Ikke-diabetes hos børn

Ikke-diabetes mellitus - en sygdom forårsaget af absolut eller relativ mangel på antiduyretisk hormon, er karakteriseret ved polyuri og polydipsi.

Antidiuretisk hormon stimulerer reabsorptionen af vand i nyrernes samlingsrør og regulerer vandmetabolisme i kroppen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Årsager diabetes insipidus

Ikke-diabetes mellitus hos børn refererer til den såkaldte idiopatiske form af den, som kan begynde i alle aldre, både hos mænd og kvinder. Andre kliniske manifestationer af hypothalamus og hypofyse dysfunktion lidelser eller senere tilslutning af hypothalamus-hypofyse lidelser er beviser, der afhænger af dysfunktion af hypothalamus-hypofyse-aksen idiopatisk form af antidiuretisk hormon-mangel. Mest sandsynligt er der en medfødt biokemisk defekt i denne region, manifesteret klinisk under påvirkning af forskellige ugunstige ydre faktorer.

Post-traumatisk diabetes insipidus hos børn kan udvikle sig som følge af skader, lokaliseret over hypofysen stilk i traumer med kraniebrud af kraniet base og hypofyse stilk pause eller efter neurokirurgisk indgreb.

Nogle gange kan en permanent polyuria forekomme 1-2 år efter skaden. I sådanne tilfælde kan det være nødvendigt at revurdere patienternes status i den forløbne periode med et forsøg på at belyse korte perioder med klinisk manifestation. Sidstnævnte vil gøre diagnosen posttraumatisk oprindelse pålidelig.

Det bør understreges, at diabetes insipidus på grund af utilsigtede kranietskader er en yderst sjælden sygdom.

Årsagen til absolutte mangel på antiduyretisk hormon (fald i hormonsekretion) kan være en læsion af neurohypofysen af enhver genese:

• Tumorerne lokaliseres over den tyrkiske sadel og i området for optisk nerve krydset;
• histiocytose (på grund af infiltration af hypothalamus og hypofyse med histiocytter);
• infektion (encefalitis, tuberkulose);
• traume (brud på basen af kraniet, kirurgisk indgreb);
• arvelige former (autosomal dominant og recessiv, knyttet til X-kromosomet);
• Tungsten syndrom (kombination med diabetes, atrofi af optiske nerver og sensoro-neurale døvhed).

Ikke er muligt at etablere sig i mange tilfælde, den nøjagtige årsag til hormonet antiduireticheskogo absolutte fiasko, og diabetes insipidus hos børn identificeret som idiopatisk. Men før det henvise til idiopatisk form skal gentages, re-undersøgelse af barnet, idet halvdelen af patienterne er morfologisk synlige ændringer i hypothalamus eller hypofyse grund for udviklingen af volumen af processen sker kun et år efter sygdommens opståen, og 25% af patienterne, kan påvises sådanne ændringer efter 4 år.

En særlig form er diabetes insipidus hos børn, hvor modstand mod antiduyretisk hormon er observeret (hormonets relative insufficiens). Sygdommen er ikke forbundet med utilstrækkelig udskillelse af vasopressin eller dets øgede destruktion, men opstår fra den medfødte ufølsomhed af nyrereceptorer til vasopressin.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Patogenese

Diabetisk insipidus hos børn er forbundet med utilstrækkelig udskillelse af vasopressin (ADH). I de fleste tilfælde er dette resultatet af en mangel på neurosekretoriske celler i den supraoptiske og i mindre grad paraventrikulære kerne af hypothalamus. Den resulterende mangel på kroppens udtømning af antidiuretisk hormon forårsager vand for at øge osmolariteten i plasma, hvilket igen stimulerer tarmens mekanismer og forårsager polydipsi. På denne måde genskabes ligevægten mellem frigivelse og forbrug af vand, og osmolærtryk i kroppens flydende medier stabiliseres på et nyt, noget forhøjet niveau. Imidlertid er polydipsi ikke kun en sekundær kompenserende manifestation af overskydende polyuri. Sammen med dette er der en dysfunktion af tørstens centrale mekanismer. Så ifølge nogle forfattere er sygdommens debut karakteriseret ved en tvangsmæssig stigning i tørst, hvorefter polyuria med en lav relativ massefylde af urin er bundet.

Ikke-diabetes mellitus hos børn af neurogen oprindelse er en sygdom med patologien af hypothalamus-neurohypophyse akse.

Utilstrækkelighed af antiduyretisk hormon fører til polyuri med lav relativ tæthed af urin, øget plasmaosmolalitet, polydipsi. Andre klager og symptomer bestemmes af arten af den primære patologiske proces.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Symptomer diabetes insipidus

Et af de vigtigste symptomer på sygdommen er en signifikant stigning i udslippet af fortyndet urin. Hyppig og kraftig vandladning observeres både om dagen og om natten. Diuresis når i nogle tilfælde 40 liter / dag, oftere varierer den samme mængde dagligt urin fra 3 til 10 liter. Relativ tæthed af urin er signifikant reduceret - i gennemsnit op til 1005, patologiske elementer og sukker i det er fraværende. Manglende evne til at danne koncentreret urin og polyuri er som regel ledsaget af en stærk tørst både om dagen og om natten. Afsavn patienter fører til øget væske hypovolæmi og plasma hyperosmolaritet og derved udvikle alvorlige kliniske manifestationer - spænding, feber, hyperpnø, stupor, koma og endda død er muligt (dehydrering symptomer).

