Synovial chondromatose i leddene

Der findes mange sygdomme i bevægeapparatet og bindevævet, herunder synovial kondromatose, som er en læsion af den indre synovialmembran i ledkapslen (ledposen) i form af benign kondrogen metaplasi. [ 1 ]

Synovial kondromatose (fra græsk chondros – brusk) kaldes også synovial osteokondromatose, koralled eller Lotsch syndrom, Henderson-Jones syndrom og Reichels sygdom. [ 2 ]

Epidemiologi

Som allerede nævnt opdages denne patologi sjældent, og i sammenligning med andre ledsygdomme overstiger dens hyppighed ifølge nogle data ikke 6,5%. Forholdet mellem mænd og kvinder blandt patienterne er 3:1.

Sekundær synovial kondromatose er mere almindelig end primær. Den påvirker hovedsageligt store led og som regel artikulationerne i højre lem.

Den mest almindelige (op til 65-70% af tilfældene) er kondromatose i knæleddet; på andenpladsen er kondromatose i albueleddet (som ofte er bilateral); den tredje mest almindelige er kondromatose i hofteleddet, efterfulgt af kondromatose i skulderleddet.

Kondromatose i ankelleddet er meget sjælden. Men synovial kondromatose i kæbeleddet (TMJ) opdages sjældent, i isolerede tilfælde.

Årsager synovial chondromatose

Denne sygdom anses for at være ret sjælden, og dens årsager er endnu ikke blevet fastslået. Men de er forbundet med både genetisk bestemte lidelser i dannelsen af intraartikulær brusk og med lokale patologiske ændringer i bruskvævet under naturlig regenerering - med ledskader (især osteokondrale frakturer), inflammatoriske skader, kroniske ledsygdomme af degenerativ-dystrofisk karakter, samt med konstant overdreven belastning af synovialleddene (hvilket fører til deformation af deres strukturer og ødelæggelse af ledfladen). [ 3 ]

Der er en sammenhæng mellem skader på ledmembranen og udtalte aldersrelaterede træk ved metabolismen af hyalint bruskvæv, da patologien oftest opdages hos voksne, fra 40 år og opefter. [ 4 ]

Læs - Udvikling og aldersrelaterede træk ved knogleforbindelse i ontogenese

Derudover kan mulige risikofaktorer for udviklingen af denne patologi være af endokrin karakter, da bruskvævets tilstand som bekendt påvirkes af en række menneskelige hormoner (steroid, thyreoideastimulerende, hypofyse). [ 5 ]

Patogenese

Specialister forklarer patogenesen af synovial kondromatose og understreger den afgørende betydning af strukturelle ændringer i bruskvæv: fokal metaplastisk transformation, såvel som proliferation (vækst) af bindevæv, det vil sige øget mitose af dets celler.

Som følge heraf dannes der i den indledende fase sfæriske bruskagtige (kondrale) knuder i leddets synovialmembran eller i bindevævets seneskede, som kaldes bruskagtige intraartikulære legemer. De består af større og tættere grupperede hyaline bruskceller (fibroblaster og kondroblaster). [ 6 ]

I næste trin adskiller knuderne sig fra ledkapslens indvendige foring, bevæger sig frit i synovialvæsken og modtager næringsstoffer fra den ved diffusion. Faktisk er dette en type frie indeslutninger i ledhulen - de såkaldte "ledmus" (som de tidligere blev kaldt på grund af deres hurtige bevægelse, der minder om en løbende mus).

Med tiden øges brusklegemerne i størrelse, og i 75-95% af tilfældene forekommer deres endokondrale forkalkning og ossifikation (osifikation). Det viste sig, at niveauet af chondrocalcin i den intraartikulære væske ved synovial kondromatose er signifikant forhøjet - et polypeptid produceret af bruskvævsceller (chondrocytter), som binder calcium og deltager både i dannelsen af den epifysære plade af hyalinbrusk og i dens nedbrydning. [ 7 ]

I særligt alvorlige tilfælde kan hele ledrummet være fyldt med knoglebrusklegemer, som kan trænge ind i det omgivende væv.

Symptomer synovial chondromatose

I den indledende fase er den patologiske proces asymptomatisk, og de første tegn - i form af smerter i leddet ved palpering - opstår, når der opstår ossifikation af brusklegemerne.

