Sarkom

Sarkom er en sygdom, der involverer ondartede neoplasmer af forskellige lokalisationer. Lad os se på hovedtyperne af sarkom, sygdommens symptomer, behandlingsmetoder og forebyggelse.

Sarkom er en gruppe af maligne neoplasmer. Sygdommen begynder med skade på primære bindeceller. På grund af histologiske og morfologiske ændringer begynder en malign formation at udvikle sig, som indeholder elementer af celler, kar, muskler, sener osv. Blandt alle former for sarkom tegner især maligne sig for omkring 15% af neoplasmerne.

Læs også: Behandling af sarkom

De vigtigste symptomer på sygdommen er hævelse af en del af kroppen eller en lymfeknude. Sarkom påvirker: glat og tværstribet muskelvæv, knogler, nervevæv, fedtvæv og fibrøst væv. Diagnostiske metoder og behandlingsmetoder afhænger af sygdommens type. De mest almindelige typer sarkom er:

• Sarkom i stammen, blødt væv i ekstremiteterne.
• Sarkom i livmoderen og brystkirtlerne.
• Sarkom i knogler, hals og hoved.
• Retroperitoneale sarkomer, muskel- og senelæsioner.

Sarkom påvirker bindevæv og blødt væv. I 60% af tilfældene udvikler tumoren sig på øvre og nedre ekstremiteter, i 30% på kroppen, og kun i sjældne tilfælde påvirker sarkom vævet i nakken og hovedet. Sygdommen forekommer hos både voksne og børn. Samtidig er omkring 15% af sarkomtilfældene kræftsygdomme. Mange onkologer anser sarkom for at være en sjælden type kræft, der kræver særlig behandling. Der er mange navne på denne sygdom. Navnene afhænger af det væv, de optræder i. Knoglesarkom er osteosarkom, brusksarkom er kondrosarkom, og skader på glat muskelvæv er leiomyosarkom.

ICD-10-kode

Sarkom ICD 10 er en klassificering af sygdommen i henhold til den internationale katalog over sygdomme fra den tiende revision.

Kode i henhold til den internationale klassifikation af sygdomme ICD-10:

• C45 Mesotheliom.
• C46 Kaposis sarkom.
• C47 Malign neoplasme i perifere nerver og det autonome nervesystem.
• C48 Malign neoplasme i retroperitoneum og peritoneum.
• C49 Malign neoplasme i andet bindevæv og blødt væv.

Hvert af punkterne har sin egen klassificering. Lad os overveje, hvad hver af kategorierne i den internationale klassificering af sygdomme sarkom ICD-10 indebærer:

• Mesotheliom er en ondartet neoplasme, der stammer fra mesotelet. Oftest påvirker det pleura, peritoneum og perikardiet.
• Kaposis sarkom - en tumor, der udvikler sig fra blodkar. Neoplasmens særegenhed er udseendet af rødbrune pletter på huden med tydelige kanter. Sygdommen er ondartet og udgør derfor en trussel mod menneskelivet.
• Malign neoplasme i perifere nerver og det autonome nervesystem - denne kategori omfatter læsioner og sygdomme i perifere nerver, underekstremiteter, hoved, nakke, ansigt, bryst og hofteområde.
• Malign neoplasme i det retroperitoneale rum og peritoneum - bløddelssarkomer, der påvirker peritoneum og det retroperitoneale rum, hvilket forårsager fortykkelse af dele af bughulen.
• Malign neoplasme i andre typer bindevæv og blødt væv - sarkom påvirker blødt væv på enhver del af kroppen, hvilket forårsager udseendet af en kræftsvulst.

Årsager til sarkom

Årsagerne til sarkom er forskellige. Sygdommen kan opstå på grund af påvirkning af miljøfaktorer, skader, genetiske faktorer og mange andre ting. Det er simpelthen umuligt at specificere årsagen til sarkomudvikling. Der er dog identificeret flere risikofaktorer og årsager, der oftest fremkalder sygdommens udvikling.

• Arvelig prædisposition og genetiske syndromer (retinoblastom, Gardner syndrom, Werners syndrom, neurofibromatose, pigmenteret basalcelle multipel hudkræftsyndrom).
• Effekt af ioniserende stråling – væv udsat for stråling er udsat for infektion. Risikoen for at udvikle en ondartet tumor stiger med 50%.
• Herpesvirus er en af faktorerne i udviklingen af Kaposis sarkom.
• Lymfostase i de øvre ekstremiteter (kronisk form), der udvikler sig på baggrund af radial mastektomi.
• Skader, sår, suppurationer, eksponering for fremmedlegemer (splinter, splinter osv.).
• Polykemoterapi og immunsuppressiv behandling. Sarkomer forekommer hos 10% af patienter, der har gennemgået denne type behandling, samt hos 75% efter organtransplantationer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomer på sarkom

Symptomerne på sarkom er varierende og afhænger af tumorens placering, dens biologiske karakteristika og de underliggende celler. I de fleste tilfælde er det første symptom på sarkom en tumordannelse, der gradvist stiger i størrelse. Så hvis en patient har knoglesarkom, det vil sige osteosarkom, er det første tegn på sygdommen forfærdelige smerter i knogleområdet, der opstår om natten og ikke lindres af smertestillende midler. Efterhånden som tumoren vokser, er tilstødende organer og væv involveret i den patologiske proces, hvilket fører til en række smertefulde symptomer.

