Temporal epilepsi hos voksne og børn

Blandt de mange sorter af epilepsi - CNS kronisk paroxysmal lidelse med symptomdebut - står tindingelappen epilepsi, hvor epileptogen område eller lokalområde epileptisk aktivitet anker er i tindingelapperne af hjernen.

Temporal epilepsi og geni: virkelighed eller fiktion?

Den omstændighed, at tidsmæssig epilepsi og det geniale sind på en eller anden måde er indbyrdes forbundne, har ikke strengt videnskabelige begrundelser. Kun visse fakta er kendt og deres tilfældighed ...

Nogle forskere forklare visioner og stemmer, der er set og hørt Jeanne d'Arc havde hendes epilepsi, selvom samtidige ikke mærke mærkværdigheder i hendes adfærd, bortset fra at hun var i stand til at ændre løbet af historien om Frankrig i 20 år levet af det.

Men en lignende diagnose af Frederic Chopin, som som vi vidste, havde alvorlige helbredsproblemer, bliver skubbet af hans visuelle hallucinationer. Hans geni-komponist huskede perfekt og beskrev hans korrespondance med sine venner.

Han led af epilepsi og den hollandske maler Vincent van Gogh, og i slutningen af 1888 - i en alder af 35 og allerede med hans øre skåret af - han var i et psykiatrisk hospital, hvor han blev diagnosticeret med tindingelappen epilepsi. Derefter boede han kun to år efter at have besluttet sig for selvmord.

Beslaglæggelser af epilepsi hos de tidsmæssige lobes i barndommen var i Alfred Nobel, Gustav Flaubert, og selvfølgelig i F.M. Dostojevsky, i hvis værker mange helte var epileptikere, der begyndte med prins Myshkin.

Epidemiologi

Information om forekomsten af temporal lobe epilepsi er desværre ikke tilgængelig, fordi du skal bekræfte diagnosen, skal du se en læge og pre-visualisere hjernen med en passende undersøgelse.

Selvom det i henhold til statistikkerne fra specialklinikker, blandt fokale (partielle eller fokale) epilepsier, er den tidsmæssige diagnosticeret oftere end andre typer af denne sygdom.

Ca. Halvdelen af alle patienter er børn, fordi denne type kronisk psykoneurologisk lidelse normalt diagnosticeres i barndommen eller i ungdommen.

[1], [2], [3], [4]

Årsager tidsmæssig epilepsi

Klinisk dokumenterede og videnskabeligt beviste årsager til tidsmæssig epilepsi korrelerer med strukturelle læsioner i  hjernens tidlige lobes  (Lobus temporalis).

Primært Dette gælder mest almindelige type neuropatologisk skade - hippocampus sklerose eller mesial den tidsmæssige sklerose, hvor der er tab af neuroner i hippocampus specifikke strukturer, informationsbehandling og styring af udformningen og langsigtede episodisk hukommelse.

De nyeste undersøgelser ved hjælp af MRI-billeddannelse viste, at tidsmæssig epilepsi hos børn i 37-40 tilfælde er forbundet med mesial temporal sclerose. At have den samme ætiologi af tidsmæssig epilepsi hos voksne, ses det hos ca. 65% af patienterne.

Endvidere kan denne type af epilepsi provokere dispersion af granulatet cellelag gyrus dentatus i hippocampus (Gyrus dentatus), som er forbundet med en nedsat produktion af reelin - et protein, der sikrer kompaktheden af cellerne ved at justere migration af neuroner i den embryoniske udvikling af hjernen og efterfølgende neurogenese.

Ofte årsag til epileptiske aktivitet tindingelapperne er Cerebral kavernøse misdannelser, især cavernous angiom eller  angiom hjerne  - medfødt godartet tumor dannet unormalt udvidede blodkar. På grund af det er ikke kun blodcirkulationen af hjerneceller overtrådt, men også gennemgangen af nerveimpulser. Ifølge nogle rapporter er forekomsten af denne patologi 0,5% af befolkningen, hos børn er den 0,2-0,6%. I 17% af tilfældene er tumorer flere; i 10-12% af tilfældene er de i slægten, som måske er ansvarlig for familiens tidsmæssige epilepsi.

