Bløddelssarkomer hos børn

Blødtvævssarkomer er en gruppe af maligne tumorer, der stammer fra primitivt mesenkymalt væv. De tegner sig for omkring 7-11% af alle maligne neoplasmer i barndommen. Halvdelen af blødtvævssarkomer er rhabdomyosarkomer. Sammen med rhabdomyosarkomer udvikles synoviale sarkomer, fibrosarkomer og neurofibrosarkomer oftest hos børn. Ikke-rhabdomyosarkom blødtvævstumorer er mere almindelige hos voksne. Lokaliseringen af blødtvævssarkomer er meget forskelligartet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomer på bløddelssarkomer

Kliniske manifestationer afhænger af tumorens placering og dens forhold til omgivende væv. Som regel påvises lokale symptomer på tumorvækst. Generelle symptomer (feber, vægttab osv.) observeres sjældent, oftere i fremskredne stadier af sygdommen.

Histologisk klassificering af bløddelssarkomer

Histologisk set er bløddelssarkomer ekstremt heterogene. Nedenfor præsenteres varianter af maligne sarkomer og de histogenetisk tilsvarende vævstyper.

Blødtvævssarkomer omfatter også ekstraossøse tumorer i knogle- og bruskvæv (ekstraossøs osteosarkom, myxoid og mesenkymalt kondrosarkom).

Det er morfologisk vanskeligt at udføre differentialdiagnostik mellem ikke-rhabdomyosarkom bløddelstumorer. Elektronmikroskopi, immunhistokemiske og cytogenetiske undersøgelser anvendes til at afklare diagnosen.

Den histologiske type af en bløddelstumor (med undtagelse af rhabdomyosarkom) giver ikke et klart billede af sygdommens kliniske forløb og prognose. For at bestemme sammenhængen mellem den histologiske type og tumoradfærd identificerede multicenterforskningsgruppen POG (Pediatric Oncology Group, USA) i løbet af et prospektivt studie tre typer histologiske ændringer, der kan bruges som prognostiske faktorer. Graden af histologiske ændringer blev bestemt ud fra indekserne for cellularitet, cellulær pleomorfi, mitotisk aktivitet, nekroses sværhedsgrad og invasiv tumorvækst. Det blev vist, at tumorer i den tredje gruppe (grad III) har en signifikant dårligere prognose sammenlignet med den første og anden.

Klassificering af bløddelssarkomer

Diagnose af bløddelssarkomer

Verifikation af diagnosen bløddelssarkom er betydelige vanskeligheder. Ved udførelse af en biopsi er det vigtigt at indsamle en tilstrækkelig mængde tumorvæv, ikke kun til rutinemæssig histologisk, men også til immunhistokemiske, cytogenetiske og molekylærbiologiske undersøgelser.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandling af bløddelssarkomer

Behandlingsstrategien for tumorer hos børn og voksne er forskellig, hvilket skyldes flere faktorer:

• Udførelse af organbevarende operationer hos børn er forbundet med store tekniske vanskeligheder på grund af anatomiske og funktionelle træk;
• Brugen af strålebehandling hos små børn kan føre til alvorlige komplikationer (for eksempel forstyrrelse af væksten af individuelle organer og kroppen som helhed), mere udtalt end hos voksne;
• Inden for pædiatrisk onkologi er der udviklet strengere højdosis-kemoterapiregimer, herunder flerkomponentregimer (udførelse af sådan kemoterapibehandling hos voksne er ofte umulig på grund af dårligere tolerabilitet);
• De langsigtede virkninger af alle typer terapi hos børn er socialt mere betydningsfulde på grund af deres potentielt længere forventede levetid sammenlignet med voksne.

Hvordan behandles bløddelssarkomer hos børn?