Bundt hovedpine

Klyngehovedpine er en primær form for hovedpine, der manifesterer sig ved anfald af meget intens, strengt ensidig smerte i orbital, supraorbital, temporal eller blandet lokalisering, der varer 15-180 minutter og forekommer dagligt med en hyppighed på en gang hver 2. dag til otte gange om dagen. Anfald på siden af smerten ledsages af et eller flere af følgende symptomer: konjunktivalinjektion, tåreflåd, tilstoppet næse, rhinoré, sved i panden og ansigtet, miose, ptose og øjenlågsødem. Det kliniske billede er det afgørende kriterium for diagnose. For at stoppe et anfald anvendes iltinhalation, triptaner, ergotamin eller en kombination af disse. For at forebygge anfald ordineres verapamil, methysergid, lithiumvalproat eller en kombination af disse.

Forekomsten af klyngehovedpine i befolkningen er lav - 0,5-1%. Mænd lider 3-4 gange oftere end kvinder, og sygdommen debuterer i 20-40-årsalderen. Hos 5% af patienterne er sygdommen arvelig.

I USA er forekomsten 0,4 %. I de fleste tilfælde er klyngehovedpine episodiske; i klyngeperioder oplever patienten daglige anfald (et eller flere) af klyngehovedpine i 1-3 måneder, efterfulgt af en lang remission på flere måneder til flere år. Hos nogle patienter forekommer klyngehovedpine uden perioder med remission.

Patofysiologien bag klyngehovedpine er ikke fuldt ud forstået, men dens periodicitet tyder på hypothalamisk dysfunktion. Alkoholforbrug udløser hovedpine i klyngeperioder, men ikke i remission.

Synonymer: klyngemigræne, histamincephalgia, Hortons syndrom, Harris' migræneneuralgi, ciliær neuralgi, erythromelalgi i hovedet, Bings erytroprosopalgi.

[ 1 ]

Hvad forårsager klyngehovedpine?

Det er blevet vist, at klyngeperioden (inklusive den første "bundt") kan opstå efter en forstyrrelse af den sædvanlige daglige rytme: skiftende tidszoner under flyrejser, søvnløse nætter, en 24-timers arbejdsplan osv. Under en smertefuld "bundt", såvel som i den kroniske form for klyngehovedpine, kan anfaldene fremprovokeres af alkohol, histamin eller nitroglycerin. Der er observeret en tæt sammenhæng mellem anfald af klyngehovedpine og nattesøvn: natteanfald anses for obligatoriske for denne form for hovedpine. Det er mærkeligt, at ingen provokatører er i stand til at forårsage et anfald af klyngehovedpine i remissionsperioden.

Symptomer på klyngehovedpine

De mest typiske kendetegn ved klyngehovedpine er deres uudholdelige natur, gentagne forekomster i løbet af dagen og natten, livlige vegetative manifestationer i ansigtet og et ejendommeligt sygdomsforløb - forekomsten af smerteanfald i serie eller "klynger". Varigheden af en klyngehovedpine er fra flere uger til flere måneder med en tydeligt udtalt remission, der varer fra flere måneder til flere år (i gennemsnit 2-3 år). 10-15% af patienterne har et kronisk forløb uden remissioner, 27% udvikler kun én episode af klyngehovedpine. Mange patienter er karakteriseret ved sæsonbestemte eksacerbationer: om foråret og efteråret. I modsætning til patienter med migræne føler en patient med klyngehovedpine ikke lyst til at gå i seng eller trække sig tilbage til et stille, mørkt rum, han er ophidset og går rastløst rundt i rummet.

Smerten er oftest lokaliseret omkring øjet, i panden, tindingen eller flere steder, men kan sprede sig til andre områder af hovedet. På grund af den uudholdelige smerte oplever de fleste patienter motorisk uro, aggression og agitation under et anfald; selvmordsforsøg er kendt under et anfald af klyngehovedpine. Under en smertefuld "klyngehovedpine" opstår smerten altid på samme side. Vegetative symptomer, herunder tilstoppet næse, rhinoré, tåreflåd, ansigtsrødmen og Horners syndrom, ses på samme side som hovedpinen.

Patienter med klyngehovedpine har ofte det såkaldte "løve-og-mus"-syndrom. Mænd med denne form for hovedpine har således normalt et karakteristisk udseende: en atletisk, maskulin bygning, fortykket ansigtshud med telangiektasier og udtalte udtryksrynker - "løveansigt". Samtidig er de karakteriseret ved indre begrænsninger, ubeslutsomhed, de har ofte svært ved at træffe beslutninger ("musehjerte").

