Multipel sklerose

Multipel sklerose er karakteriseret ved udseendet i hjernen og rygmarven af dissemineret foci af demyelinering.

Blandt de karakteristiske symptomer, syns- og oculomotoriske lidelser, paræstesi, svaghed, svækkede bækkenorganer og kognitiv svækkelse.

Typisk er det neurologiske underskud flere, med remissioner og exacerbationer, som gradvist fører til invaliditet. Diagnosticering af dissemineret sklerose sat i nærvær af remissioner og forværringer, topisk mindst 2 separate neurologiske sygdomme identificeret klinisk eller instrumentelt, ændringer i MRI eller andre kriterier (afhængigt af klager). Behandling af multipel sklerose: glukokortikoider med eksacerbationer, immunomodulatorer til forebyggelse af eksacerbationer og symptomatisk terapi.

Læs også: Multipel sklerose: ansigt til ansigt

Multipel sklerose er den mest almindelige årsag til den erhvervede demyelinering af centralnervesystemet, som faktisk er en inflammatorisk proces rettet mod myelin i hjernen og rygmarven. Som en ret almindelig sygdom på den vestlige halvkugle og i Europa er multipel sklerose en af hovedårsagerne til handicap i gaderne i mellem og ung alder. For størstedelen, hvis ikke for alle patienter, er multipel sklerose en kilde til betydelig fysisk og følelsesmæssig lidelse, og for samfundet forårsager det væsentlig økonomisk og social skade. I USA påvirker multipel sklerose 300-400 tusinde mennesker. Selv om den nøjagtige årsag til MS er ukendt og helt helbrede sygdommen ikke kan, i de senere år, agenter, der påvirker forløbet af sygdommen, der påvirker patogenetiske processer bag det, og er i stand til at forbedre livskvaliteten og sundheden.

[1], [2], [3]

Epidemiologi af multipel sklerose

Formentlig med multipel sklerose (PC) er en immunologisk mekanisme involveret, er det muligt, at der er en infektion (en uidentificeret latent virus), der udløser et sekundært immunrespons. Den øgede forekomst i nogle familier og visse allotyper af hovedhistokompatibilitetskomplekset (HLA-DR2) vidner om den genetiske prædisposition. Multipel sklerose er mere almindelig hos mennesker, der har brugt de første 15 år af livet i et tempereret klima (1/2000) end i troperne (1/10 000). Øger risiko og rygning. Den debut af sygdommen i en alder af 15-60 år, typisk 20-40 år. Kvinder er syge oftere.

Multipel sklerose - Epidemiologi

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Årsager til multipel sklerose

Demyeliniseringssteder identificeres (de kaldes plaques), indenfor og omkring som er nedbrydning af oligodendroglia, perivaskulær inflammation, kemiske ændringer i lipid og proteinkomponenter af myelin. Måske er axonal læsion, men cellelegemer og axoner tilstrækkeligt bevarede. Det spredte CNS plaques fibrinøs gliose udvikler først i hvid substans, især i de laterale og posteriore søjler (især i halshvirvelsøjlen), de optiske nerver, og periventrikulære områder. Påvirk bane i midterbenet, broen og cerebellumet. Det grå stof i hjernen og rygmarven lider mindre.

Multipel sklerose - Årsager og patogenese

[12], [13], [14]

Symptomer på multipel sklerose

For multipel sklerose er remissioner og eksacerbationer af neurologiske underskud karakteristiske. Hyppigheden af exacerbationer varierer i gennemsnit ca. 3 gange om året. De mest almindelige indledende symptomer er paræstesi i en eller flere ekstremiteter, bagagerummet eller den ene side af ansigtet; svaghed eller klodsethed i armen eller benet og synsforstyrrelser (såsom delvis blindhed og smerte i det ene øje på grund retrobupbarnogo neuritis, dobbeltsyn grund lammelse af oculomotor nerver, scotoma). Andre hyppige tidlige symptomer på multipel sklerose omfatter følelsesløshed eller træthed i lemmen, abnormiteter i gang og bækkenorganer, svimmelhed. Disse tegn, der indikerer mosaikinddragelsen af centralnervesystemet, kan næppe ses. Når temperaturen stiger (varme, varmt bad, feber), kan symptomerne forværres.

Normalt et lille kognitivt fald, apati, et fald i kritik og opmærksomhed samt affektive lidelser, herunder følelsesmæssig labilitet, eufori eller oftere depression. Depression kan være reaktiv eller udvikle på grund af hjerneskade. Epileptiske anfald er mulige.