• Nogle typer sarkomer (knoglesarkom, parosteal sarkom) udvikler sig meget langsomt og asymptomatisk over mange år.
• Men rhabdomyosarkom er karakteriseret ved hurtig vækst, spredning af tumoren til tilstødende væv og tidlig metastase, som forekommer hæmatogent.
• Liposarkom og andre typer sarkomer er primære multiple af natur, der optræder sekventielt eller samtidigt på forskellige steder, hvilket komplicerer problemet med metastase.
• Blødtvævssarkom påvirker det omkringliggende væv og organer (knogler, hud, blodkar). Det første tegn på blødtvævssarkom er en tumor uden begrænsede konturer, der forårsager smertefulde fornemmelser ved palpation.
• Ved lymfoid sarkom optræder en tumor i form af en lymfeknude og en lille hævelse i lymfeknudeområdet. Neoplasmen har en oval eller rund form og forårsager ikke smertefulde fornemmelser. Tumorstørrelsen kan være fra 2 til 30 centimeter.

Afhængigt af typen af sarkom kan der forekomme feber. Hvis neoplasmen udvikler sig hurtigt, opstår der subkutane vener på hudoverfladen, tumoren bliver cyanotisk, og der kan opstå sår på huden. Ved palpering af sarkomet er tumormobiliteten begrænset. Hvis sarkomet optræder på ekstremiteterne, kan dette føre til deres deformation.

Sarkom hos børn

Sarkom hos børn er en række ondartede tumorer, der påvirker barnets organer og systemer. Oftest diagnosticeres børn med akut leukæmi, det vil sige en ondartet læsion i knoglemarven og kredsløbssystemet. På andenpladsen med hensyn til hyppigheden af sygdomme er lymfosarkomer og lymfogranulomatose, tumorer i centralnervesystemet, osteosarkomer, bløddelssarkomer, tumorer i leveren, maven, spiserøret og andre organer.

Sarkomer hos pædiatriske patienter opstår af flere årsager. Først og fremmest er det en genetisk prædisposition og arvelighed. For det andet er det mutationer i barnets krop, skader og læsioner, tidligere sygdomme og et svækket immunforsvar. Sarkomer diagnosticeres hos både børn og voksne. Til dette formål tyr de til metoder som computer- og magnetisk resonansbilleddannelse, ultralydsundersøgelse, biopsi, cytologisk og histologisk undersøgelse.

Behandling af sarkom hos børn afhænger af neoplasmens lokalisering, tumorens stadium, dens størrelse, tilstedeværelsen af metastaser, barnets alder og kroppens generelle tilstand. Kirurgiske metoder til tumorfjernelse, kemoterapi og strålebehandling anvendes til behandling.

• Maligne sygdomme i lymfeknuderne

Maligne sygdomme i lymfeknuderne er den tredje hyppigste sygdom, der forekommer hos både børn og voksne. Oftest diagnosticerer onkologer lymfogranulomatose, lymfomer og lymfosarkom. Alle disse sygdomme ligner hinanden i deres malignitet og læsionens substrat. Men der er en række forskelle mellem dem i sygdommens kliniske forløb, behandlingsmetoder og prognose. •

• Lymfogranulomatose

Tumorer påvirker de cervikale lymfeknuder i 90% af tilfældene. Oftest lider børn under 10 år af denne sygdom. Dette forklares med, at der i denne alder sker alvorlige ændringer i lymfesystemet på det fysiologiske niveau. Lymfeknuder bliver meget sårbare over for virkningen af irritanter og vira, der forårsager visse sygdomme. Ved en tumorsygdom øges lymfeknuderne i størrelse, men er absolut smertefrie ved palpering, huden over tumoren ændrer ikke farve.

For at diagnosticere lymfogranulomatose anvendes en punktering, og væv sendes til cytologisk undersøgelse. Malign sygdom i lymfeknuderne behandles med strålebehandling og kemoterapi.

