Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Intestinal amyloidose - Årsager og patogenese
Sidst revideret: 04.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Årsagen til amyloidose, inklusive tarmens, er ikke klar. Mekanismen for amyloiddannelse kan kun betragtes som afsløret ved AA- og AL-amyloidose, dvs. de former for generaliseret amyloidose, hvor tarmen oftest er påvirket.
Ved AA-amyloidose dannes amyloidfibriller fra plasmaforløberen for det amyloidfibrillære protein, SAA-proteinet, der kommer ind i makrofagen - amyloidblasten, som syntetiseres intensivt i leveren. Forøget syntese af SAA af hepatocytter stimulerer makrofagmediatoren interleukin-1, hvilket fører til en kraftig stigning i SAA-indholdet i blodet (præ-amyloidstadiet). Under disse forhold er makrofager ikke i stand til fuldstændigt at nedbryde SAA, og amyloidfibriller samles fra dets fragmenter i invaginaterne af amylodoblastens plasmamembran. Denne samling stimuleres af den amyloidstimulerende faktor (ASF), som findes i væv (milt, lever) i præ-amyloidstadiet. Således spiller makrofagsystemet en ledende rolle i patogenesen af AA-amyloidose - det stimulerer øget syntese af forløberproteinet - SAA i leveren, og det deltager også i dannelsen af amyloidfibriller fra nedbrydende fragmenter af dette protein.
Ved AL-amyloidose er serumforløberen for amyloidfibrilproteinet L-kæderne af immunoglobuliner. Det menes, at der er 2 mulige mekanismer for dannelsen af AL-amyloidfibriller:
- forstyrrelse af nedbrydningen af monoklonale lette kæder med dannelsen af fragmenter, der er i stand til at aggregere til amyloidfibriller;
- fremkomsten af L-kæder med særlige sekundære og tertiære strukturer med aminosyresubstitutioner. Syntese af amyloidfibriller fra L-kæder af immunoglobuliner kan forekomme ikke kun i makrofager, men også i plasma- og myelomceller, der syntetiserer paraproteiner.
Patogenesen af AL-amyloidose involverer således primært lymfoidsystemet; dets perverse funktion er forbundet med fremkomsten af "amyloidogene" lette kæder af immunoglobuliner - forløberen for amyloidfibriller. Makrofagsystemets rolle er sekundær, underordnet.
Patomorfologi af intestinal amyloidose. Selvom amyloidose påvirker stort set alle dele af fordøjelseskanalen, er intensiteten af amyloidose mere udtalt i tyndtarmen, især i karrene i dens submukøse lag på grund af dens betydelige vaskularisering. Masser af amyloidstof falder ud langs slimhindens retikulære stroma, i væggene i karrene i både slimhinden og det submukøse lag mellem muskelfibre, langs nervestammerne og ganglierne, hvilket undertiden fører til
Til atrofi af slimhinden og dens ulceration. Der er fundet overvejende amyloidaflejring enten i det "indre lag" af karvæggen (intima og media) eller i det "ydre lag" (media og adventitia), hvilket i høj grad bestemmer sygdommens kliniske manifestationer. Ved den første type amyloidaflejring opstår et syndrom med nedsat absorption, ved den anden - en forstyrrelse af tarmmotiliteten.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]