografi af rygsøjlen.

Læs også – Metoder til undersøgelse af rygsøjlen

MR-scanning af hjernen og rygmarven kan være nødvendig for at udelukke centralnervesystemforstyrrelser hos patienter under otte år med en rygsøjlekrumningsvinkel på over 20°.

Differential diagnose

Det er nødvendigt at differentiere mellem nogle sygdomme ledsaget af rygsøjlemeformitet. Derudover er differentialdiagnostik vigtig for at bestemme stabil eller minimalt progressiv skoliose, som kan observeres og korrigeres, og skoliose med en stor kompenserende lateral krumning og torsion af ryghvirvlerne og en høj risiko for øget krumningsvinkel. I andet tilfælde er en henvisning til en ortopædkirurg nødvendig.

Behandling dysplastisk skoliose

Metoder og teknikker til behandling af dysplastisk skoliose – herunder fysioterapi (forskellige procedurer, træningsterapi, massage) [ 11 ] – er beskrevet detaljeret i publikationerne:

• Behandling af skoliose

I hvilke tilfælde kirurgisk behandling er nødvendig for at korrigere rygsøjlesdeformitet, [ 12 ] og hvordan det udføres, er beskrevet detaljeret i artiklerne:

• Kirurgisk behandling af skoliose
• Skoliose: kirurgi

Forebyggelse

Dysplastisk skoliose kan ikke forebygges, ifølge Pediatric Orthopedic Society of North America.

Tidlig opdagelse af deformerende forandringer i rygsøjlen, dvs. forebyggelse af alvorlige krumninger, er dog mulig gennem screening. Børneortopædkirurger bør undersøge piger i 10- og 12-årsalderen, og drenge bør kontrolleres én gang – i 13- eller 14-årsalderen. [ 13 ]

Vejrudsigt

Når diagnosen dysplastisk skoliose er stillet, er prognosen relateret til risikoen for progression af deformiteten.

De afgørende faktorer er: krumningens størrelse på diagnosetidspunktet, patientens fremtidige vækstpotentiale og hans eller hendes køn (da piger har en meget højere risiko for progression end drenge).

Jo mere alvorlig rygsøjlens krumning er, og jo større vækstpotentialet er, desto dårligere er prognosen. Vækstpotentialet vurderes ved at bestemme stadiet for seksuel udvikling i henhold til Tanner og graden af ossifikation i henhold til Rissers apofysetest. [ 14 ]

Uden behandling vil dysplastisk skoliose på 1, 2 og 3 grader hos en teenager progrediere med gennemsnitligt 10-15° i løbet af livet. Og med en Cobb-vinkel på mere end 50° er stigningen 1° om året.