• Lymfosarkom

En ondartet sygdom, der opstår i lymfevævet. Lymfosarkom ligner akut leukæmi i sit forløb, symptomer og tumorvæksthastighed. Oftest optræder neoplasmen i bughulen, mediastinum, det vil sige brysthulen, i nasopharynx og perifere lymfeknuder (cervikal, inguinal, aksillær). Sjældnere påvirker sygdommen knogler, blødt væv, hud og indre organer.

Symptomerne på lymfosarkom ligner symptomerne på en virus- eller inflammatorisk sygdom. Patienten udvikler hoste, feber og generel utilpashed. Efterhånden som sarkomet skrider frem, klager patienten over hævelse i ansigtet og åndenød. Sygdommen diagnosticeres ved hjælp af røntgen eller ultralyd. Behandling kan være kirurgisk, kemoterapi og strålebehandling.

• Nyretumorer

Nyretumorer er ondartede neoplasmer, der normalt er medfødte og optræder hos patienter i en tidlig alder. De sande årsager til nyretumorer er ukendte. Sarkomer, leiomyosarkomer og myxosarkomer forekommer på nyrerne. Tumorer kan være rundcellede karcinomer, lymfomer eller myosarkomer. Oftest påvirkes nyrerne af spindelformede, rundcellede og blandede typer sarkomer. Den blandede type betragtes som den mest ondartede. Hos voksne patienter metastaserer nyretumorer ekstremt sjældent, men kan nå store størrelser. Og hos pædiatriske patienter metastaserer tumorer og påvirker det omgivende væv.

Kirurgiske behandlinger bruges normalt til at behandle nyretumorer. Lad os se på nogle af dem.

• Radikal nefrektomi – lægen laver et snit i bughulen og fjerner den berørte nyre og fedtvævet omkring den, binyrerne, der støder op til den berørte nyre, og regionale lymfeknuder. Operationen udføres under fuld anæstesi. De vigtigste indikationer for nefrektomi er: stor størrelse af den ondartede tumor, metastase til de regionale lymfeknuder.
• Laparoskopisk kirurgi – fordelene ved denne behandlingsmetode er åbenlyse: minimalt invasiv, kort restitutionsperiode efter operationen, mindre udtalt postoperativ smertesyndrom og bedre æstetiske resultater. Under operationen foretages flere små punkteringer i maveskindet, hvorigennem et videokamera indsættes, tynde kirurgiske instrumenter indføres, og bughulen pumpes med luft for at fjerne blod og overskydende væv fra operationsområdet.
• Ablation og termisk ablation er de mest skånsomme metoder til fjernelse af nyretumorer. Tumoren udsættes for lave eller høje temperaturer, hvilket fører til ødelæggelse af nyretumoren. De vigtigste typer af denne behandling er: termisk (laser, mikrobølge, ultralyd), kemisk (ethanolinjektioner, elektrokemisk lyse).

Typer af sarkom

Typer af sarkom afhænger af sygdommens placering. Afhængigt af tumortypen anvendes bestemte diagnostiske og behandlingsmetoder. Lad os se på hovedtyperne af sarkom:

1. Sarkom i hoved, nakke, knogler.
2. Retroperitoneale neoplasmer.
3. Sarkom i livmoderen og brystkirtlerne.
4. Gastrointestinale stromale tumorer.
5. Skader på blødt væv i lemmerne og overkroppen.
6. Desmoid fibromatose.

Sarkomer, der stammer fra hårdt knoglevæv:

• Ewings sarkom.
• Parosteal sarkom.
• Osteosarkom.
• Kondrosarkom.
• Retikulosarkom.

Sarkomer, der stammer fra muskler, fedt og blødt væv:

• Kaposis sarkom.
• Fibrosarkom og hudsarkom.
• Liposarkom.
• Blødt væv og fibrøst histiocytom.
• Synovialsarkom og dermatofibrosarkom.
• Neurogen sarkom, neurofibrosarkom, rhabdomyosarkom.
• Lymfangiosarkom.
• Sarkomer i indre organer.

Gruppen af sarkomer består af mere end 70 forskellige varianter af sygdommen. Sarkom er også kendetegnet ved malignitet:

• G1 - lav karakter.
• G2 - gennemsnitlig grad.
• G3 - høj og ekstremt høj grad.