Undertiden Lobus temporalis struktur skader forårsaget heterotopia grå substans - typen kortikal dysplasi (krænkelse neuronal lokalisering), som er iboende og kan være enten kromosomanomali, eller resultatet af udsættelse for toksiner embryo.

[5], [6]

Risikofaktorer

Neuroscientists opfatter de vigtigste risikofaktorer for forekomsten af funktionelle lidelser i tindingelappen i hjernen i nærværelse af at påvirke funktionen af neuroner medfødte misdannelser og spædbarn hjerneskade under fødslen (herunder på grund asfyksi og hypoxi).

Og hos voksne, og hos børn risikoen for sekundær FLE hæve hovedskader, infektioner i de strukturer i hjernen i meningitis eller hjernebetændelse og parasitangreb (Toxoplasma gondii, Taenia solium), og cerebrale tumorer af forskellig oprindelse.

Blandt de giftstoffer, der skader den spirende fostrets hjerne, ubetinget "lederskab" holder alkohol: det ufødte barn, hvis far misbruger alkohol, der er en mangel af gamma-aminosmørsyre (GABA) - den endogene neurotransmitter i CNS, hvilket hæmmer overdreven excitation af hjernen og giver adrenalin balance og monoamin neurotransmittere.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Patogenese

Millioner af neuroner, der styrer alle kroppens funktioner, ændrer løbende elektrisk ladning på deres membraner og sender receptorer nerveimpulser - actionpotentialer. Synkroniseret transmission af disse bioelektriske signaler gennem nervefibre og er en hjerneelektrisk aktivitet.

I strid med dets synkronisering og udseendet af lokale zoner med unormalt højt paroxysmal aktivitet af neuroner ligger patogenesen af den tidsmæssige epilepsi. I betragtning af denne sygdom bør man huske på, at angreb af elektrisk hyperaktivitet initieres af flere zoner i de tidlige lobes, nemlig:

• hippocampus og amygdala (amygdala), der er placeret i den mediale temporal lobe og træder ind i det limbiske system i hjernen;
• centre for den vestibulære analysator (placeret tættere på parietalloben);
• Center for den auditive analysator (Hirschl's konvolvering) med uregelmæssig aktivering af hvilke auditive hallucinationer forekommer;
• Wernicke-området (nær den øvre tidlige gyrus), der er ansvarlig for forståelsen af talen;
• poler af temporale lobes, når overexcited, selvbevidsthed ændres og opfattelsen af miljøet fordrejes.

Tilstedeværelsen af mesial temporal hippocampal sclerose eller mistet en del af pyramidale neuroner i CA felter (sornu ammonis) og region Subicle (subiculum), som modtager virkningspotentialet for transmissionen af nerveimpulser videre. Krænkelse af den strukturelle organisering af celler af denne del af tindingelappen fører til udvidelse af det ekstracellulære rum, abnorm proliferation af flydende diffusion og neuroglial celler (astrocytter) og derved ændre dynamikken i de synaptiske transmissionspulserne.

Desuden blev det konstateret, at invaliderende kontrol virkningspotentialer transmissionshastighed til målcellerne kan afhænge af manglende hippocampus og neocorticale strukturer voksende interneuroner - multipolære GABAerge neuroner nødvendige for at skabe hæmmende synapser. Også studere de biokemiske mekanismer for epilepsi førte til den konklusion af involvering i patogenesen af FLE har to typer neuroner til stede i hippocampus og neocortex Subicle: striatal (zvezchatyh) nepiramidnyh interneuroner og pyramideformet og glat nepiramidnyh. Striatale interneuroner er stimulerende - kolinerg og glat - GABAerg, der er hæmmende. Det antages, at med deres genetisk bestemte ubalance kan både idiopatisk tidsmæssig epilepsi hos børn og tilhørsforhold til dens udvikling være forbundet.

En dispersion eller beskadigelse af granulerede celler i gyrus dentatus i hippocampus medfører læsion densitet dendritceller lag. På grund af tabet af neuroner processer begynder synaptisk reorganisering: mosbegroet fiber axoner vokse og til at oprette forbindelse til andre dendritter, der forbedrer excitatorisk postsynaptisk potentiale og forårsage neuronal hyperexcitabilitet.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Symptomer tidsmæssig epilepsi

Læger-epileptologer kalder de første tegn på pludselige angreb af aura, som faktisk er en harbinger af den efterfølgende kortvarige fokalparoxysm (fra græsk - spænding, irritation). Men ikke alle patienter har auras, mange kan simpelthen ikke huske dem, og i nogle tilfælde er alt begrænset af de første tegn (som betragtes som et lille partielt angreb).

