Aplasia i livmoderen

Aplasia i livmoderen er en patologi, der er karakteriseret ved underudvikling af livmoderen eller dens unormale form på grund af indflydelsen af eksogene og endogene faktorer. Spredning af denne patologi er bredere end det forekommer ved første øjekast, så du skal kende de vigtigste symptomer og manifestationer af sygdommen. Risikoen for en piges fødsel med en sådan patologi er meget høj, og infertilitet er en af konsekvenserne, der viser vigtigheden af dette problem.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Epidemiologien af dette problem er præget af fødslen af en pige til livmoderplasi for fem tusinde friske piger. Dette er meget udbredt, hvilket understreger behovet for forebyggelse. Over 65% af tilfældene af livmoderplanter er kombineret med medfødte mangler hos andre organer, og aplasia i livmoderen i 70% af tilfældene kombineres med vaginaets aplasi. Asymptomatisk strømning til ung alder ses hos 89% af pigerne, hvilket understreger vigtigheden af forebyggende arbejde.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Årsager aplasi i livmoderen

Årsagerne til udviklingen af uterine aplasi er ofte ikke etableret 100%, oftest selv i enkelte tilfælde kan det ikke gøres. Dette skyldes, at de kan være meget, og definitionen af den nøjagtige årsag er ikke en prioriteret opgave, fordi behandlingen ikke afhænger af den etiologiske faktor. Oftest er dette problem medfødt, og på trods af at manifestationer kun kan være i puberteten, begynder sygdommen selv i de tidlige år.

Årsagen til enhver medfødt patologi er altid svært at fastslå, fordi faktoren påvirker utero. Da pigens reproduktive system er bundet og udvikler sig i graviditetens første trimester, er det på dette tidspunkt, at uterin aplasi kan udvikle sig under visse forhold. Derfor kan hovedårsagen til livmoderens aplasi betragtes som påvirkning af eksogene og endogene faktorer på kvindelegemet i første trimester af graviditeten. Der er mange sådanne faktorer.

Den første gruppe af årsager, der forekommer oftest, er smitsomme stoffer. Hvis en kvinde er syg i første trimester viral eller bakteriel infektion, så alt dette i fremtiden kan fungere som en årsag til medfødte misdannelser af kønsorganer, herunder livmoderen aplasi af pigen i livmoderen. Selv en simpel akut virusinfektion kan påvirke organernes udvikling. I betragtning af graviditet er de fleste stoffer kontraindiceret eller ikke anbefalet til optagelse under graviditeten, så oftere behandles en kvinde med alternative lægemidler eller urter. Dette har helt sikkert sin virkning, men manglen på tilstrækkelig behandling kan også være en risikofaktor for virussens virkning på ontogeni. Patogenesen af sådanne ændringer er, at virussen er i stand til at trænge ind i placenta og indgår i celledannelsesmekanismen, som er mest aktiv i første trimester. I dette tilfælde er organets normale struktur brudt, hvilket i fremtiden giver problemet med livmoderens aplasi. Der skal lægges særlig vægt på de infektioner, der bærer den største potentielle trussel. Dette er de sygdomme, der først skal diagnosticeres på grund af deres skade på det fremtidige barn. Disse infektioner omfatter den såkaldte gruppe TORCH. Disse er sygdomme, der omfatter toxoplasmose, røde hunde, cytomegalovirus og herpesvirus, såvel som nogle andre. Det er disse sygdomme, der i de fleste tilfælde er årsagen til medfødte misdannelser i barnet, herunder medfødt aplasi.

Hvis en kvinde er mere bakteriel infektion, anbefales det at tage antibakterielle lægemidler, som ikke er skadelige for fosteret. På grund af tilstedeværelsen af tilstrækkelig behandling anses en bakteriel infektion derfor for mindre farlig end en virusinfektion. Derudover har vira en højere evne til at inducere mutagenese, det vil sige ændre det kromosomale sæt celler og fremkalde medfødte misdannelser.

Blandt den anden gruppe årsager, der kan forårsage livmoderplasi er stadig i utero, er moderens sygdomme kroniske eller akutte under graviditeten. Enhver sygdom forstyrrer barnets normale udvikling. Hvis en kvinde har kronisk bronkitis eller bronchial astma, får barnet ikke nok ilt. Hvis en kvinde har en medfødt hjertesygdom eller hypertensive sygdom, forstyrrer det hjertets evne til at pumpe blod og også kredsløbssvigt i placenta. Det vil sige, at enhver sygdom medfører en potentiel trussel for barnet, og derfor skal der tages hensyn til alle disse faktorer i graviditetsplanlægningen. Hvis det er en kronisk infektionssygdom, kan det også forårsage denne tilstand. Hvis der er primære infektionsfaktorer i form af kronisk adnexitis eller pyelonefritis, forbedrer dette kun effekten af de etiologiske faktorer, som bidrager til udviklingen af overtrædelser af foringen af barnets indre organer.

