Amyloidose i tarmene

Amyloidose i tarmen er en tarmsygdom (en uafhængig sygdom eller "anden sygdom"), der skyldes aflejringen af amyloid i dets væv.

Amyloidose kan påvirke hele mave-tarmkanalen, men den mest signifikante deponering af amyloid forekommer i tyndtarmen.

Mest kendt klinisk amyloidose sort tarm amyloidose er en komplikation af mange smitsomme sygdomme, immunoinflammatoriske natur - sekundær amyloidose, hvor blodet cirkulerer amyloidfibrildannelse protein precursor - protein SAA. Den samme forløber tjener som grundlag for amyloidose med en periodisk sygdom. Sekundær amyloidose og amyloidose med periodisk (arvelig) sygdom kombineres i AL-amyloidosegruppen. Amyloidose tarm kan også vise uafhængig nosologiske enhed af ukendt oprindelse (idiopatisk, primær amyloidose), eller amyloidose af kronisk lymfatisk leukæmi paraproteinemic primært myelom. I disse tilfælde taler vi om AL-amyloidose, hvor fibriller af amyloid bygger blodcirkulerende lette kæder af immunoglobuliner. Nederlag af tyndtarmen i sekundær amyloidosis, observeret kliniske data på 40% og patoanatomisk - 64% af patienterne med primær amyloidose - på 30/53 og 60-80% hhv. Tyktarmen er mere sjældent involveret: ifølge kliniske data er 30-55% af patienterne ifølge sektioner - hos 40-45% af patienterne. Oplysninger om forekomsten af tarmsygdom i arvelig (tilbagevendende sygdom) amyloidose er modstridende.

Det skal huskes, at intestinale læsioner primært forekommer i form af generaliseret amyloidose (overvejende AA- og AL-amyloidose). Meget sjældent forekommer lokal tumoral amyloidose i tarmen. Når kliniske manifestationer af tarm amyloidose dominerer, taler de om den enteropatiske type amyloidose.

Etiologi og patogenese. Årsagen til amyloidose, herunder tarmen, er ikke klart. Mekanismen for amyloiddannelse kan kun betragtes som åben med AA- og AL-amyloidose, det vil sige de former for generaliseret amyloidose, hvor tarmen oftest påvirkes.

Årsager og patogenese af intestinal amyloidose

Klinisk billede

Mave-tarmkanalen i amyloidose påvirkes hele tiden. Macroglossia (en betydelig stigning i sprog) forekommer i 20-22% af patienterne, hepatomegali og splenomegali - i 50-80% af patienterne kan påvirkes af spiserøret, undertiden tumor-lignende læsioner i maven.

Symptomer på tarm amyloidose 

Diagnostik

Følgende symptomer kan hjælpe med at diagnosticere tarm amyloidose:

1. Tilstedeværelsen af den underliggende sygdom, som fører til udvikling af amyloidose i tarmen (tuberkulose, bronchiectasis, reumatoid arthritis osv.).
2. Vedvarende diarré resistent over for antibakterielle, astringerende, absorberende og fastgørende midler (amyloidose med overvejende læsion i tyndtarmen).
3. Klinisk billede af malabsorptionssyndrom (typisk for amyloidose med overvejende inddragelse i tyndtarmen).

Diagnose af tarm amyloidose

Behandling af tarm amyloidose. I amyloidose, herunder amyloidose i tarmene, anbefales et kompleks af medicin, der har en virkning på de vigtigste forbindelser i sygdoms patogenese.

For at påvirke den intracellulære syntese af amyloid protein administreret 4-aminoquinolin derivater (chloroquin, delagil, Plaquenil), binyrebarkhormoner i de små og mellemstore doser, colchicin, immunostimulanter: T- og B-activin, levamisol.

Behandling af tarm amyloidose

Forebyggelse af sekundær amyloidose er forebyggelsen af kronisk purulent-inflammatorisk, autoimmun og neoplastisk sygdom fra den paraproteinæmiske leukæmigruppe.

Prognosen for tarm amyloidose er ugunstig, især når der er et syndrom med nedsat absorption, såvel som sådanne formidable komplikationer som blødning og perforering af tarmen. Inddragelse i nyrernes patologiske proces byrder prognosen. Samtidig giver muligheden for resorption af amyloid til sekundær amyloidose på baggrund af colchicinbehandling en prognose for denne sygdomsform mere gunstig.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]