Muskelsvaghed proksimal: årsager, symptomer, diagnose, behandling

De fleste af de sygdomme beskrevet heri føre til en dobbeltsidet svaghed og atrofi af proksimal symmetriske beskaffenhed (undtagen proximal diabetisk polineiropatii, neuralgic amyotropi og delvist amyotrofisk lateral sklerose) på hænder og fødder. Her diskuteres syndromerne af læsioner af humerus og lumbosacral plexus (plexopati), der er mere almindelige på den ene side.

Proximal muskel svaghed kan iagttages hovedsageligt i hænderne, hovedsageligt i benene eller udvikle generaliseret (både i arme og ben).

Primært i hænderne på proksimal muskelsvaghed kan nogle gange være en manifestation af amyotrofisk lateral syndrom; nogle former for myopati (herunder inflammatoriske dem); tidlige stadier af Guillain-Barre syndrom; syndrom Personerson-Turner (ofte ensidigt); polyneuropati associeret med hypoglykæmi; amyloid polyneuropati og nogle andre former for polyneuropati.

Proksimal muskelsvaghed, hovedsagelig i benene, kan skyldes næsten de samme sygdomme; nogle former for myopati polyneuropati (diabetiker, nogle toksiske og metaboliske former), polymyositis, dermatomyositis, nogle former for progressiv spinal amyotrofi. Nogle af disse sygdomme kan samtidigt eller konsekvent forårsage proksimal svaghed i både hænder og fødder.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hovedårsagerne til muskulær proksimal svaghed er:

1. Myopati (flere muligheder).
2. Polymyositis (dermatomyositis).
3. Proksimal diabetisk polyneuropati.
4. Neuralgisk amyotrofi.
5. Myelitis.
6. Guillain-Barre syndrom og andre polyneuropatier.
7. Amyotrofisk lateral sklerose.
8. Proksimale former for progressiv spinal amyotrofi.
9. Paranoplastisk sygdom i motor neuronen.

Myopati

Med den gradvise udvikling af bilateral proksimal muskelsvaghed i de proximale dele af lemmerne skal man først og fremmest tænke på myopati. Den første fase af sygdommen er karakteriseret ved tilstedeværelsen af muskel svaghed, hvis grad overstiger den svagt udtrykte atrofi af de tilsvarende muskler. Fascikulationer er fraværende, dybe reflekser fra lemmerne bevares eller reduceres lidt. I den følsomme sfære er der ingen ændring. Under træning patienten kan opleve smerte, der indikerer en temmelig udbredt inddragelse af relevante muskelgrupper i den patologiske proces og udgør en overtrædelse af den normale funktion af mekanismen tænde skiftevis på arbejde og hvile dele af musklerne (muskler).

Den vigtigste kliniske fænomen kan tydeligt iagttages ved Elektromyografisk Research: Tidligst karakteristiske træk er optagelse af et stort antal muskelfibre, hvilket afspejles i form af typiske "tætte" mønster af motorenheden aktionspotentiale. Da i myopati næsten alle muskelfibre i den berørte muskel er involveret i den patologiske proces, reduceres amplituden af motorens enhedspotentiale betydeligt.

Myopati er ikke en diagnose; dette udtryk angiver kun muskelniveauet af læsionen. Ikke alle myopatier er degenerative i naturen. Afklaring af arten af myopati muliggør udvikling af passende behandlingstaktik. Nogle myopatier er en manifestation af potentielt hærdbare sygdomme, for eksempel - metaboliske lidelser eller autoimmune sygdomme.

Helt værdifulde oplysninger om den mulige årsag til myopati kan gives ved laboratorieundersøgelser. Det mest informative er studiet af muskelbiopsier. Foruden undersøgelsen af myobiotic ved lys eller elektronmikroskopi er det absolut nødvendigt at anvende moderne enzymatiske histokemiske og immunokemiske undersøgelser.

