Klyngehovedpine

Udtrykket "trigeminus vegetativ cefalgi" forener flere sjældne former for primær hovedpine, der kombinerer både træk ved cefalgi og typiske træk ved kraniel parasympatisk neuralgi. På grund af lægers manglende bevidsthed forårsager diagnosen trigeminus vegetativ cefalgi ofte vanskeligheder. Deres klassificering præsenteres nedenfor.

Klyngehovedpine og andre trigeminus autonome cephalgier (ICHD-2, 2004)

• 3.1. Klyngehovedpine.
  • 3.1.1 Episodisk klyngehovedpine.
  • 3.1.2. Kronisk klyngehovedpine.
• 3.2. Paroxysmal hemikrani.
  • 3.2.1. Episodisk paroxystisk hemikrani.
  • 3.2.2. Kronisk paroxystisk hemikrani.
• 3.3. Kortvarige ensidige neuralgiforme hovedpineanfald med konjunktival injektion og rivning (SUNCT) [CONX - fra engelsk Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT)].
• 3.4. Mulig trigeminus autonom cephalgia.
  • 3.4.1. Mulig klyngehovedpine.
  • 3.4.2. Mulig paroxystisk hemikrani.
  • 3.4.3. Mulige kortvarige ensidige neuralgiske hovedpiner ved konjunktivalinjektion og tåreflåd.

Blandt alle trigeminus vegetative hovedpiner er klyngehovedpine den mest almindelige. Mindre almindelige er paroxysmal hemikrani og kortvarige ensidige neuralgiske hovedpiner med konjunktival injektion og tåreflåd.

Klyngehovedpine er en type smerte (synonymer: klyngehovedpine, klyngesyndrom, klyngehovedpine, angioparalytisk hemikrani, sympatisk hemikrani, vasodilatation osv.), der har fået sit navn fra forløbets natur, hvor anfaldene følger i serie, i bundter (engelsk cluster - bundt, gruppe, bundt), der forekommer flere gange om dagen. Der er to typer klyngehovedpine: episodisk og kronisk. Overgangen fra episodisk til kronisk forekommer i en fjerdedel af tilfældene. Den episodiske type er karakteriseret ved smerteanfald i 1-3 måneder, efterfulgt af remission fra flere måneder til flere år. Kronisk paroxystisk hemikrani kan være primær og sekundær (efter en periode med episodisk klyngehovedpine).

Denne form for ensidig hovedpine er meget mindre almindelig end migræne (0,4 til 6%), og er mere almindelig hos mænd end hos kvinder. Den begynder mellem 27 og 31 år, cirka 10 år senere end almindelig migræne, og er mere almindelig blandt sorte end hvide. Der er en genetisk prædisposition - den forekommer 13 gange oftere i familier med klyngehovedpine end i den generelle befolkning.

Et anfald manifesterer sig i de skarpeste smerter af brændende, borende karakter i øjet, frontal-orbital eller temporo-orbital region, nogle gange udstråler smerten til kinden, tænderne, øret, sjældnere til nakken, skulderen, skulderbladet. Et smerteanfald ledsages af tåreflåd, rhinoré, tilstoppet næse og hyperæmi i bindehinden på smertesiden (i to tredjedele af tilfældene). Mere end halvdelen af patienterne under et anfald udvikler ufuldstændig Bernard-Horner syndrom (ptose, miose), hævelse af øjenlågene, hyperhidrose i panden eller hele halvdelen af ansigtet opstår. Det er karakteristisk, at patienterne ikke kan ligge ned under et anfald. De er rastløse, vender og drejer sig, stønner af smerte, hvis intensitet er så stor, at klyngehovedpine kaldes "suicidal". Tilstanden af psykomotorisk agitation adskiller denne form for hovedpine fra migræne, hvor patienterne forsøger at ligge ned og foretrækker fred, stilhed, et mørkt rum. Smertevarigheden varierer fra 10-15 minutter til 3 timer, og et smerteanfald varer i gennemsnit 45 minutter. Kvalme og opkastning observeres i en tredjedel af tilfældene. Anfaldene gentages i serier, "klynger", normalt fra 1 til 4, men som regel ikke mere end 5 gange om dagen på samme tid (oftere under søvn - "vækkeurs"-hovedpine). Sådanne anfald gentages i 2-6 uger eller mere og forsvinder derefter i flere måneder eller år. Forværringer er mere almindelige om efteråret eller foråret, ofte forbundet med sæsonbestemte ændringer i lysaktivitet: anfald af klyngehovedpine bliver hyppigere med forlængelse eller forkortelse af dagtimerne (hvilket indikerer sygdommens kronobiologiske natur).