Kraniale nerver

Typisk ensidig (asymmetrisk) optisk neuritis og bilateral interokulær oftalmoplegi. Synsnervebetændelse fører til synstab (blindhed fra kvæg), smerter i øjet, nogle gange indsnævre synsfeltet, papilødem, delvis eller fuldstændig afferent pupil defekt. Nukleær oftalmoplegi er resultatet af en læsion af den mediale langsgående fascikel, som forener kernerne i III, VI par kraniale nerver. Ved et blik i et vandret plan falder adduktion af et øje og nystagmus af en anden fremkommer; Konvergens er ikke overtrådt. Hurtige, lavamplitude oscillationer i øjet med et direkte udseende (peduncular nystagmus) er karakteristiske for multipel sklerose, men er sjældne. Svimmelhed er almindelig. Intermitterende ensidig facial følelsesløshed, smerte (ligner trigeminale neuralgi), lammelse eller spasme er mulige. Mild dysartri kan forekomme på grund af bulbarforstyrrelser, cerebellære læsioner eller kortikale kontrolforstyrrelser. Nederlaget for andre kraniale nerver er ukarakteristisk, men det kan komplicere hjernestammen læsioner.

[15], [16], [17], [18]

Motorsfære

Den bilaterale spastiske parese af de overvejende nedre ekstremiteter udvikler sædvanligvis som følge af nederlaget for de kortikospinale veje i rygmarvets niveau. Senen reflekser (knæ og Achilles) er øget, extensor plantar reflekser (Babinsky refleks) og klonus af fødder og knækapsler er ofte afsløret. Gait forstyrrelser over tid kan pin patienten til en kørestol. I senere stadier opstår der smertefulde spasmer i flexoren som reaktion på sensoriske stimuli (for eksempel håndklædningen). Hjerne læsioner kan føre til hæmeplegi.

Intensiv tremor - lem oscillerer under bevægelse - kan simulere cerebellær dysmetri (ataksiske lemmer bevægelser). Der er også en rystelse, især mærkbar, når hovedet mister yderligere støtte.

Lillehjernen

I vidtrækkende stadier af multipel sklerose fører cerebellær ataksi og spasticitet til vedvarende invaliditet. Blandt andre manifestationer af cerebellarinddragelse, dysartri, chanted tale (langsom udtale med snubler i begyndelsen af et ord eller stavelse) er forsætlig tremor og nystagmus mulig.

[19], [20], [21], [22], [23]

Følsomhed

Karakteristisk for paræstesi og delvis tab af følsomhed af enhver type (for eksempel på hænder eller fødder). Forskellige sensoriske forstyrrelser (for eksempel brændende fornemmelse eller smerte, som ved elektrisk stød) kan forekomme spontant eller som reaktion på et tryk, især når rygmarven påvirkes. Et eksempel er symptom på Lermitt, når der med hovedet vippes fremad, irriterer smerten ved den elektriske stød fra toppen ned langs ryggen og ind i benene. Objektive tegn på sensoriske forstyrrelser er forbigående.

Rygmarven.

Involvering af rygmarven fører til afbrydelse af bækkenorganerne (for eksempel imperative opfordringer, forsinkelse eller inkontinens). Forstoppelse, erektil dysfunktion hos mænd og bedøvelse af kønsorganerne hos kvinder er mulige.

Optiocoelitis (Devik's sygdom ) - en variant af multipel sklerose - akut, undertiden bilateral neuritis i den optiske nerve i kombination med demyelinering i cervicale eller thoracale rygmarv; fører til tab af syn og paraparesis. En anden mulighed er isoleret motorisk svaghed på grund af rygmarvsskade uden andre neurologiske underskud (progressiv myelopati).

Multipel sklerose - Symptomer

Diagnose af multipel sklerose

Multipel sklerose bør mistænkes i optisk neuritis, internukleær oftalmoplegi og andre symptomer, der er kompatible med multipel sklerose, især hvis underskuddet er multifokalt eller intermitterende. De fleste diagnostiske kriterier for multipel sklerose kræver anamnese eksacerbationer og remissioner samt objektive data, der angiver tilstedeværelsen af to eller flere fokale læsioner i centralnervesystemet. Gennemfør en MR i hovedet og undertiden rygmarven. Hvis MR-data og det kliniske billede ikke er overbevisende, kan der kræves en yderligere undersøgelse for at tilvejebringe en objektiv demonstration af fociets fokus. Det er normalt startet med CSF analyse og om nødvendigt fremkaldt potentialer.

MR er den mest følsomme metode til ikke-visualisering. Det muliggør fjernelse af multiple-sclerosis-imiterende potentielt reversible sygdomme. Blandt dem er ikke-myeliniserende læsioner i overgangen af rygmarven til aflange (fx subarachnoide cyster og tumorer i regionen af den store occipital åbning). Kontrastforøgelse med gadolinium hjælper med at skelne aktiv inflammation fra gamle plaques. Alternativt er CT med kontrast muligt. Følsomheden af MR og CT kan øges ved at genindføre kontrast og forsinket scanning.

Normalt øges indholdet af IgG i forhold til protein (norm <11%), albumin (norm <27%) og andre parametre i CSF. IgG-niveauet korrelerer med sværhedsgraden af sygdommen. CSF-elektroforese i agarose afslører normalt en zone af oligoklonale klynger. I fase med aktiv demyelinering kan myelinets hovedprotein forøges. Indholdet af lymfocytter og protein i CSF kan øges.