En af årsagerne til uterine aplasi kan også være en alvorlig hormonel insufficiens, som forstyrrer dannelsen af kvindelige kønsorganer. Det kan være for tumorer eller medfødte anomalier af hypofysen, hypervalamus, adrenal eller ovariepatologi.

Taler om livmoderens aplasi som en erhvervet patologi, er det ekstremt sjældent. Dette udtryk er mere anvendt på medfødte lidelser hos piger, men hvis der er et lignende problem i voksenalderen på grund af eksogene årsager, kan nogle gange tale om aplasi i livmoderen. Årsagerne til udvikling af aplasi er oftere invasive. Det vil sige, at aplasia udvikler sig efter operationen, mod baggrunden for fjernelse af en del af uterus eller operationer på vagina. Som følge heraf er livmoderen undervurderet og kan ikke udføre sin funktion, så du kan tale om erhvervet aplasi. Sådanne alvorlige og traumatiske operationer udføres i onkopatologi.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Risikofaktorer

I betragtning af alle mulige årsager til medfødt uterine aplasi er det nødvendigt at identificere de vigtigste risikofaktorer for moderens aplasi, hvilket kan føre til dette, fordi moderen er ansvarlig for pigens udvikling, mens den stadig er gravid. Sådanne risikofaktorer omfatter:

1. kvinder med kroniske inflammatoriske infektioner i kønsorganerne og andre kilder til kronisk infektion;
2. sygdomme hos en gravid kvinde i første trimester, især virusinfektioner;
3. kvinder med hyppig vaginitis, colpitis eller kronisk adnexitis - dette er grundlaget for virkningen af andre etiologiske faktorer;
4. kvinder med lidelser i det neurovegetative system - dette er tæt knyttet til hormonreguleringen af kroppens funktioner samt til lokal blodcirkulation (psykosomatiske lidelser), som direkte påvirker fostret og organogenesen.

Forebyggelse af kvinders sygdomme under hensyntagen til korrektion af risikofaktorer - den mest pålidelige metode til at undgå aplasi i livmoderen.

[17], [18], [19]

Symptomer aplasi i livmoderen

Sygdomme er lumske, idet de første tegn allerede vises, når en kvinde ønsker at have børn eller i ungdomsperioden. Pigen er født med normale seksuelle karakteristika, hvis det kun handler om livmoderens aplasi uden de andre organers medfødte mangler. Det udvikler sig godt, efter alder er der ingen abnormiteter i vækst, vægt eller mental udvikling. Yderligere sekundære seksuelle karakteristika hos pigen udvikles normalt, da den generelle karyotype og den hormonelle baggrund ikke krænkes. De første symptomer kan vises, når alle seksuelle tegn allerede er udtrykt, og menstruation forekommer ikke. Dette kan være en af de første manifestationer, der vil føre til tanken om udviklingens patologi. Sommetider kan menstruation begynde og have en ringe karakter. Så kan de første symptomer kun vises, når en kvinde ønsker at blive gravid og ikke kan. Infertilitet er et af de vigtigste symptomer på uterine aplasi, og dette symptom findes hos alle kvinder med denne diagnose.

Hvis, indtil en bestemt tid, pigens menstruation har været, så kan patologiens manifestation være et skarpt ophør af det. I dette tilfælde er funktionen af æggestokkene ikke lidet, og hele sagen ligger i anomalien af livmoderstrukturen. I dette tilfælde er ikke kun myometriumet men også endometrium underudviklet, så normal regulering af menstruationscyklussen finder ikke sted.

Ikke så ofte, men der er tilfælde, hvor et af symptomerne på livmoderens aplasi er smerte og trækker smerter i underlivet. Sådan smerte er permanent, det giver ikke anæstesi og er dårligt behandlet.

[20], [21], [22], [23]

Niveauer

Stadier af livmoderens aplasi kan opdeles i overensstemmelse med sværhedsgraden af krænkelser af livmoderens anatomiske struktur. Hvis livmoderen er tæt på størrelse og form af en normal livmoder med en afvigelse på 1-2 cm, så er dette den første fase af sygdommen. Den anden fase af sygdommen er karakteriseret ved en afvigelse i form og størrelse på mere end 3 cm, og den tredje - dette er en alvorlig krænkelse af rester af rudimentær livmoder. Sygdomsfasen kan kun bestemmes efter en grundig undersøgelse.