Blandt de første tegn på den forestående angreb - fremkomsten af uberettiget frygt og angst som følge af en kraftig stigning i den elektriske aktivitet i hippocampus og amygdala (følelser uden for kontrol af det limbiske system i hjernen).

Angreb af tidsmæssig epilepsi refererer ofte til kategorien enkelt simpel, det vil sige ikke ledsaget af bevidsthedstab og manifesterer normalt ikke mere end to eller tre minutter kun unormale fornemmelser:

• mnesticheskimi (for eksempel en følelse af, hvad der sker, som det er sket tidligere, samt en kortvarig "fejl" af hukommelsen);
• sensoriske hallucinationer - auditiv, visuel, lugtfuld og smag;
• visuelle forvrængninger i størrelsen af objekter, afstande, dele af deres kroppe (makro og mikroposs);
• ensidige paræstesier (prikking og følelsesløshed);
• svækket reaktion på andre - et stagnerende fraværende udseende, et tab af virkelighedsfølelse og en kort dissociativ lidelse.

Motor (motor) paroxysmer eller automatisme kan omfatte: ensidig rytmisk sammentrækning af ansigts- eller legemets muskler; gentagne synke eller tygge bevægelser, smække læber, slikke læber; imperativ hoved- eller øjenbevægelse små stereotype håndbevægelser.

Vegetative-viscerale symptomer på tidsmæssig epilepsi manifesteres af kvalme, overdreven svedtendens, hurtig vejrtrækning og hjertebanken samt ubehagelige fornemmelser i maven og bughulen.

Patienter med denne type sygdom kan have komplekse partielle anfald - hvis den elektriske aktivitet af neuroner i andre cerebrale regioner øges dramatisk. Derefter ledsages alle ovenstående symptomer mod en baggrund af fuldstændig desorientering af en lidelse af koordination af bevægelser og forbigående afasi (tab af evne til at tale eller forstå andres tale). I ekstreme tilfælde, der begynder som et angreb af tidsmæssig epilepsi, fører til udvikling af et generaliseret tonisk-klonisk anfald - med kramper og bevidstløshed.

Efter ophør af angrebet, i postikttiden, hæmmes patienterne, føler sig kort forvirring, forstår ikke, og oftest kan de ikke huske, hvad der skete med dem.

Læs også -  Symptomer på at påvirke temporal lobes

Forms

Blandt problemerne med moderne epileptologi, som udgør mere end fire dusin typer af denne sygdom, forbliver deres terminologiske betegnelse relevant.

Definitionen af tidsmæssig epilepsi indgik i den internationale klassifikation af epilepsi-ILAE (International Antiepileptic League) i 1989 - en gruppe af symptomatisk epilepsi.

I nogle kilder er tidsmæssig epilepsi opdelt i posterovemporal lateral og hippocampal-amygdal (eller neokortisk). I andre tilfælde klassificeres sådanne arter (typer) som amygdala, opercular, hippocampal og lateral posterior-temporal.

Ifølge russiske specialister kan sekundær eller symptomatisk temporal lob epilepsi diagnostiseres, når årsagen er tydeligt etableret. For at forene den terminologi af eksperter ILAE (klassificering, revideret i 2010) foreslog at fjerne udtrykket "symptomatisk" og lade definitionen - omdrejningspunktet tindingelappen epilepsi, dvs. Alopeci - i den forstand, at det er kendt, nederlag sitet forårsaget af sygdomme i hjernen.

Den sidste variant af den internationale klassifikation (2017) anerkender to hovedtyper af tidsmæssig epilepsi:

• mesiale FLE med lokal foci epileptisk aktivitet bundet til hippocampus, gyrus dentatus og dens amygdala (dvs. De zoner anbragt i den midterste del af tindingelappen); tidligere blev det kaldt fokal symptomatisk epilepsi.
• lateral tidsmæssig epilepsi (en mere sjælden type, der forekommer i neocortex på den laterale overflade af den tidlige lobe). Angreb af lateral tidsmæssig epilepsi ledsages af auditive eller visuelle hallucinationer.

