Zollinger-Ellison Syndrome

Zollinger-Ellison syndromet er forårsaget af en gastrinproducerende tumor, som normalt ligger i bugspytkirtlen eller duodenalvæggen. Resultatet er gastrisk hypersekretion og mavesår. Diagnosen er etableret ved bestemmelse af niveauerne af gastrin. Behandling af Zollinger-Ellison syndrom består i at ordinere protonpumpeinhibitorer og kirurgisk fjernelse af tumoren.

Sygdommen er karakteriseret som en triade af symptomer - gastrisk hypersekretion, tilbagevendende behandlingsresistente mave-sår på tolvfingertarmen og pankreatisk neinsulinprodutsiruyuschaya tumor - blev først beskrevet i 1955 af RM Zollinger og E. N. Ellison. Siden da hedder det Zollinger-Ellison syndrom. Tilsvarende kliniske billede giver hyperplasi af G-cellerne i slimhinden af antrum og gastrinprodutsiruyuschaya pankreastumor (mindre hævelse af maven, duodenum). Den gastrinproducerende tumor kaldes også gastrinom.

ICD-10 kode

E16.8 Andre specificerede lidelser i indre udskillelse af bugspytkirtlen.

Klassificeringen af Zollinger-Ellison syndrom er ikke udviklet. For at bestemme behandlingens taktik er det ekstremt vigtigt at opdele gastrin til ondartet og godartet.

Epidemiologi

Epidemiologi af Zollinger-Ellison syndromet

I USA estimeres hyppigheden af Zollinger-Ellison syndrom som 0,1-1% af alle patienter med mavesår. Ikke desto mindre er disse data anses undervurderet, fordi de typiske kliniske symptomer på mavesår eller NSAID-forårsagede læsioner i mave-tarmkanalen ofte fører klinikeren fra en særlig undersøgelse af patienten til diagnosticering af Zollinger-Ellisons syndrom. Normalt registreres gastrinomer i en alder af 20-50 år, noget oftere hos mænd (1,5-2: 1).

[1], [2], [3]

Årsager zollinger-Ellison syndrom

Hvad forårsager Zollinger-Ellison syndrom?

Gastrinomer udvikler sig i bugspytkirtlen eller duodenalvæggen i 80-90% af tilfældene. I andre tilfælde kan tumoren lokaliseres i miltportene, intestinal mesenteri, mave, lymfeknude eller ovarie. Ca. 50% af patienterne har flere tumorer. Gastrinomer er normalt af lille størrelse (mindre end 1 cm i diameter) og vokser langsomt. Ca. 50% af dem er ondartede. Ca. 40-60% af patienterne med gastrinomer lider af flere endokrine neoplasier.

Patogenese af Zollinger-Ellison syndrom

Symptomer zollinger-Ellison syndrom

Symptomer på Zollinger-Ellison syndrom

Zollinger-Ellisons syndrom manifesteres sædvanligvis af det aggressive forløb af mavesårssygdomme, hvor sår udvikler sig på atypiske steder (op til 25% distalt til puden i tolvfingertarmen). Imidlertid har 25% ingen sårdiagnose. Karakteristiske symptomer på sår og komplikationer (fx perforering, blødning, stenose) kan udvikle sig. Diarré er et af de første tegn hos 25-40% af patienterne.

Symptomer på Zollinger-Ellison syndrom

Diagnosticering zollinger-Ellison syndrom

Diagnose af Zollinger-Ellison syndrom

Zollinger-Ellison syndromet kan mistænkes efter en anamnesis, især hvis symptomerne forbliver uresponsive for standard antiulcerbehandling.

Den mest pålidelige test er at bestemme serum gastrin niveau. Hos alle patienter er niveauerne større end 150 pg / ml; signifikant forhøjede niveauer af over 1000 pg / ml i patienter med relevante kliniske tegn og øget gastrisk sekretion større end 15 mækv / time tillade diagnose. Dog moderat hypergastrinæmi kan observeres, når en stat hypochlorhydria (f.eks. Perniciøs anæmi, kronisk gastritis, brug af protonpumpehæmmere), nyreinsufficiens med reduceret clearance af gastrin ved den omfattende resektion af tarmen og pheochromocytoma.

Provokativ test med secretin kan anvendes til patienter med gastrinniveauer mindre end 1000 pg / ml. Intravenøst injiceres en secretinopløsning i en dosis på 2 μg / kg med en sekventiel måling af serum gastrinniveauet (10 og 1 minut før og 2,5,10,15, 20 og 30 minutter efter administration). Et karakteristisk respons på gastrinom er en stigning i gastrinniveauer, i modsætning til G-cellehyperplasi af antrummet eller et typisk mavesår. Patienterne skal også udføre undersøgelser af Helicobacter pylori infektion , som normalt fører til mavesår og en beskeden udvidelse af gastrinsekretion.

Når diagnosen etableres, er det nødvendigt at verificere lokaliseringen af tumoren. Indledende undersøgelse - CT i bukhule- eller somatostatinreceptorscintigrafi, som gør det muligt at identificere den primære tumor og metastatisk sygdom. Også selektiv arteriografi med billedforøgelse og subtraktion er effektiv. Hvis der ikke er tegn på metastase og foreløbige undersøgelser er tvivlsomme, udføres endoskopisk ultralyd. Som et alternativ selektiv arteriel administration af secretin.

Diagnose af Zollinger-Ellison syndrom

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Behandling zollinger-Ellison syndrom

Behandling af Zollinger-Ellison syndrom

Med en isoleret tumor og kirurgisk behandling er overlevelsen på 5-10 år mere end 90% sammenlignet med henholdsvis 43 og 25% med ufuldstændig fjernelse af tumoren.

Inhibering af syreproduktion

Protonpumpehæmmere er de valgte lægemidler: omeprazol eller esomeprazol oralt 40 mg 2 gange om dagen. Dosis kan gradvist reduceres ved løsning af symptomerne og nedsættelse af syreproduktionen. En vedligeholdelsesdosis er nødvendig; Patienter bør tage disse lægemidler på ubestemt tid, medmindre de undergår kirurgisk behandling.

Injektioner af octreotid 100-500 mcg subkutant 2-3 gange om dagen tillader også at reducere mavesekretionen og kan være en alternativ behandlingsmetode med ineffektive protonpumpeinhibitorer. Langvarig form af octreotid 20-30 mg intramuskulært kan anvendes en gang om måneden.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk fjernelse indikeres til patienter uden indlysende tegn på metastase. Under operationen kan duodenotomi og endoskopisk transilluminering eller intraoperativ ultralyd lokalisere tumoren. Kirurgisk behandling er mulig hos 20% af patienterne, hvis gastrinom ikke er en del af det multiple endokrine neoplastiske syndrom.

Behandling og prognose af Zollinger-Ellison syndrom

Kemoterapi

Hos patienter med metastatisk sygdom er privilegeret kemoterapi for ølcelletumorer anvendelsen af streptozotocin i kombination med 5-fluorouracil eller doxorubicin. Denne behandling kan reducere tumorvolumenet (50-60%), reducere gastrinniveauerne og er et effektivt supplement til omeprazol. Desværre helbreder kemoterapi ikke patienter med metastatisk sygdom.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]