[24],

Forms

Typer af uterus aplasi afhænger af inddragelsen af andre organer i processen. Oftest er aplasien i livmoderen kombineret med vaginaets aplasi, hvilket fremgår af en betydelig indsnævring af vagina. Aplasia i livmoderhalsen er en hyppig patologi, der ledsager selve livmoderens underudvikling, men ændringerne er mere udtalt i nakkeområdet, hvilket tvivler på muligheden for normal graviditet. Aplasia i livmoderhalskanalen med den funktionsdygtige livmoder er den mest gunstige løsning med hensyn til muligheden for normal graviditet, som allerede afhænger af graden af aplasi i livmoderhalskanalen.

Symptomer på livmoderbladets aplasi, som er udtrykt i alle kvinder - er fraværet af menstruation og infertilitet, der er mindre smerter i underlivet, hvilket er en karakteristisk triade af sygdommen.

[25], [26]

Komplikationer og konsekvenser

Konsekvensen af uterus aplasi er næsten altid infertilitet, da der næsten ikke er nogen chance for at udholde et normalt barn, når livmoderens anatomiske struktur er brudt. Når alt kommer til alt, selvom aplasien har en minimal grad af sværhedsgrad, så kan en sådan livmoder funktionelt ikke modstå belastningen. Myometriumet er ikke så stærkt, og en forøgelse af livmoderens størrelse er muligvis ikke nok til dette foster. Andre komplikationer, der opstår ved utilsigtet diagnose af uterin aplasi, er udviklingen af hæmatomer og hæmatokpos. Dette skyldes det faktum, at menstruationsblod ikke kan gå gennem den anatomisk uregelmæssige livmoder og akkumuleres der og danner som det var hæmatom. Endvidere kan det true alvorlig blødning.

Hyppig smitsom betændelse i vagina og kønsorganer er en meget almindelig komplikation af uterine aplasi, da der er gode betingelser for reproduktion af mikroorganismer.

[27], [28]

Diagnosticering aplasi i livmoderen

Diagnose af uterine aplasi bør være rettidig til normal korrektion af tilstanden, fordi hver kvinde skal opfylde sin reproduktive funktion. Det er meget vigtigt ikke blot at etablere en diagnose, men også at bestemme scenen og omfanget af ændringer i andre kønsorganer.

Den første fase af diagnosen er samlingen af anamnese. Det er nødvendigt at finde ud af, hvornår menstruationen begyndte, og hvad cyklusen var. Ofte i piger med aplasia i skeden, begyndte menstruationen meget sent, eller der er slet ingen, selvom de skulle være i tide. Dette punkt bør føre til ideen om en mere seriøs undersøgelse.

Den næste fase af diagnosen er inspektion. Med vaginal undersøgelse kan du bestemme, at der er ændringer i livmoderhalsen eller vagina, og du kan se ændringer i den ydre hals i livmoderhalskanalen. Livmoderhalsen kan deformeres, vagina er indsnævret eller dens størrelse tillader ikke nogen undersøgelse. Ved bimanuel undersøgelse og palpation kan livmoderen undertiden ikke nås, eller den lille størrelse kan bestemmes.

Analyser bør udføres for at udelukke infektion i kønsorganerne på behandlingstidspunktet. Udover generelle test er det vigtigt at udføre hormon screening. Det er vigtigt at fastslå tilstanden hos æggestokkene og bestemme præcis diagnosen. Der er trods alt patologier, hvis symptomer ligner aplasi. Med aplasia i livmoderen er den hormonelle baggrund ikke brudt, alle hormoner er normale. De eneste ændringer kan være på hypofyseniveauet, som er karakteriseret ved en krænkelse af sekretionen af follikelstimulerende og luteiniserende hormoner. Derefter kan man tænke på, at aplasi kan forårsage en sådan hypofysemangel selv i utero. Udslip på bakteriefloraen og vagens grad af renhed er også en obligatorisk undersøgelsesmetode, da de udelukker bakteriel inflammation eller en specifik smitsom proces. Dette er vigtigt, før nogen behandling er foreskrevet.

Instrumentdiagnose betragtes som en nøjagtig metode til bestemmelse af aplasi og tilstedeværelsen af samtidige sygdomme. Den mest informative metode er ultralyd. Denne metode kan bestemme størrelsen af livmoderen, dens placering, form, tilstand af vagina og dens patency. Det bestemmer også tilstanden af endometrium, dens tykkelse og muligheden for desquamation. Æggestokke med uterine aplasi ændres ikke, deres funktion er ikke brudt, så ægløsning er normal.