Kryptogen temporal epilepsi (fra det græske - "cache") indebærer angreb af ukendt eller ukendt oprindelse under undersøgelsen. Selvom læger i sådanne tilfælde bruger udtrykket "idiopatisk", og oftest har sådanne sygdomme en genetisk bestemt etiologi, hvis påvisning forårsager vanskeligheder.

Klassifikationen indbefatter ikke delvist temporalt epilepsi, det vil sige begrænset (delvist) eller brændvidde, og der anvendes et udtryk som fokaltids epilepsi. Og partielle fokale anfald eller angreb af tidsmæssig epilepsi kaldes delvis, hvilket afspejler aberrationer af hjernens elektriske aktivitet.

Når samtidige overtrædelser i andre hjernestrukturer støder op til tindingelapperne, kan defineres som den temporo-parietale epilepsi eller frontal-FLE (frontal-temporale), mens der i den hjemlige klinisk praksis ofte denne kombination kaldes multifokal epilepsi.

[21], [22], [23]

Komplikationer og konsekvenser

Periodisk gentagne manifestationer af funktionsforstyrrelser i hjernens tidlige lobe har visse konsekvenser og komplikationer.

Hos mennesker med denne type epilepsi er der en ustabil følelsesmæssig tilstand, og en udsættelse for udviklingen af depression er øget. Over tid kan gentagne anfald føre til dybere skade på hippocampusens pyramidale neuroner og dentate gyrus, hvilket medfører læring og hukommelsesproblemer. Hvis disse læsioner er placeret i venstre lobe, lider den almindelige hukommelse (glemsomhed og nedsat tænkning), i den rigtige - kun den visuelle hukommelse.

[24], [25], [26], [27], [28]

Diagnosticering tidsmæssig epilepsi

Overvågningspatienter gør kun lidt for at hjælpe med at diagnosticere denne sygdom, lægen er tilbage til at lytte til deres klager og beskrivelse af fornemmelserne, og så sørg for at blive sendt til en undersøgelse, hvor instrumentel diagnostik udføres ved hjælp af:

• Elektroencefalografi (EEG), som bestemmer hjernens elektriske aktivitet;
• MR i hjernen;
• PET af hjernen (positronemissionstomografi);
• polysomnografi.

[29], [30], [31], [32],

Differential diagnose

Differentialdiagnosen involverer afgrænsning af tilstande med lignende symptomer, herunder panikanfald, psykotiske lidelser, krizovoe manifestationer af vegetative-kar dystoni, en forbigående iskæmisk anfald (mini slagtilfælde), dissemineret sklerose, tardiv dyskinesi, occipital epilepsi.

Flere oplysninger i materialet -  Epilepsi - Diagnose

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Behandling tidsmæssig epilepsi

Det er sædvanligt at behandle tidsmæssig epilepsi med antikonvulsiva midler, selv om mange af dem nu kaldes antiepileptiske, da ikke alle anfald ledsages af kramper.

Næsten alle  antiepileptika  virker ved at reducere neurons excitabilitet på grund af effekten på natrium- og calciumpresynaptiske kanaler eller forøgelse af de inhiberende virkninger af neurotransmittere, primært GABA.

De mest almindeligt anvendte lægemidler i den ældre generation er: Phenytoin, carbamazepin, valproinsyrepræparater (Apelexin, Convoolex, Valprokom), Phenobarbital. Flere oplysninger -  Tabletter fra epilepsi

Nu mere ofte refererer til flere nye antiepileptiske lægemidler, som omfatter:

• Lamotrigin (andre handelsnavne -  Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) er et dichlorphenylderivat, der kan anvendes til børn over 2 år kontraindiceret i tilfælde af leversvigt og graviditet. Mulige bivirkninger omfatter hudreaktioner (op til nekrose af huden), alvorlig hovedpine, dobbeltsyn, kvalme, forstyrrelser i tarmfunktionen, reduktion af blodplader, søvnforstyrrelser og øget irritabilitet.
• Gabapentin  (synonymer - Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) - En analog af gamma-aminosmørsyre.
• Lacosamid (Wimpat) anvendes efter 16 år i doser bestemt af en læge. Listen over bivirkninger af dette lægemiddel indikerer: svimmelhed og hovedpine; kvalme og opkastning tremor og muskelspasmer søvn, hukommelse og koordinering af bevægelser; depressiv tilstand og psykiske lidelser.