Den første af de "degenerativ" myopati bør overveje muskelsvind. Den hyppigste kliniske mål, manifesteret i form af proksimal muskelsvaghed, er "lemmer bælte" form for muskelsvind. De første symptomer opdages, som regel på 2. årti af livet; sygdommen er karakteriseret ved et relativt godartet kursus. Det er manifesteret ved muskelsvaghed og senere muskelatrofi af bækkenringen og proximale ben; mindre ofte lider musklerne i skulderbælten også. Patienten begynder at bruge de karakteristiske "myopatiske" teknikker i processen med selvbetjening. Udvikling specifik habitus med "and" gangart hyperlordosis, "fløj-knive" og karakteristisk disbaziey Nok let diagnosticeret en anden form for muskelsvind - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya Duchenne, hvor der tværtimod, er karakteriseret ved hurtig progression og debut i en alder af 5 til 6 år kun hos drenge. Becker muskeldystrofi af arten af inddragelsen af musklerne ligner Duchenne muskelsvind, men adskiller sig godartet forløb. Proksimale dele af hænderne er involveret i den patologiske proces i ansigtet-skulderblad-overarm muskelsvind.

I spidsen af listen over myopati nedegenerativnogo karakter (hvilket selvfølgelig er der ikke fuldstændig og præsenteres kun grundformer) bør sættes kronisk thyrotoksisk myopati (og andre endokrine myopati). Generelt kan enhver endokrin patologi føre til udvikling af kronisk myopati. Et træk ved myopati i systemisk lupus erythematosus er ømhed i muskelkontraktioner. Paraneoplastisk myopati går ofte forud for udseendet af symptomer på ondartet neoplasma. Det er nødvendigt at huske muligheden for udvikling af iatrogen steroid myopati med proksimal svaghed (i benene). Diagnosen "menopausal myopati" bør kun foretages efter at have udelukket alle andre årsager til myopati. Myopati i forstyrrelser af glykogen metabolisme udvikler sig hovedsageligt i barndommen og er præget af smerter i musklerne under træning. Generelt kombinationen proksimal muskelsvaghed, smerter under træning bør altid fat lægen til mulige metaboliske forstyrrelser underliggende muskelskade, bør være grundlaget for laboratorieprøver og muskel biopsi.

Polymyositis

I de fleste tilfælde, anvendelsen af udtrykket "polymyositis" henviser til en autoimmun sygdom, der forekommer med fremherskende involvering af de proksimale muskler i lemmerne og musklerne i bækkenringen (og nakke muskler). Alder og natur ved sygdommens begyndelse er meget variabel. Mere typisk gradvist indsættende og under tilbagefald og periodisk forøgelse af symptomer, tidlig forekomst af synkebesvær, smerter i de ramte muskler og laboratoriedata, hvilket bekræfter tilstedeværelsen af en akut inflammatorisk proces. Tendonreflekser bevares. Som regel øges niveauet af kreatinphosphokinase af blod, hvilket indikerer hurtig ødelæggelse af muskelfibre. Tilgængelig myoglobinuri, hvor den renale tubulus obturatoren myoglobin kan føre til akut nyresvigt (som i syndromet "kompression", "crush-syndrom"). I formuleringen af diagnosen hjælper tilstedeværelsen af erytem på ansigt og bryst ("dermatomyositis"). Hos mænd er polymyositis ofte paraneoplastisk.

Med EMG afsløres de "myopatiske ændringer", der er beskrevet ovenfor, og den spontane aktivitet, der indikerer skade på nervernes endeafgreninger. På det akutte stadium af sygdommen gør en biopsi næsten altid det muligt at bekræfte diagnosen, hvis en perivaskulær infiltration af lymfocytter og plasmaceller påvises under studiet af biopsien. I det kroniske stadium er det imidlertid ikke let at differentiere polymyositis fra muskeldystrofi.