Lad os se nærmere på de enkelte typer sarkom, der kræver særlig opmærksomhed:

• Alveolært sarkom – forekommer oftest hos børn og unge. Metastaserer sjældent og er en sjælden tumortype.
• Angiosarkom - påvirker hudkarrene og udvikler sig fra blodkar. Forekommer i indre organer, ofte efter strålebehandling.
• Dermatofibrosarkom er en type histiocytom. Det er en ondartet tumor, der opstår fra bindevæv. Den påvirker oftest kroppen og vokser meget langsomt.
• Ekstracellulært kondrosarkom er en sjælden tumor, der opstår fra bruskvæv, er lokaliseret i brusken og vokser ind i knoglerne.
• Hæmangiopericytom er en ondartet tumor i blodkarrene. Den har udseendet af lymfeknuder og rammer oftest patienter under 20 år.
• Mesenchymom er en ondartet tumor, der vokser fra vaskulært og fedtvæv. Den påvirker bughulen.
• Fiberagtigt histiocytom er en ondartet tumor lokaliseret på ekstremiteterne og tættere på kroppen.
• Schwannom er en ondartet tumor, der påvirker nerveskederne. Den udvikler sig uafhængigt, metastaserer sjældent og påvirker dybtliggende væv.
• Neurofibrosarkom – udvikler sig fra Schwann-tumorer omkring neuronprocesserne.
• Leiomyosarkom – opstår fra de rudimentære dele af glat muskelvæv. Det spreder sig hurtigt i hele kroppen og er en aggressiv tumor.
• Liposarkom – opstår fra fedtvæv, lokaliseret på kroppen og underekstremiteterne.
• Lymphangiosarkom - påvirker lymfekarrene, forekommer oftest hos kvinder, der har gennemgået en mastektomi.
• Rhabdomyosarkom – opstår fra tværstribede muskler og udvikler sig hos både voksne og børn.

Der findes en kategori af sarkom uden yderligere karakteristika. Denne kategori omfatter:

• Kaposis sarkom - normalt forårsaget af herpesvirus. Ofte fundet hos patienter, der tager immunsuppressive lægemidler, og HIV-inficerede. Tumoren udvikler sig fra dura mater, hule og parenkymatøse indre organer.
• Fibrosarkom – forekommer på ledbånd og muskelsener. Rammer meget ofte fødderne, sjældnere – hovedet. Tumoren ledsages af sår og metastaserer aktivt.
• Epiteloid sarkom - påvirker de perifere dele af ekstremiteterne hos unge patienter. Sygdommen metastaserer aktivt.
• Synovial sarkom - forekommer i ledbrusk og omkring led. Det kan udvikle sig fra synovialmembranerne i skedemusklerne og sprede sig til knoglevæv. På grund af denne type sarkom har patienten reduceret motorisk aktivitet. Forekommer oftest hos patienter i alderen 15-50 år.

Stromalt sarkom

Stromalt sarkom er en ondartet tumor, der påvirker de indre organer. Som regel påvirker stromalt sarkom livmoderen, men denne sygdom er sjælden og forekommer hos 3-5% af kvinder. Den eneste forskel mellem sarkom og livmoderkræft er sygdomsforløbet, metastaseprocessen og behandlingen. Et formodet tegn på sarkom er at gennemgå en strålebehandling for at behandle patologier i bækkenområdet.

Stromalt sarkom diagnosticeres hovedsageligt hos patienter i alderen 40-50 år, og i overgangsalderen forekommer sarkom hos 30% af kvinder. De vigtigste symptomer på sygdommen er blodig udflåd fra kønsorganerne. Sarkom forårsager smertefulde fornemmelser på grund af forstørrelse af livmoderen og kompression af de omkringliggende organer. I sjældne tilfælde er stromalt sarkom asymptomatisk, og det kan kun genkendes efter et besøg hos en gynækolog.

Spindelcellesarkom

Spindelcellesarkom består af spindelformede celler. I nogle tilfælde forveksles denne type sarkom med fibrom under histologisk undersøgelse. Tumorknuder har en tæt konsistens, og når de skæres, er en fibrøs struktur af hvidgrå farve synlig. Spindelcellesarkom optræder på slimhinder, hud, serøse lag og fascia.

Tumorceller vokser tilfældigt, alene eller i bundter. De er placeret i forskellige retninger i forhold til hinanden, fletter sig sammen og danner en kugle. Størrelsen og lokaliseringen af sarkom varierer. Med rettidig diagnose og hurtig behandling har det en positiv prognose.

Malignt sarkom

Malignt sarkom er en bløddelstumor, dvs. en patologisk formation. Der er flere kliniske tegn, der forener maligne sarkomer:

• Lokalisering dybt i muskler og subkutant væv.
• Hyppige tilbagefald af sygdommen og metastaser til lymfeknuderne.
• Asymptomatisk tumorvækst over flere måneder.
• Sarkomets placering i pseudokapslen og hyppig vækst ud over dens grænser.