Patienterne har et karakteristisk udseende: høj, atletisk bygning, med tværgående folder i panden (løveansigt), pletorisk ansigt, telangiektasier er ikke ualmindelige. Af natur er sådanne patienter ofte ambitiøse, tilbøjelige til at skændes, udadtil aggressive, men indadtil hjælpeløse, sky, ubeslutsomme ("udseendet af en løve, men hjertet af en mus").

Nogle vasoaktive stoffer fremkalder hovedpineanfald: nitroglycerin 1 mg sublingualt, alkohol, subkutant administreret histamin osv. Paradoksalt nok forhindrer indtagelse af store mængder alkohol udviklingen af et anfald. Dette kan forklare alkoholmisbruget hos en række patienter med cluster cephalgia.

Ved vedvarende hovedpine er en grundig undersøgelse af patienterne nødvendig for at udelukke den primære årsag i form af aneurisme i hjernekarrene, arteriovenøs misdannelse, tumorproces, sygdomme i bihulerne (ethmoiditis), glaukom. Det er også nødvendigt at udelukke migræne, trigeminusneuralgi, fæokromocytom, paratrigeminalt Raeder syndrom (i tilfælde af en patologisk proces i Gassers knude eller hypofysen er det karakteriseret ved kedelig pulserende smerte i øjenområdet, der spreder sig til hele ansigtshalvdelen, kombineret med miose eller Bernard-Horner syndrom, undertiden diplopi, nedsat øjenbevægelse, kvalme, forekommer hovedsageligt om morgenen efter søvn, men der er ingen typiske "bundling" og vegetative manifestationer på ryggen, kvinder er oftere ramt), temporal arteritis, Tolosa-Hunt syndrom, myofascialt syndrom osv.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Årsager og mekanisme for udvikling af trigeminus autonom cephalgia

Eksperimentelle og funktionelle neuroimaging-studier har vist, at trigeminus autonome hovedpiner ledsages af aktivering af den trigeminoparasympatiske refleks med kliniske tegn på sekundær sympatisk dysfunktion. Mekanismen bag selve smerteanfaldet ved klyngehovedpine ligner den ved migræne: aktivering af det trigeminovaskulære system, frigivelse af smerteneuropeptider, vasodilatation. Det menes, at patogenesen af klyngehovedpine er baseret på en krænkelse af hypothalamus' pacemakerfunktion, som bestemmer forekomsten af smertefulde menstruationer og sæsonbestemtheden af eksacerbationer, og manifesterer sig klinisk i anfaldenes daglige periodicitet, anfaldenes afhængighed af søvnperioder, patienternes særlige adfærd samt blandede sympatiske og parasympatiske dysfunktioner under anfaldet. Ved en mekanisme, der forbliver uklar, forårsager perifere eller centralt betingede triggere aktivering af visse områder af hypothalamus (grå substans, inklusive den suprakiasmatiske kerne), hvilket svarer til smertebundtets periode. Rytmisk aktivering af hypothalamusregionen fører til gengæld til aktivering af trigeminovaskulærsystemet, udvidelse af dura materens kar, frigivelse af smerteneuropeptider (CGRP, substans P) og selve smerteanfaldet. Afmatningen af eksacerbationen og indtræden af remission indikerer normalisering af hypothalamusaktiviteten. Karakteren af paroxysmal hemikrani og kortvarig unilateral neuralgisk hovedpine med konjunktival injektion og tåreflåd forbliver uklar.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenesen af klyngehovedpine

Patogenesen af klyngehovedpine er ikke fuldt ud forstået. Det menes, at den er baseret på mangel på regional sympatisk innervation på smertesiden. Sygdommens periodicitet afhænger af homeostasens biorytmer med udsving i niveauet af vasoaktive stoffer. Blandt biokemiske lidelser lægges der stor vægt på ændringer i histaminmetabolismen. Under et smerteanfald stiger udskillelsen af histamin i urinen, og niveauet af testosteron i blodplasmaet falder. Der lægges stor vægt på den funktionelle aktivitet af substans P i neuronerne i den ipsilaterale trigeminusnerve og dens forbindelser med pterygopalatinganglion og den perivaskulære sympatiske plexus i den indre halspulsåre. Under et anfald af klyngehovedpine falder koncentrationen af substans P betydeligt. Substans P-hæmmeren somatostatin er effektiv ved et anfald af klyngehovedpine. Behandling af klyngehovedpine udføres med ergotamin, methisegrid, lithiumcarbonat.