Separat fra hovedgruppen af polymyositis er inflammatoriske processer i musklerne forårsaget af specifikke mikroorganismer. Et eksempel kan være en myosit af viral karakter, der er karakteriseret ved en akut start med svær smerte og meget høje frekvenser af ESR. Alvorlige smerte manifestationer er også karakteristiske for begrænset myosit i sarkoidose og trichinose. Dette er også karakteristisk for reumatisk polymyalgi (polymyalgia rheumatica) - en muskelsygdom, der opstår i modne og gamle alder og fortsætter med svær smerte syndrom. Sand muskel svaghed er som regel fraværende eller udtrykt minimalt - bevægelser er hæmmet af intens smerte, især i musklerne i skulderen og bækkenbunden. EMG og biopsi afslører ikke tegn på skade på muskelfibre. ESR er signifikant øget (50-100 mm pr. Time), laboratorieindikatorer indikerer subakut inflammatorisk proces, CK er oftere normal. Lidt udtrykt anæmi er mulig. En hurtig virkning af kortikosteroider er karakteristisk. Hos nogle patienter opstår arteritis af kranial lokalisering (tidsmæssig arteritis) senere.

Proksimal diabetisk polyneuropati (diabetisk amyotrofi)

Proksimal muskelsvaghed kan være en manifestation af det perifere nervesystems patologi, oftest diabetisk neuropati. Denne kliniske variant diabetisk polyneuropati involverer proximale muskelgrupper er meget mindre kendt læger i modsætning til de velkendte former af diabetisk neuropati, hvor der er en bilateral distal symmetrisk sensorimotorisk defekt. Nogle af de ældre patienter med diabetes udvikler proksimal lemsvaghed, som regel asymmetrisk, ofte med smerte, men den mest oplagte motorfejl er svaghed og proksimal atrofi. Vanskeligheder er stigningen og nedstigningen fra trappen, der stiger fra siddestilling, overgang til en siddeposition fra den bageste position. Achilles reflekser kan forblive bevaret, men knæreflekser er som regel fraværende; Quadriceps muskel i låret er smertefuldt på palpation, paretisk og hypotrofisk. Svaghed i m. Ileopsoas. (Et lignende billede af asymmetrisk proksimal svaghed og atrofi er givet ved sygdomme som carcinomatøs eller lymfomatisk radikulopati).

Til udvikling af proksimale diabetisk polyneuropati (samt til udvikling af alle andre former for diabetisk neuropati) er ikke nødvendigvis tilstedeværelsen af alvorlige metaboliske forstyrrelser: nogle gange de kan identificeres for første gang under glucosetolerancetesten (latent diabetes).

Neuralgisk amyotrofi (skulderbælte, bækkenbælte)

Asymmetrisk proximal diabetisk polyneuropati i underekstremiteterne bør skelnes mellem ensidige læsioner i lumbale plexus - sygdommen, svarende til den velkendte neuralgic amyotropi rotator cuff. Kliniske observationer af de sidste 10 år har vist, at en lignende patologisk proces kan påvirke lumbal plexus. Det kliniske billede er repræsenteret ved symptomer på lårnusens akutte ensidige nederlag med udviklingen af lammelse af de innerverede muskler. Med omhyggelig undersøgelse og forskning, herunder EMG ledningshastighed på nerverne kan også detektere lungeinvolvering af tilstødende nerver, f.eks - obturatoren nerve, der viser sig i form af muskelsvaghed resulterende lårben. Sygdommen har en godartet karakter, genopretning kommer om et par uger eller måneder.

Det er yderst vigtigt at sikre, at patienten ikke har to andre mulige sygdomme, der kræver en specifik diagnostisk tilgang og behandling. De første - denne skade tredje eller fjerde lumbale spinal rodfrugter: ikke forringet sveden på den forreste overflade af overlåret i dette tilfælde, eftersom det autonome fibrene forlader rygmarv rødder sammensætning ikke mindre end den anden lumbale.