Malignt sarkom recidiveres i 40% af tilfældene. Metastaser forekommer hos 30% af patienterne og påvirker oftest lever, lunger og hjerne. Lad os se på hovedtyperne af malignt sarkom:

• Malignt fibrøst histiocytom er en bløddelstumor lokaliseret i krop og lemmer. Ved ultralydsundersøgelse har tumoren ikke klare konturer, den kan støde op til knoglen eller dække musklernes kar og sener.
• Fibrosarkom er en ondartet formation af bindevæv. Som regel er den lokaliseret i skulder- og hofteområdet, i tykkelsen af blødt væv. Sarkom udvikler sig fra intermuskulære fasciale formationer. Det metastaserer til lungerne og findes oftest hos kvinder.
• Liposarkom er et malignt sarkom i fedtvæv med mange varianter. Det forekommer hos patienter i alle aldre, men oftest hos mænd. Det påvirker lemmerne, lårvævet, balderne, det retroperitoneale rum, livmoderen, maven, sædstrengen og brystkirtlerne. Liposarkom kan være enkelt eller flere og udvikle sig samtidigt på flere dele af kroppen. Tumoren vokser langsomt, men kan nå meget store størrelser. Det særegne ved dette maligne sarkom er, at det ikke vokser ind i knogler og hud, men kan komme tilbage. Tumoren metastaserer til milt, lever, hjerne, lunger og hjerte.
• Angiosarkom er et ondartet sarkom af vaskulær oprindelse. Det forekommer hos både mænd og kvinder i alderen 40-50 år. Det er lokaliseret i underekstremiteterne. Tumoren indeholder blodcyster, som bliver et fokus for nekrose og blødning. Sarkomet vokser meget hurtigt og er tilbøjeligt til sårdannelse og kan metastasere til regionale lymfeknuder.
• Rhabdomyosarkom er et malignt sarkom, der udvikler sig fra tværstribede muskler og rangerer som nummer 3 blandt maligne bløddelslæsioner. Som regel påvirker det ekstremiteterne og udvikler sig i musklernes tykkelse som en knude. Ved palpering er det blødt med en tæt konsistens. I nogle tilfælde forårsager det blødninger og nekrose. Sarkom er ret smertefuldt og metastaserer til lymfeknuder og lunger.
• Synovial sarkom er en ondartet tumor i blødt væv, der findes hos patienter i alle aldre. Som regel er den lokaliseret i under- og overekstremiteterne, i området omkring knæleddene, fødderne, lårene og skinnebenene. Tumoren har form af en rund knude, der er afgrænset fra det omgivende væv. Inde i formationen er der cyster i forskellige størrelser. Sarkomet vender tilbage og kan metastasere selv efter et behandlingsforløb.
• Malignt neurinom er en ondartet tumor, der forekommer hos mænd og hos patienter, der lider af Recklinghausens sygdom. Tumoren er lokaliseret i under- og overekstremiteterne, hoved og hals. Den metastaserer sjældent og kan metastasere til lunger og lymfeknuder.

Pleomorf sarkom

Pleomorf sarkom er en ondartet tumor, der påvirker underekstremiteterne, kroppen og andre områder. I de tidlige udviklingsstadier er tumoren vanskelig at diagnosticere, så den opdages, når den når en diameter på 10 centimeter eller mere. Formationen er en lobulær, tæt knude med en rødlig-grå farve. Knuden indeholder en zone med blødning og nekrose.

Pleomorf fibrosarkom recidiveres hos 25% af patienterne og metastaserer til lungerne hos 30% af patienterne. På grund af sygdommens progression forårsager tumoren ofte døden inden for et år efter tumorens opdagelse. Overlevelsesraten for patienter efter opdagelsen af denne tumor er 10%.

Polymorf cellesarkom

Polymorfonukleært sarkom er en ret sjælden autonom type primært hudsarkom. Tumoren udvikler sig normalt langs periferien af blødt væv snarere end i dybden og er omgivet af en erytematøs rand. I vækstperioden ulcerer den og ligner gummatøs syfilid. Den metastaserer til lymfeknuderne, forårsager en forstørret milt og forårsager stærke smerter, når blødt væv komprimeres.

Ifølge histologi har den en alveolær struktur, selv ved retikulært karcinom. Bindevævsnetværket indeholder runde og spindelformede celler af embryonal type, der ligner megakaryocytter og myelocytter. Samtidig er blodkarrene berøvet elastisk væv og tyndere. Behandling af polymorf cellesarkom er kun kirurgisk.

Udifferentieret sarkom

Udifferentieret sarkom er en tumor, der er vanskelig eller umulig at klassificere baseret på histologi. Denne type sarkom er ikke forbundet med specifikke celler, men behandles normalt som rhabdomyosarkomer. Således omfatter maligne tumorer med ubestemt differentiering:

• Epiteloid og alveolær bløddelssarkom.
• Klarcelletumor i blødt væv.
• Intimalsarkom og mesenchymom af malign type.
• Rundcellet desmoplastisk sarkom.
• Tumor med perivaskulær epithelioid celledifferentiering (myomelanocytisk sarkom).
• Ekstrarenal rhabdoid neoplasme.
• Ekstraskeletal Ewing-tumor og ekstraskeletal myxoid kondrosarkom.
• Neuroektodermal neoplasme.