Nogle gange for mere diagnostisk er det nødvendigt at udføre mere informative metoder - brug derefter MR eller CT. Disse metoder giver dig mulighed for at undersøge kønsorganerne med en nøjagtig måling af organets størrelse og tykkelse.

Konsultation af endokrinologen og genetik er obligatorisk, hvis det drejer sig om aplasi i livmoderen i kombination med andre patologier. Derefter bestemmes en karyotype af pigen med henblik på differentialdiagnose, og der udføres en hormonal undersøgelse.

[29], [30], [31]

Differential diagnose

Differentiel diagnose bør udføres meget omhyggeligt, fordi der er en række patologier, der har mange af de samme symptomer, og behandlingstaktikken er anderledes. Først og fremmest, hvis symptomet på fraværet af menstruation kommer frem i forgrunden, er det nødvendigt at differentiere livmoderplasien med en forsinkelse i seksuel udvikling. I dette tilfælde vil der sammen med dette symptom være en forsinkelse i udviklingen af sekundære seksuelle karakteristika hos pigen, og med simpel aplasi vil alle sekundære symptomer ikke lide. Forsinkelsen af menstruation og infertilitet kan også være med Stein-Levental syndrom. Denne patologi, der er karakteriseret ved en ændring i æggestokkene og deres sklerose, som krænker den hormonelle baggrund med mangel på kvindelige kønshormoner. Kvinder med dette syndrom har en overdreven kropsvægt og tegn på virilisering. Ved ultralyd vil æggestokkene have betydelige cyster. Med en enkel aplasi lider æggestokkene ikke, så pigens hormonelle baggrund er normal, og der er ingen eksterne ændringer.

Ved undersøgelse skal differentialdiagnose udføres med en kombination af livmoderplastier og andre defekter.

Omhyggelig diagnose af uterus aplasi er meget vigtig, fordi behandlingens taktik kan variere afhængigt af alder og stadium af sygdommen.

Behandling aplasi i livmoderen

Behandling af uterin aplasi bør drøftes, så snart en diagnose er etableret. Hvis diagnosen er etableret for pigen, kan kirurgisk behandling ikke altid bruges i de tidlige stadier. Ofte på grund af en krænkelse af livmoderens form eller dens partielle aplasi, kan der være en forsinkelse i menstruationsblod i livmoderen eller vagina. Så er det nødvendigt at evakuere blod for at undgå hæmatomer. Hvis endometriumet bevares, er det nødvendigt at udføre konservativ terapi med henblik på at undertrykke menstruationsfunktionen før enhver kirurgisk indgreb. For at gøre dette skal du bruge stoffer fra forskellige grupper fra orale præventionsmidler til antagonister af ovariehormoner og hypothalamus-hypofysesystemet.

1. Ganirelix er et lægemiddel, der har en antigonadotropisk virkning. Virkningsmekanismen for lægemidlet er, at lægemidlets aktive stof er et peptid, som ligner det naturlige, kvindelige rhizomefrigivende hormon, som frigiver det gonadotrope hormon. Samtidig frigives en vis mængde af det og flere måneder senere i løbet af behandlingen er der en naturlig udtømning af hormoner, så mængden af gonadotropin falder. Derfor falder mængden af østrogen gradvist - det giver dig mulighed for at reducere menstruationsfunktionen eller endda stoppe det helt. Lægemidlet er tilgængeligt i hætteglas og måden det anvendes subkutant på. For den fulde effekt af behandlingen er det nødvendigt at følge kurset. Doseringen af lægemidlet bestemmes individuelt baseret på niveauet af østriol, men oftest udføres behandlingen fra den første dag i cyklen og i fem dage er kurset tre til seks måneder. Forholdsregler - kan ikke anvendes sammen med gonadotropiske lægemidler, da dette kan forårsage ovariehyperstimulering i begyndelsestrinnet af behandlingen og deres atresi. Bivirkninger forekommer oftest i form af hot flushes, tør hud, kløe, fjern osteoporose, såvel som mavesmerter og dyspepsi.
2. Triptorelin er et antiøstrogen stof fra gruppen af agonister af gonadotrope faktorer. Virkningsmekanismen af lægemidlet er en kompetitiv binding til receptorer og hypothalamus syntese hormon, hvilket forårsager en stigning i første omgang og derefter gøre blokaden af gonadotropin hypofysehormoner. Dette kan stoppe menstruationsfunktionen hos piger med livmoder aplasi. Produktets form er injicerbar. Dosering af lægemidlet til behandling af den fuldstændige blokering af menstruationscyklusen bestemmes i forbindelse med hormonal screening. Behandlingsforløbet er fra fire til seks måneder. Forholdsregler - med deltagelse af nyresten eller galdeblære bør anvendes med forsigtighed. Bivirkninger kan være i form af allergiske reaktioner og primære bryst overfyldning, sekreter fra livmoderen i en mindre mængde.
3. Danodiol  er et lægemiddel, der virker ved at reducere mængden af østrogener, hvilket forhindrer ægløsning og yderligere hyperproliferation af endometrium. Brug stoffet til hurtigt at stoppe menstruationsfunktionen og reducere smerte før operationen. Indgivelsesmåden er oral. Dosering - 400-800 milligram om dagen, det er bedre at opdele i 2 eller 4 optagelse. Forholdsregler - hvis leverfunktionen er nedsat eller hepatitis er til stede, er det bedst ikke at anvende lægemidlet, men også at dosere lægemidlet, der starter med en minimumsdosis på 200 milligram pr. Dag. Bivirkninger er mulige i form af en stigning i kropsvægt, udseende af ødem, såvel som allergiske og diarréfænomener.

