Amyloidose i tarmen - symptomer

Mave-tarmkanalen påvirkes i hele sin længde ved amyloidose. Makroglossi (signifikant forstørrelse af tungen) observeres hos 20-22% af patienterne, hepatomegali og splenomegali - hos 50-80% af patienterne kan spiserøret være påvirket, nogle gange er der en tumorlignende læsion i maven.

Tyndtarmens amyloidose er dog mest udtalt. Amyloid aflejres langs slimhindens retikulære stroma, i væggene i slimhindens kar og det submukøse lag, mellem muskelfibre, langs nervestammer og ganglier. Udover tyndtarmen påvirkes også tyktarmen. Som regel er der symptomer på renal amyloidose, forstørrelse af lever og milt.

Intestinal amyloidose med overvejende involvering af tyndtarmen

De vigtigste manifestationer af tyndtarms amyloidose er:

• tarmlidelser (normalt diarré eller ustabil afføring - skiftevis forstoppelse og diarré, meget sjældnere - forstoppelse);
• mavesmerter af uspecificeret art, undertiden luft i maven;
• malabsorptionssyndrom med forstyrrelser i alle typer stofskifte;
• blødning, tarmperforation med udvikling af peritonitis, som er forbundet med aflejring af amyloid i tarmkarrene; dette forårsager kredsløbsforstyrrelser i tarmvæggen, udvikling af mavesår;
• udvikling af mekanisk eller paralytisk obstruktion af tyndtarmen;
• steatorium, en stor mængde fedtsyrer i afføringen.

Lokal amyloidose kan udvikles, i hvilket tilfælde amyloidet aflejres som en tumor og kan detekteres ved palpation som et tæt tumorlignende konglomerat. Denne variant af amyloidose kan manifestere sig som smerter i tyndtarmens projektion, luft i maven. Som regel er der ikke noget udtalt malabsorptionssyndrom.

Intestinal amyloidose med overvejende kolonpåvirkning

Følgende tegn er karakteristiske for denne lokalisering af amyloidose:

• vedvarende forstoppelse, muligvis skiftevis forstoppelse og diarré;
• svær abdominal distension;
• mavesmerter (forårsaget af luft i maven, spasmer i tyktarmen); normalt er smerten lokaliseret i projektionen af en del af tyktarmen (for eksempel i den laterale del af maven, hvis smerten primært skyldes skade på den ascenderende eller descenderende tyktarm; i de øvre sektioner - hvis skaden primært er på den tværgående tyktarm osv.);
• udvikling af delvis eller endda fuldstændig tarmobstruktion, som manifesterer sig ved svære mavesmerter, svær luft i maven, nedsat luftpassage, mangel på afføring, opkastning og stigende symptomer på forgiftning. Forekomsten af tarmobstruktion skyldes tarmobstruktion ved betydelig aflejring af amyloidmasser. Ofte er tarmobstruktionen paralytisk, hvilket skyldes nedsat tarmmotorik på grund af udviklingen af amyloidose;
• blødning fra endetarmen forårsaget af iskæmi og sårdannelse i tarmslimhinden.

Ved amyloidose med overvejende skade på tyktarmen er udviklingen af malabsorptionssyndrom ikke typisk, i modsætning til amyloidose i tyndtarmen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]