Kliniske typer af klyngehovedpine

Den mest almindelige form for klyngehovedpine er episodisk, mindre almindelig er kronisk, hvor remissioner enten er fraværende eller ikke overstiger 1 måned. Kronisk klyngehovedpine (10-15% af tilfældene) kan udvikle sig de novo eller stamme fra den episodiske form. Nogle patienter oplever en overgang fra kronisk til episodisk. Nogle patienter har beskrevet en kombination af klyngehovedpine og trigeminusneuralgi.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Diagnose af klyngehovedpine

Diagnosen "klyngehovedpine" stilles ud fra det typiske kliniske billede (strengt ensidig smerte i halvdelen af ansigtet og hovedet, ledsaget af vegetative manifestationer i ansigtet: tåreflåd, rhinoré osv.) og ud fra sygdommens karakteristiske forløb (skiftende smertefulde menstruationer, "klynger" med lette intervaller, remissioner). Yderligere kriterier for klyngehovedpine er dens uudholdelige natur og motoriske excitation, samt forekomsten af anfald under nattesøvn. Traditionelle forskningsmetoder (EEG, MR, ultralyd Doppler) er ikke informative. De diagnostiske kriterier for klyngehovedpine præsenteres nedenfor.

3.1. Klyngehovedpine (ICHD-4)

• A. Mindst fem anfald, der opfylder kriterierne for BD.
• B. Intens eller ekstremt intens unilateral smerte i orbital-, supraorbital- og/eller temporalregionen af varighed 15-180 minutter uden behandling.
• C. Hovedpinen er ledsaget af mindst et af følgende symptomer på smertesiden:
  • konjunktivalinjektion og/eller tåreflåd;
  • tilstoppet næse og/eller rhinoré;
  • hævelse af øjenlågene;
  • sved i panden og ansigtet;
  • miose og/eller ptose;
  • en følelse af rastløshed (manglende evne til at forblive stille) eller agitation.
• D. Hyppighed af anfald: fra én gang hver 2. dag til otte gange om dagen.
• E. Ikke forbundet med andre årsager (lidelser).

Klyngehovedpine adskiller sig fra andre syndromer med ensidig hovedpine og autonome komponenter, især kronisk paroxystisk hemikrani med hyppigere (>5 om dagen) og kortere (normalt et par minutter) anfald og konstant hemikrani karakteriseret ved moderat langvarig ensidig hovedpine med overlappende korte episoder med mere intens smerte. Disse to typer hovedpine lindres, i modsætning til klyngehovedpine og migræne, effektivt af indomethacin, men responderer samtidig dårligt på andre NSAID'er.

[ 6 ], [ 7 ]

Behandling af klyngehovedpine

Akutte anfald af klyngehovedpine kan behandles med parenteral administration af en triptan eller dihydroergotamin, samt inhalation af 100% O2. Da klyngehovedpine reducerer arbejdsevnen betydeligt på grund af anfaldenes hyppighed og intensitet, anbefales patienter at tage forebyggende lægemiddelbehandling. For eksempel vil en enkelt oral dosis prednison (60 mg) give hurtig beskyttelse, indtil effekten af profylaktiske lægemidler med en langsommere indsættende virkning (verapamil, lithium, methysergid, valproat, topiramat) er tydelig.

Under en smertefuld "klyngehovedpine" bør patienter undgå mulige provokerende faktorer: tag ikke alkohol og vasodilatorer, overhold en søvn-vågen regime. Ved at stoppe anfald af klyngehovedpine, såvel som migræneanfald, har triptaner (sumatriptan, eletriptan, zolmitriptan osv.) den største effekt. I betragtning af hyppigheden af anfald af klyngehovedpine (mere end én gang dagligt) og muligheden for bivirkninger, bør der udvises forsigtighed ved brug af triptaner: overskrid ikke den tilladte daglige dosis af lægemidler.

Grundlæggende tilgange til behandling af klyngehovedpine

• Behandling af et anfald (abortiv terapi):
  • indånding af ilt;
  • triptaner;
  • intranasalt lidokain.
• Forebyggelse af et angreb:
  • verapamil (80-240 mg/dag);
  • lithiumkarbonat (300-900 mg/dag);
  • valproinsyre (600-2000 mg/dag);
  • topiramat (50-100 mg/dag);
  • gabapentin (1800-2400 mg/dag).
• Kirurgisk behandling:
  • radiofrekvenstermokoagulation af trigeminusganglion;
  • radiofrekvens rhizotomi:
  • mikrovaskulær dekompression;
  • neurostimulering.

Ved episodisk form og relativt mildt forløb har lithiumcarbonat og verapamil en god effekt, om nødvendigt er en kombination af disse lægemidler mulig. Ved mere alvorligt forløb (mere end fem anfald om dagen, langvarig smerte - mere end 2 måneder) er brugen af antikonvulsiva og gabapentin indiceret.

Behandling af kronisk klyngehovedpine er vanskelig. Hvis ovenstående tilgange er ineffektive, kan glukokortikoider anvendes til kronisk klyngehovedpine. Sammen med kirurgiske metoder anvendes neurostimulationsmetoder til behandling af kronisk klyngehovedpine, der er resistent over for andre typer terapi: dyb stimulering af den posteriore hypothalamiske region, stimulering af de større occipitale og vagusnerver (Shoenen, 2007). Ifølge de første par undersøgelser udført i Europa kan varigheden af remission efter hypothalamisk neurostimulering nå op på 9 måneder. På grund af den invasive karakter af ovenstående interventioner og sandsynligheden for komplikationer er det nødvendigt med omhyggelig udvælgelse af patienter til denne type behandling. I øjeblikket er kriterier for udvælgelse af patienter med klyngehovedpine til neurostimulering under udvikling.