Subakut skleroserende leukoencephalitis: årsager, symptomer, diagnose, behandling

I subakut omfatter skleroserende leykoentsefalita gruppe specifikke former for kronisk og subakut encephalitis med svær progressiv løbet (Dawson inklusioner encephalitis, subakut skleroserende panencefalitis Van Bogart nodosa panencephalitis Petty Doering). Da forskellene i deres kliniske billede og morfologi relativ og ubetydelig, nu behandle de som en enkelt sygdom, ofte kaldet "subakut skleroserende panencefalitis." Denne gruppe af sygdomme indbefatter periaksialny Schilder Encephalitis (periaksialny diffus sklerose), som har nogle temmelig klare-cut kliniske og patologiske træk.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Årsagerne til subacut skleroserende leukoencephalitis

I ætiologien for subakut skleroserende encephalitis spiller en vigtig rolle persisterende virusinfektion, formodentlig, mæslinger, enterovirus, tick-borne encephalitis virus. Hos patienter med subakut skleroserende panencephalitis findes meget høje titre af mæslinger i blodet og CSF (ikke registreret selv hos patienter med akut mæsling).

Patogenesen af sygdommen spilles af autoimmune mekanismer, såvel som den erhvervede eller medfødte defekt i immunsystemet.

Pathomorphology

Mikroskopisk er der en udpræget diffus demyelinering og gliose af den hvide halm af de cerebrale halvkugler. I nogle tilfælde kan du identificere en masse gliale knuder. I andre tilfælde er der oxyfile indeslutninger i kernerne i cortex-, subcortex- og hjernestammenes neuroner på baggrund af deres dystrofiske ændringer. Aksiale cylindre forbliver først forholdsvis intakte og dør derefter. Mark moderat perivaskulær infiltration med lymfoide og plasmaceller. For Schuleders leucoencephalitis er gliaproliferation med sklerose læsioner karakteristisk.

Symptomer på subakut skleroserende leukoencephalitis

Sygdommen rammer især børn og unge i alderen 2 til 15 år, men sommetider forekommer sygdommen også i voksenalderen. Sygdommens begyndelse er subakut. Symptomer forekommer, der betragtes som neurasthenic: distraktion, irritabilitet, træthed, tårefuldhed. Så er der tegn på personlighedsændringer, afvigelser i adfærd. Patienter bliver ligeglade, mister afstanden, venskab, pligt, korrekthed i forhold, disciplin. Primitive drev begynder at dominere: grådighed, egoisme, grusomhed. Samtidig forekommer lidelser med højere cerebrale funktioner (agrafi, afasi, alexi, apraxi), rumlig orientering og lidelser i kropsordningen. 2-3 måneder efter sygdomsbegyndelsen afslører neurologisk status hyperkinesi i form af myoklonier, torsionspasmer og hæmallallisme. Samtidig er der konvulsive epileptiske anfald, små epileptiske, vedvarende partielle anfald som kozhevnikovskaya epilepsi. I fremtiden, som sygdommen skrider frem, svækkes hyperkinesis, men Parkinsonisme og dystoniske forstyrrelser begynder at stige til decerebral stivhed. Ekstrapyramidale lidelser kombineres sædvanligvis med udtalte vegetative lidelser: Ansigtsglathed, kvældning, hyperhidrose, vasomotorisk labilitet, takykardi, tachypnea. Ofte er der ufrivilligt latter og græd, pludselige skrig ("gullskrik"). Et almindeligt symptom er statisk og lokomotorisk ataxi med frontal oprindelse (patienten holder ikke kroppen i lodret stilling).

I det sene stadium af sygdommen forekommer mono-, hemi- og tetraparese af et spastisk tegn, overlejret på ekstrapyramidale og frontale cerebellære motoriske lidelser. Sanse- og motorafasi, auditiv og visuel agnosi afsløres. Progression af cachexia.

Nuværende og prognose

I løbet af subacut skleroserende encephalitis isoleres 3 faser.

• I første fase er de vigtigste symptomer personlighedsændringer, adfærdsmæssige lidelser, stigende defekter i højere hjernefunktioner, forskellige hyperkinesier, konvulsive og ikke-krampede anfald.
• I anden fase øges ekstrapyramidale lidelser i tone og autonom central reguleringsforstyrrelse.
• Trin III er kendetegnet ved kakeksi og fuldstændig afkortning.

Forløbet af scleroserende encephalitis udvikler sig stadigt og ophører altid dødelig. Sygdommens varighed er normalt fra 6 måneder til 2-3 år. Der er former, der forekommer kronisk med periodiske remissioner. Døden opstår i en tilstand af fuldstændig immobilitet, kakeksi, marasmus, oftest i epileptisk status eller på grund af lungebetændelse.

[8], [9], [10], [11], [12],

Diagnose af subakut skleroserende leukoencephalitis

Der er nogle vanskeligheder i det tidlige stadium, hvor man ofte fejlagtigt diagnosticerede neurastheni, hysteri, skizofreni. I fremtiden udføres differentialdiagnose med hjernetumor. Diagnosen bør baseres på den diffuse (snarere end odnoochagovost) læsioner, fraværet af intrakraniel hypertension, forskydning af midterlinjen strukturer i hjernen under EhoES MRI på patognomoniske billede af EEG resultater. Diagnosen bekræftes af resultaterne af molekylære genetiske, immunologiske undersøgelser og neuroimaging metoder.

Symptomer på Schilders leucoencephalitis har nogle særegenheder: de pyramide symptomer dominerer over ekstrapyramidale er mere udtalte, og oftere er epileptiske anfald registreret. I de indledende stadier af forekomsten af psykiske lidelser. Det er muligt, at strømmen er i form af en pseudotumorøs form med tegn på en stigning i enkeltfokale halvkugle symptomer ledsaget af intrakraniel hypertension. Karakteristisk er skaden på kraniale nerver, især II og VIII parrene. Mulig amblyopi op til amavroz. På fundus er der en atrofi af skiverne i de optiske nerver. I nogle tilfælde bevarer amaurose pupillære responser på lys, hvilket skyldes den centrale karakter (på grund af nederlag i den occipitale lobe) amaurose.

I cerebrospinalvæsken er der moderat pleocytose, en stigning i proteinindholdet og y-globulin. Colloid Lange-reaktionen giver en paralytisk kurve i subakut skleroserende encephalitis, inflammatorisk og blandet - med Schilders leukoencephalitis. Patologiske ændringer i Lange-reaktionen og hypergammaglobulinorahia er tidlige tegn på leuko- og panencephalitis. Med EEG registreres periodiske stereotype regelmæssige bilateralt synkrone højamplitududladninger af elektrisk aktivitet (Rademecker-komplekser). Med ekko, udført i tilfælde med pseudotumorøs forløb af leukoencephalitis, er forskydning af medianstrukturerne ikke påvist. Den mest informative er axial CT.

[13], [14], [15]