Histiocytisk sarkom

Histiocytisk sarkom er en sjælden malign neoplasme af aggressiv natur. Tumoren består af polymorfe celler, i nogle tilfælde kæmpeceller med en polymorf cellekerne og blegt cytoplasma. Histiocytiske sarkomceller er positive, når de testes for ikke-specifik esterase. Sygdommens prognose er ugunstig, da generalisering sker hurtigt.

Histiocytisk sarkom er karakteriseret ved et ret aggressivt forløb og en dårlig respons på terapeutisk behandling. Denne type sarkom forårsager ekstranodale læsioner. Mave-tarmkanalen, blødt væv og hud er udsat for denne patologi. I nogle tilfælde påvirker histiocytisk sarkom milten, centralnervesystemet, leveren, knoglerne og knoglemarven. Immunhistologisk undersøgelse anvendes under diagnosen af sygdommen.

Rundcellet sarkom

Rundcellet sarkom er en sjælden ondartet tumor, der består af runde celleelementer. Cellerne indeholder hyperkrome kerner. Sarkom svarer til en umoden tilstand af bindevæv. Tumoren udvikler sig hurtigt, så den er ekstremt ondartet. Der er to typer rundcellet sarkom: småcellet og storcellet (typen afhænger af størrelsen af de celler, den udgør).

Ifølge resultaterne af den histologiske undersøgelse består neoplasmen af runde celler med dårligt udviklet protoplasma og en stor cellekerne. Cellerne er placeret tæt på hinanden og har ingen specifik rækkefølge. Der er celler, der berører hinanden, og celler, der er adskilt fra hinanden af tynde fibre og en lys amorf masse. Blodkarrene er placeret i bindevævslagene og tumorceller, der støder op til dens vægge. Tumoren påvirker huden og blødt væv. Nogle gange, når man åbner karrene, er det muligt at se tumorceller, der er trængt ind i sundt væv. Tumoren metastaserer, vender tilbage og forårsager nekrose af det berørte væv.

Fibromyxoid sarkom

Fibromyxoid sarkom er en lavgradig malign tumor. Sygdommen rammer både voksne og børn. Sarkom er oftest lokaliseret i torso, skuldre og hofter. Tumoren metastaserer sjældent og vokser meget langsomt. Årsagerne til fibromyxoid sarkom omfatter arvelig prædisposition, bløddelsskader, eksponering for høje doser ioniserende stråling og kemikalier med en kræftfremkaldende effekt. De vigtigste symptomer på fibromyxoid sarkom:

• Smertefulde knuder og hævelser optræder i det bløde væv i kroppen og lemmerne.
• Smertefulde fornemmelser optræder i neoplasmens område, og følsomheden er nedsat.
• Huden får en blåbrun farve, og efterhånden som neoplasmen vokser, forekommer kompression af karrene og iskæmi i ekstremiteterne.
• Hvis neoplasmen er lokaliseret i bughulen, oplever patienten patologiske symptomer fra mave-tarmkanalen (dyspeptiske lidelser, forstoppelse).

Generelle symptomer på fibromyxoid sarkom omfatter umotiveret svaghed, vægttab og appetitløshed, hvilket fører til anoreksi, samt hyppig træthed.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Lymfoid sarkom

Lymfoid sarkom er en tumor i immunsystemet. Sygdommens kliniske billede er polymorf. Hos nogle patienter manifesterer lymfoid sarkom sig derfor som forstørrede lymfeknuder. Nogle gange manifesterer tumorens symptomer sig som autoimmun hæmolytisk anæmi, eksemlignende udslæt på huden og forgiftning. Sarkom begynder med et syndrom med kompression af lymfe- og venøse kar, hvilket fører til organdysfunktion. I sjældne tilfælde forårsager sarkom nekrotiske læsioner.

Lymfoid sarkom har flere former: lokaliseret og lokal, udbredt og generaliseret. Fra et morfologisk synspunkt er lymfoid sarkom opdelt i: storcellet og småcellet, dvs. lymfoblastisk og lymfocytisk. Tumoren påvirker lymfeknuderne i halsen, retroperitoneal, mesenterisk, sjældnere - aksillær og inguinal. Neoplasmen kan også forekomme i organer, der indeholder lymforetikulært væv (nyrer, mave, mandler, tarme).