Metoden for fremkaldte potentialer (latente perioder med respons til sensorisk stimulering) til diagnosticering af multipel sklerose er ofte mere følsom end klager. Spotted fremkaldte potentialer afslører latente hjerne læsioner (fx i bekræftede foci kun i rygmarven). Somatosensoriske fremkaldte potentialer vurderes undertiden, herunder på hjernestammeniveau. Rutinemæssige blodprøver udelukkes undertiden, for eksempel systemisk lupus erythematosus, Lyme disease osv.

Multipel sklerose - Diagnose

[24], [25], [26], [27], [28],

Behandling af multipel sklerose

Målet med behandlingen er at reducere varigheden af eksacerbationer, reducere deres hyppighed og sværhedsgrad af klager; især evnen til at gå. I eksacerbationer, hvilket fører til en mangel mål (fx synstab, styrke eller koordination) udpege kortvarig behandling med glucocorticoider (prednisolon 60-100 mg po 1 gang / dag med faldende doser i 2-3 uger, methyl prednisolon 500-1000 mg i.v. 1 gang / dag i 3-5 dage). Cotricosteroids kan forkorte varigheden af akut angreb, men giver ikke en varig virkning. Imidlertid kan methylprednisolon forsinke progressionen af akut neuritis af de optiske nerver.

Immunmodulerende terapi reducerer hyppigheden af eksacerbationer og kan forsinke truslen om handicap. Blandt de immunomodulerende lægemidler interferon beta 1b 8 millioner ME subkutant hver anden dag, interferon-beta 1a 6 millioner ME intramuskulært ugentligt. Bivirkninger: influenzalignende symptomer, depression (i sidste ende falder), udseende af neutraliserende antistoffer efter måneders behandling og cytopeni. Du kan bruge glatirameracetat 20 mg subkutant 1 gang / dag. Interferon beta og glatirameracetat er ikke immunosuppressive, under gradvis skrider pc kan hjælpe immunsuppresserende mitoxantron 12 mg / m ² intravenøst hver 3. Måned i løbet af året. Natalizumab - antistoffer mod alfa ₄ -integrin - hæmmer passagen af leukocytter over blod-hjernebarrieren; med månedlige infusioner det hjælper til at reducere hyppigheden af eksacerbationer og fremkomsten af nye læsioner, men dens adgang til markedet i bero, indtil afslutningen af sine studier på grund af progressiv multifokal leukoencefalopati. Hvis immunmodulerende terapi er ineffektiv, kan månedlig intravenøs immunoglobulin administration hjælpe. Når det udtrykkes, er det progressiv dissemineret sklerose anvendes immunosuppressive lægemidler (methotrexat, azathioprin, mycophenolatmofetil, cyclophosphamid, cladribin), men begrundelsen for deres anvendelse er fortsat genstand for debat.

Når spasticitet foreskrevne baclofen, gradvist at øge dosis fra 10 til 20 mg oralt 3-4 gange / dag eller 4-8 mg tizanidin oralt 3 gange / dag. Gait træning og fysiske øvelser er effektive. Neuropatisk smerte gabapentin 100-600 mg oralt tre gange / dag, alternative - tricykliske antidepressiva (fx amitriptylin, 25-75 mg oralt ved sengetid hvis amitriptylin forårsage anticholinerge bivirkninger, den 25-100 mg desipramin indad før sengetid), carbamazepin 200 mg oralt 3 gange dagligt og opioider. Ved krænkelse af bækkenorganerne afhænger behandlingen af deres specifikke mekanisme.

Hjælp tilskyndes og støttes. Selv på langt avancerede stadier vises træningsmuskler og hjerte regelmæssige fysiske øvelser (motionscykel, løbebane, svømning). De reducerer spasticitet, forhindrer udviklingen af kontrakturer og er nyttige psykologiske. Patienter bør om muligt opretholde en aktiv livsstil, men undgå overarbejde og overophedning. Vaccinationer øger ikke risikoen for eksacerbation. Forsvagte patienter skal forebygge bedsor og urinvejsinfektioner; undertiden er det nødvendigt med en intermitterende selvkatabolisering af blæren.

• Behandling af eksacerbationer af multipel sklerose
• Interferoner og multipel sklerose
• Symptomatisk behandling af multipel sklerose

Prognose for multipel sklerose

Sygdomsforløbet er uforudsigeligt og foranderligt. Oftere, når sygdommen gør sin debut med optisk neuritis, kan remission vare mere end 10 år. I andre tilfælde, især hos mænd, der er blevet syge i middelalderen, er der hyppige forværringer, hvilket fører til handicap. Forløbet af sygdommen kan fremskynde rygning. Forventet levetid reduceres kun i de mest alvorlige tilfælde.

[29], [30]