Kirurgisk behandling af uterine aplasi kan have en anden mængde indgreb. Hvis kvinden har smerter i underlivet, og der er en tredje grad af aplasi, kan man ty til driften af en hysterektomi, fordi der ikke er noget håb for en normal graviditet. I dette tilfælde kan du helt gemme skeden, hvis den ikke ændres, og hold den seksuelle funktion.

Blandt andre kirurgiske behandlingsmetoder er der mange teknikker til plastik i livmoderen og skeden - colpalonation, colpopoiesis og andre. Det er vigtigt, om der sker ændringer i livmoderhalskanalen. Hvis det er en simpel indsnævring eller atresi i livmoderhalskanalen, er der ved hjælp af alternative metoder til befrugtning muligt graviditet. I dette tilfælde er hovedformålet med kirurgisk behandling genoprettelsen af livmoderens normale struktur og måderne til udvikling af fosteret. I alle andre tilfælde er målet med kirurgisk behandling genoptagelse af et normalt seksuelt liv.

Colpelongation er en operativ behandling for uterine aplasi, som er karakteriseret ved dannelsen af et indsnævret eller rudimentært livmoder. Ved hjælp af forstørrelsen af lumen kan du opnå normale dimensioner for seksuelt liv. Sådan behandling udføres i flere sessioner og kræver omkorrektion efter et stykke tid.

Colpopoiesis er en operativ indgreb med dannelsen af en ny vagina fra nærliggende væv. Grundlaget bruges ofte sigmoid colon eller peritoneum. Til dette formål udføres en operation, hvor tarmen drejes og sys med en hals. Denne vagina er velblodet, men regelmæssigt sexliv er nødvendigt, da slimhinden ikke er tilpasset indflydelsen af eksterne faktorer.

Dette er de vigtigste metoder til operativ korrektion af livmoderplasi, som gør det muligt at forbedre patientens livskvalitet med denne patologi.

Forebyggelse

Forebyggelse af udvikling af aplasi er uspecifik, og da dette hovedsagelig er en medfødt patologi, gælder alle foranstaltninger for moderen under graviditeten, hvis hun bærer en pige. Det er nødvendigt at undgå kontakt med patienter og undgå infektiøse læsioner i graviditetens første trimester. I nærvær af kroniske infektionsfaktorer skal behandles i graviditetsplanlægningsfasen. Det er nødvendigt at bruge alle foranstaltninger for at undgå indflydelse af skadelige faktorer på kroppen af en gravid kvinde. Med hensyn til forebyggelse af komplikationer, et sted i en alder af tre til fire år anbefales det at vise hver pige til en børne gynækolog. I løbet af denne periode kan uterine aplasi diagnosticeres og behandles med andre tilgange, som kan genoprette den seksuelle funktion helt til løbetiden.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Vejrudsigt

Prognosen for uterine aplasi for normal graviditet er ikke gunstig, bortset fra isoleret aplasi eller cervikal kanalgenerese. For fuldstændig opsving er prognosen også ugunstig, kun genoprettelsen af seksuelt liv er muligt.

Aplasia i livmoderen er en patologi, som i dag er meget almindelig og er en af årsagerne til infertilitet. Oftere er det en medfødt patologi, som er svær at korrigere. Men på trods af dette kan en kvinde modtage symptomatisk behandling og leve et seksuelt liv uden problemer. Må ikke falde i fortvivlelse, fordi der altid er behandling for lige komplekse sygdomme.

[38]