Der findes i øjeblikket ingen enkelt klassifikation af lymfoide sarkomer. I praksis anvendes den internationale kliniske klassifikation, som blev vedtaget for lymfogranulomatose:

1. Lokalt stadium – lymfeknuderne i ét område er påvirket, med ekstranodal lokal skade.
2. Regionalt stadium – lymfeknuder i to eller flere områder af kroppen er påvirket.
3. Generaliseret stadium – læsionen er opstået på begge sider af mellemgulvet eller milten, og et ekstranodalt organ er påvirket.
4. Dissemineret stadium – sarkom udvikler sig til to eller flere ekstranodale organer og lymfeknuder.

Lymfoid sarkom har fire udviklingsstadier, som hver især forårsager nye, mere smertefulde symptomer og kræver langvarig kemoterapi til behandling.

Epiteloid sarkom

Epiteloid sarkom er en ondartet tumor, der påvirker de distale dele af ekstremiteterne. Sygdommen findes oftest hos unge patienter. Kliniske manifestationer indikerer, at epiteloid sarkom er en type synovial sarkom. Det vil sige, at neoplasmens oprindelse er et kontroversielt emne blandt mange onkologer.

Sygdommen fik sit navn fra den runde celleform, store epiteloide form, der ligner en granulomatøs inflammatorisk proces eller pladecellecarcinom. Neoplasmen fremstår som en subkutan eller intradermal knude eller multinodulær masse. Tumoren optræder på overfladen af håndflader, underarme, hænder, fingre og fødder. Epiteloid sarkom er den mest almindelige tumor i blødt væv i de øvre ekstremiteter.

Sarkom behandles ved kirurgisk fjernelse. Denne behandling forklares ved, at tumoren spreder sig langs fascia, blodkar, nerver og sener. Sarkom kan metastasere - knuder og plaques langs underarmen, metastaser i lunger og lymfeknuder.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Myeloid sarkom

Myeloid sarkom er en lokaliseret neoplasme bestående af leukæmiske myeloblaster. I nogle tilfælde, før myeloid sarkom, har patienterne akut myeloblastær leukæmi. Sarkom kan fungere som en kronisk manifestation af myeloid leukæmi og andre myeloproliferative læsioner. Tumoren er lokaliseret i kraniets knogler, indre organer, lymfeknuder, væv i brystkirtlerne, æggestokkene, mave-tarmkanalen, i rørformede og svampede knogler.

Behandling af myeloid sarkom involverer kemoterapi og lokal strålebehandling. Tumoren reagerer på antileukæmisk behandling. Tumoren udvikler sig hurtigt og vokser, hvilket er årsagen til dens malignitet. Sarkom metastaserer og forårsager forstyrrelser i vitale organers funktion. Hvis sarkom udvikler sig i blodkar, oplever patienter forstyrrelser i det hæmatopoietiske system og udvikler anæmi.

Klarcellet sarkom

Klarcellet sarkom er en ondartet fasciogen tumor. Neoplasmen er normalt lokaliseret på hoved, hals, torso og påvirker blødt væv. Tumoren er tætte runde lymfeknuder med en diameter på 3 til 6 centimeter. Histologisk undersøgelse viste, at tumorlymfeknuderne er gråhvide i farven og har en anatomisk forbindelse. Sarkom udvikler sig langsomt og er karakteriseret ved et langvarigt forløb.

Nogle gange opstår klarcellet sarkom omkring eller inde i sener. Tumoren vender ofte tilbage og metastaserer til knogler, lunger og regionale lymfeknuder. Sarkom er vanskeligt at diagnosticere og skal differentieres fra primært malignt melanom. Behandling kan være kirurgisk og strålebehandling.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Neurogen sarkom

Neurogen sarkom er en ondartet neoplasme af neuroektodermal oprindelse. Tumoren udvikler sig fra Schwann-skeden i de perifere nerveelementer. Sygdommen er ekstremt sjælden og forekommer hos patienter i alderen 30-50 år, normalt på ekstremiteterne. Ifølge resultaterne af histologisk undersøgelse er tumoren rund, groft knoldformet og indkapslet. Sarkomet består af spindelformede celler, kernerne er arrangeret i form af en palisade, cellerne i form af spiraler, reder og bundter.

Sarkomet udvikler sig langsomt, forårsager smertefulde fornemmelser ved palpering, men er godt begrænset af det omgivende væv. Sarkomet er placeret langs nervestammerne. Tumoren behandles kun kirurgisk. I særligt alvorlige tilfælde er excision eller amputation mulig. Kemoterapi og strålebehandling er ineffektive i behandlingen af neurogen sarkom. Sygdommen recidiverer ofte, men har en positiv prognose, overlevelsesraten blandt patienter er 80%.