Det er sjældent nok at have diabetes insipidus hos børn uden alvorlig tørst. På samme tid, hvis polyuria er svær, og tørst, der kompenserer for væsketab i væv, er fraværende, kan man forvente spontan udvikling af dehydreringssymptomerne beskrevet ovenfor.

Ofte forekommer diabetes insipidus uden kliniske manifestationer og findes i laboratorietester (overdreven diurese, lav relativ tæthed af urin). Det kliniske billede kombineres normalt med sådanne neuro-endokrine lidelser som menstruationsforstyrrelser hos kvinder, impotens og seksuel infantilisme hos mænd. Ofte er der et fald i appetit og kropsvægt, især med en mild tørst. Symptomer på diabetes insipidus kan påvises inden for rammerne af panhypopituitarisme, cerebrale former for fedme, akromegali. Med en sådan kombination af manifestationer er ofte slidt karakter.

Psykopatologiske manifestationer er ret hyppige og observeres i form af astheniske og angst-depressive syndromer.

Ikke-diabetes mellitus hos børn har en mildt udtrykt autonom sygdom. De er ofte permanente, selv om vegetative paroxysmer af overvejende sympathoadrenal orientering også kan forekomme. Permanente vegetative lidelser er hovedsageligt manifesteret af manglende sved, tør hud og slimhinder og ledsager normalt symptomerne på diabetes insipidus. Ud over dem er åbenbaring af arterielt tryk ofte afsløret med en vis tendens til at øge den og en tendens til takykardi. Neurologisk undersøgelse afslører kun spredte symptomer på diabetes insipidus. På kraniogrammer er det ofte muligt at se en fladformet form af bunden af kraniet med små dimensioner af den tyrkiske sadel, som sandsynligvis refererer til tegnene på den dysrafiske status. Forstyrrelser af EEG ligner de andre neuro-metaboliske endokrine sygdomme.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Diagnosticering diabetes insipidus

• Polyuria og polydipsi med relativ tæthed af urin 1001-1005.
• En prøve med flydende udelukkelse i 3 timer: Den relative massefylde af urinen forbliver lav, plasma osmolaliteten stiger. Forøgelsen af den relative tæthed af urin med normal osmolalitet af plasmaet antyder en psykogen polydipsi, der ofte opstår i tidlig barndom.
• Assay med vasopressin (5 IU s.c.) med en absolut mangel antiduireticheskogo hormon (diabetes insipidus hypothalamus-hypofyse oprindelse) vægtfylde af urin stiger, når modstand antiduireticheskomu hormon (diabetes insipidus) den relative massefylde af urin fortsat lav.

Instrumentel forskning

Visualisering af hypothalamus-hypofysen - CT, MR, røntgenundersøgelse af kraniet.

[30], [31], [32], [33],

Differential diagnose

Ikke-diabetes mellitus hos børn er differentieret med overdreven vandindtagelse eller primær polydipsi, som er psykogen. Man bør huske på polydipsi, som i en række tilfælde observeres hos patienter med skizofreni.

I psykogen polydipsi hjælper en prøve med tørhed med at reducere diurese, øger den relative tæthed af urin til de tal, der observeres hos raske mennesker (op til 1020) uden forværring af patientens tilstand og symptomer på dehydrering. Den næste fase af differentiel diagnose bør være eliminering af den nefrogeniske form af sygdommen, som er karakteriseret ved ufølsomhed af nyretubuli til vasopressin. Man bør huske på følgende former for nefrogen diabetes insipidus: Den erhvervede form som følge af somatiske infektionssygdomme og forgiftninger; familieform med en arvelig defekt i udviklingen af nyretubuli, der reagerer mod antidiuretisk hormon.

Før diabetes skal insipidus hos børn skelne med andre patologiske tilstande, en grundig undersøgelse af genitourinsystemet, nyrernes funktion og blodsystemet, er adfærden af ovenstående prøver nødvendig.

Behandling diabetes insipidus

Eliminering af årsagen, der forårsagede diabetes insipidus hos børn, er det første skridt i behandlingen af symptomatiske former. I dette tilfælde anvendes kirurgisk behandling af tumoren eller strålebehandling.

Substitutionsbehandling udføres med vasopressin. Desmopressin administreres 3 gange om dagen. Dosen vælges individuelt fra 100 til 600 μg pr. Dag under kontrol af den relative massefylde af urin. Patienter bør undgå situationer, hvor der er svært ved at forsyne vand, da begrænsning af indtag af væske kan føre til hyperosmolalitet og dehydrering af kroppen.

Vejrudsigt

Forudsat et gratis drik regime udgør diabetes insipidus hos børn ikke en trussel mod livet. Hormonudskiftningsterapi med antiduetetisk hormonmedicin bestemmer en gunstig prognose for livs- og arbejdskapacitet. Med volumenuddannelse i hypothalamus-hypofysområdet afhænger prognosen af dets placering og muligheden for behandling.

[34], [35], [36],