Yderligere kliniske symptomer manifesterer sig ved dumpe smerter i leddet (først kun under bevægelse, og derefter også i hvile), hævelse og hypertermi af huden over det berørte led. Mobiliteten er betydeligt reduceret (patienter klager over ledstivhed), og bevægelser kan være ledsaget af krepitation (knaskende fornemmelse). [ 8 ]

Forms

Klinikere opdeler synovial chondromatose i primær og sekundær. Primær betragtes som idiopatisk - af ukendt oprindelse, og sekundær er resultatet af traume eller degenerative forandringer i ledbrusken ved slidgigt. Ifølge mange ortopædlæger og reumatologer er sekundær synovial osteochondromatose en sen komplikation af den primære form for patologi, for eksempel er den normalt til stede ved gigt.

Synovial kondromatose i seneskeden eller bursa, identisk med den primære form for patologi, kan defineres som tenosynovial eller bursal. Ekstraartikulær lokalisering af patologi observeres normalt i de øvre lemmer, især i håndleddet. I dette tilfælde er bruskknuder kun smertefulde ved palpation og påvirker meget sjældent bevægelsen.

Multipel kondromatose betyder flere intraartikulære eller periartikulære brusklegemer.

Komplikationer og konsekvenser

Mulige komplikationer omfatter fuldstændig blokering af det berørte led med udviklingen af dets kontraktur og et gradvist fald i tonus i de periartikulære muskler.

Konsekvensen af primær synovial osteokondromatose kan være betændelse i ledmembranen - reaktiv synovitis eller sekundær deformerende artrose (slidgigt) med intense ledsmerter.

Der er risiko for, at primær synovial kondromatose degenererer til kondrosarkom. Men som eksperter bemærker, er det muligt at fejldiagnosticere malign transformation på grund af tilstedeværelsen af atypiske celler, hvilket er karakteristisk for benign kondrogen metaplasi.

Diagnosticering synovial chondromatose

Standarddiagnostik af led udføres, hvor visualisering spiller en nøglerolle, da kliniske symptomer er uspecifikke, og laboratorietests - bortset fra en generel klinisk analyse af synovialvæske og en biopsi af ledkapslens synovialmembranvæv - mangler. [ 9 ]

Kun instrumentel diagnostik kan visualisere bruskknuder i ledkapslen: ultralyd af leddene, kontrastrøntgen - artrografi af leddene, magnetisk resonansbilleddannelse (MR). [ 10 ]

Konventionelle røntgenbilleder kan kun vise forkalkede kondrale legemer, og når de forbenes, består de radiografiske tegn af at vise et vist antal ovale/runde legemer med tydelige konturer i bursa eller led. Forsnævring af det intraartikulære rum og degenerative forandringer i ledfladerne (i form af subkondral sklerose, tilstedeværelse af osteofytter, erosion af ledfladen i form af en fordybning) kan også vises. [ 11 ], [ 12 ]

Mere information i artiklen – Røntgentegn på knogle- og ledsygdomme

Differential diagnose

Differentialdiagnostik af synovial kondromatose bør omfatte: synovitis, inklusive pigmenteret villonodulær (villous-nodulær); tendosynovitis; synovial hæmangiom; slidgigt; periartikulær tumorcalcinose og periartikulær melorheostose (Lérys sygdom). Og selvfølgelig kondrosarkom, da graden af cellulær atypi ved synovial kondromatose ifølge kliniske observationer kan være højere end ved kondrosarkom.

Derudover er det nødvendigt at skelne mellem brusklignende lymfeknuder ved synovial kondromatose og mindre fibrinøse rislegemer, der dannes i ledkapslen ved leddegigt, tuberkulose i leddene eller kronisk bursit.

Behandling synovial chondromatose

Kun kirurgisk behandling, som udføres ved hjælp af artroskopi eller artrotomi (åbning af ledhulen), kan frigøre kapslen omkring leddet fra knogle-brusklegemerne. Men postoperative tilbagefald observeres i næsten 23% af tilfældene.

Delvis eller total synovektomi – kirurgisk fjernelse af synovialmembranen ved åben fjernelse – anvendes oftest, hvis kondrogen metaplasi af synovialmembranen er tilbagevendende og vedvarende. [ 13 ]

Efter kirurgiske indgreb ordineres fysioterapibehandling for at genoprette leddets funktionelle tilstand. [ 14 ] Flere detaljer i publikationen - Fysioterapi for ledsygdomme

Forebyggelse

Der er ingen specifikke foranstaltninger til forebyggelse af fokal metaplastisk transformation af bruskvæv.

Læger anbefaler at undgå skader, afmåle belastningen på synovialleddene og spise mad for at genoprette brusk, led og ledbånd.

Vejrudsigt

Den langsigtede prognose for patienter med synovial kondromatose afhænger direkte af det berørte led, omfanget af dets skade og sygdommens recidiv efter kirurgisk behandling. Periodiske undersøgelser vil være nødvendige for at forhindre recidiv af bruskmetaplasi eller udvikling af slidgigt.