Ved partielle anfald er der anfægtet anfald hos voksne og børn over 6 år Zonisamide (Zonegran), blandt hvilke hyppige bivirkninger er noteret: svimmelhed og udslæt på huden; nedsat appetit og hukommelse; nedsat syn, tale, koordinering af bevægelser og søvn; depression og dannelse af nyresten.

Antiepileptisk lægemiddel levetiracetam og dets generiske Levetinol, Komviron, Zenitsetam Keppra og ved FLE udnævnt patienter over 16 år med tonisk-kloniske anfald. I deres sammensætning indeholder pyrrolidin-acetamid (lactam gamma-aminosmørsyre), der virker GABA-receptorer. Da Keppra frigives i form af en opløsning, administreres den ved infusion i en individuelt bestemt dosis. Dets synonym for levetiracetam er en tablet til oral administration (250-500 mg to gange om dagen). Hjælp af dette værktøj, ligesom mange, ovenfor nævnt, kan ledsages af en generel svaghed, svimmelhed, øget søvnighed.

Derudover er det nødvendigt at tage magnesiumpræparater og vitaminer som B-6 (pyridoxin), vitamin E (tocopherol), vitaminer H (biotin) og D-vitamin (calciferol).

Ansøg og fysioterapi behandling (dyb stimulation af hjernen og vagus nerve) - læs artiklen  Epilepsi - Behandling

Hvis tidsmæssig epilepsi hos børn forårsager anfald, anbefales en lavkolhydratketogen diæt med et højt fedtindhold. Ved tildeling af denne kost skal et barn eller en ung give tilstrækkelig ernæring og kontrollere højden og vægten.

Kirurgisk behandling

Ifølge statistikker kan op til 30% af patienter med mesial temporal lob epilepsi ikke kontrollere anfald, mens man tager medicin.

For nogle patienter kan betragtes kirurgi - selektiv amygdala-gippokampentomiya, dvs. Fjernelse af mandler, den forreste del af hippocampus og dentate gyrus.

En sådan radikal foranstaltning er kun berettiget i nærvær af sklerose i hippocampus, men der er ingen garanti for effektiviteten af denne operation. Kirurgisk indgreb ved lobektomi, stereotaktisk radiokirurgi eller laserablation kan føre til en signifikant reduktion i hjernens kognitive funktion.

Alternativ behandling

Videnskabeligt bevis for, at urteterapi hjælper med en eller anden type epilepsi, findes ikke. Men helsekosteksperter rådes til at drikke te og infusioner ragwort (Senecio vulgaris), almindelig pennywort (vandnavle) familie Araliaceae, beroligende midler tinkturer Scutellaria baicalensis rødder (Scutellaria Baicalensis) eller narkotika pæon (Paeonia officinalis). Men den mest værdifuldt anlæg til behandling af FLE - reducere forekomsten af fokale anfald - behandlede omfatter gamma-aminosmørsyre hvid (Viscum album) mistelten.

Endvidere national behandling af denne sygdom er anvendelsen af fiskeolie, der indeholder omega-3 fedtsyre (docosahexaensyre), bidrager til en forbedring af cerebral cirkulation, og dermed, fødevarer hjerneceller.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45],

Forebyggelse

Til dato er der ingen måder, der kunne forhindre udviklingen af epilepsi, så forebyggelsen af denne sygdom ikke udføres.

[46], [47], [48], [49], [50], [51]

Vejrudsigt

Sådanne patologier som mesial temporal sklerose, cortical dysplasi eller tumorer, bestemme  prognosen  relative uopløselighed af epileptiske anfald forbundet med tindingelapperne og endda muligt demens.

Kliniske data viser, at der sker langtidsbehandling efter fuldstændig remission ved FLE i lidt over 10% af tilfældene, og næsten 30% af den observerede forbedring i symptomer ustabile med forekomsten af anfald som følge af stress situationer. Men tidsmæssig epilepsi hos børn - med sin manifestation i en alder af 9-10 år - cirka 20 år giver en langsigtet remission i tre tilfælde ud af ti.

[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]