Symmetrisk, overvejende proksimal svaghed i benene

Symmetrisk overvejende proksimal svaghed i benene er kendt som en variant af nedre proksimal paraparese (med total lammelse - paraplegi).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsager til symmetrisk overvejende proksimal svaghed i benene:

1. Motoriske neuronsygdomme.
2. Myopatier.
3. Polyneuropatier.

Motorneuronsygdomme, såsom juvenil spinal muskelatrofi, især de proksimale former, og mindre almindeligt den initialt symmetriske form for amyotrofisk lateral sklerose, kan, afhængigt af processens stadium, føre til generel svaghed eller mere isoleret lammelse i de proksimale dele af benene med fascikulationer og markant stigning i reflekser eller pyramideformede tegn. Men disse sygdomme påvirker oftest de øvre lemmer; involvering af de nedre lemmer observeres normalt på baggrund af mere generaliseret motorneuron- og muskelsygdom.

Myopatier, hvor kun eller hovedsageligt bækkenbæltet og overlårene initialt er påvirket. Disse er progressiv muskeldystrofi (type II) med bækkenbæltepåvirkning, Duchenne dystrofi (type III), dermatomyositis osv. En sådan lokalisering af muskelsvaghed observeres sjældent ved myasteni. Muskelpåvirkning ved andre sygdomme ledsaget af myopati ses oftest i bækkenbæltet (som ved hypertyreose, Cushings sygdom, hyperparatyreose, såvel som i billedet af uræmi).

Polyneuropatier forekommer undertiden med proximal accentuering af slap lammelse. Et sådant billede er beskrevet ved Guillain-Barré syndrom, toksisk polyneuropati i guld og vincristinforgiftning, såvel som ved polyneuropatier på baggrund af hypertyreose, kæmpecellearteritis og porfyri.

Diagnostiske tests for svaghed i proksimal ben:

EMG, muskelbiopsi, CPK i blodet, MR-scanning af rygmarven, MR-scanning af hjernen (for at udelukke hjerneskade, der fører til nedre paraparese), undersøgelse af cerebrospinalvæske.

[ 4 ], [ 5 ]