Sved er forstyrret i maligne tumorer i bækkenet, der påvirker lumbal plexus, hvorigennem de vegetative fibre passerer. En anden årsag til komprimering af lumbal plexus, som skal tages i betragtning, er spontan retroperitoneal hæmatom hos patienter, der modtager antikoagulantia. I denne situation har patienten smerte på grund af den første kompression af lårbenet nerve hæmatom; For at lindre smerte, tager patienten smertestillende midler, analgetika øger effekten af antikoagulantia, hvilket fører til en yderligere stigning i volumenet af hæmatom og tryk på lårbenet, efterfulgt af udviklingen af lammelse.

Myelitis

Tilfælde af myelitis med udviklingen af proksimal parese er blevet sjældne, da poliomyelitis praktisk taget er forsvundet fra klinisk praksis. Andre virale infektioner forårsaget af for eksempel coxsackievirus type A, kan efterligne poliomielitichesky neurologisk syndrom, der fører til udviklingen af asymmetriske proximale parese med fravær reflekser intakt følsomhed. I cerebrospinalvæsken påvises forøget cytose, en lille stigning i proteinniveauet og et forholdsvis lavt niveau af lactat.

Guillain-Barre syndrom og andre polyneuropatier

Den ovenfor beskrevne myelitis skal differentieres fra Guillain-Barre syndrom, som i de tidlige dage af sygdommen er en meget vanskelig opgave. Neurologiske manifestationer er meget ens - selv læsion af ansigtsnerven kan ses i begge sygdomme. Hastigheden af ledning langs nerverne i de første dage kan forblive normal, det samme gælder for niveauet af protein i cerebrospinalvæsken. Til fordel for myelitis viser pleocytose, selvom det er fundet og Guillain-Barre syndrom, navnlig - (. Fx forårsaget af Epstein-Barr-virus) med Guillain-Barré-syndrom viral. Inddragelse af det autonome nervesystem er et vigtigt diagnostisk kriterium, vidnede til fordel for Guillain-Barre syndrom, hvis bevist manglende respons puls til stimulering af vagusnerven eller identificeres andre symptomer på perifer autonom svigt. Blærens dysfunktion observeres i begge patologiske forhold, det samme gælder for lammelse af respiratoriske muskler. Nogle gange kun overvågning af sygdomsforløbet med en revurdering af den neurologiske status og hastigheden af udførelsen langs nerverne giver dig mulighed for at diagnosticere korrekt. For nogle andre former er også karakteriseret polyneuropati overvejende proximale accentuering fremgangsmåde (polyneuropati vincristin i behandlingen, huden i kontakt med kviksølv, polyneuropati med arteritis temporalis). HVDP viser nogle gange et lignende billede.

Amyotrofisk lateral sklerose

Debut af amyotrofisk lateralsklerose fra de proximale dele af hånden er ikke et hyppigt fænomen, men helt muligt. Asymmetrisk amyotrofi (ved begyndelsen af sygdommen) med hyperrefleksi (og fascikationer) er en karakteristisk klinisk markør for amyotrofisk lateralsklerose. EMG afslører præ-hype interesse selv i klinisk bevarede muskler. Sygdommen er støt fremadskridende.

[6], [7], [8], [9]

Progressive spinale amyotrofier

Nogle former for progressiv spinal amyotrofi (Verdniga Hoffmann-amyotrofi, Kugelberg-Welander amyotrofi) er proximale spinal amitorofiyam arvelig natur. Fascikulationer er ikke altid tilgængelige. Sphincterfunktionerne bevares. Til diagnosen er det vigtigste EMG. Ledende systemer i rygmarven er som regel ikke involveret.

Paraneoplastisk syndrom

Paranoplastisk motorisk neuron sygdom (rygmarvsskade) kan undertiden efterligne progressiv spinal amyotrofi.

Hvordan genkendes proksimal muskelsvaghed?

Generel og biokemisk blodprøve; urinanalyse; EMG; muskelbiopsi; undersøgelse af niveauet af CK i blodet bestemmelse af excitationshastigheden langs nerveen undersøgelse af cerebrospinalvæske høring af terapeuten om nødvendigt - onkologisk søgning og andre (ifølge vidnesbyrd) undersøgelser.