Knoglesarkom

Knoglesarkom er en sjælden ondartet tumor med forskellige lokalisationer. Sygdommen optræder oftest i knæ- og skulderleddene samt i bækkenområdet. Årsagen til sygdommen kan være en skade. Eksostose, fibrøs dysplasi og Pagets sygdom er andre årsager til knoglesarkom. Behandlingen involverer kemoterapi og strålebehandling.

Muskelsarkom

Muskelsarkom er meget sjældent og rammer oftest yngre patienter. I de tidlige udviklingsstadier manifesterer sarkom sig ikke og forårsager ikke smertefulde symptomer. Men tumoren vokser gradvist, hvilket forårsager hævelse og smertefulde fornemmelser. I 30% af tilfældene af muskelsarkom oplever patienter mavesmerter, der forbindes med problemer med mave-tarmkanalen eller menstruationssmerter. Men snart begynder de smertefulde fornemmelser at blive ledsaget af blødning. Hvis muskelsarkom er opstået på lemmerne og begynder at vokse i størrelse, er det nemmest at diagnosticere.

Behandlingen afhænger helt af sarkomets stadium, dets størrelse, metastase og spredningsomfang. Kirurgiske metoder og stråling anvendes til behandling. Kirurgen fjerner sarkomet og noget af det raske væv omkring det. Stråling anvendes både før og efter operationen for at krympe tumoren og dræbe eventuelle resterende kræftceller.

Hudsarkom

Hudsarkom er en ondartet læsion, der stammer fra bindevæv. Sygdommen forekommer som regel hos patienter i alderen 30-50 år. Tumoren er lokaliseret på kroppen og underekstremiteterne. Årsagerne til sarkom er kronisk dermatitis, traumer, langvarig lupus og hudar.

Hudsarkom manifesterer sig oftest som solitære neoplasmer. Tumoren kan forekomme både på intakt dermis og på arret hud. Sygdommen begynder med en lille hård knude, som gradvist øges i størrelse og får uregelmæssige konturer. Neoplasmen vokser mod epidermis, vokser igennem den og forårsager sår og inflammatoriske processer.

Denne type sarkom metastaserer meget sjældnere end andre ondartede tumorer. Men hvis lymfeknuderne påvirkes, dør patienten inden for 1-2 år. Behandling af hudsarkom involverer kemoterapi, men kirurgisk behandling anses for at være mere effektiv.

Lymfeknude sarkom

Lymfeknudesarkom er en ondartet neoplasme, der er karakteriseret ved destruktiv vækst og stammer fra lymforetikulære celler. Sarkom har to former: lokaliseret eller lokaliseret, generaliseret eller udbredt. Fra et morfologisk synspunkt er lymfeknudesarkom: lymfoblastisk og lymfocytisk. Sarkom påvirker lymfeknuderne i mediastinum, halsen og peritoneum.

Symptomerne på sarkom er, at sygdommen vokser hurtigt og øges i størrelse. Tumoren er let palperbar, og tumorknuderne er mobile. Men på grund af patologisk vækst kan de opnå begrænset mobilitet. Symptomerne på lymfeknudesarkom afhænger af graden af skade, udviklingsstadiet, lokaliseringen og kroppens generelle tilstand. Sygdommen diagnosticeres ved hjælp af ultralyd og røntgenbehandling. Kemoterapi, strålebehandling og kirurgisk behandling anvendes i behandlingen af lymfeknudesarkom.

Vaskulær sarkom

Vaskulært sarkom har flere varianter, der adskiller sig i deres oprindelses natur. Lad os se på hovedtyperne af sarkomer og maligne tumorer, der påvirker karrene.

• Angiosarkom

Dette er en ondartet tumor, der består af en klynge af blodkar og sarkomatøse celler. Tumoren udvikler sig hurtigt, er i stand til at henfalde og bløde kraftigt. Neoplasmen er en tæt, smertefuld, mørkerød knude. I de indledende stadier kan angiosarkom forveksles med hæmangiom. Oftest forekommer denne type vaskulær sarkom hos børn over fem år.

• Endoteliom

Sarkom, der stammer fra de indre vægge af et blodkar. Den ondartede neoplasme har flere lag af celler, der kan blokere karrenes lumen, hvilket komplicerer den diagnostiske proces. Men den endelige diagnose stilles ved hjælp af histologisk undersøgelse.

• Periteliom

Hæmangiopericytom, der stammer fra den ydre vaskulære membran. Det særegne ved denne type sarkom er, at sarkomatøse celler vokser omkring det vaskulære lumen. Tumoren kan bestå af en eller flere knuder i forskellig størrelse. Huden over tumoren bliver blå.

Behandling af vaskulært sarkom involverer kirurgisk indgreb. Efter operationen gennemgår patienten en behandling med kemoterapi og strålebehandling for at forhindre tilbagefald af sygdommen. Prognosen for vaskulære sarkomer afhænger af sarkomets type, dets stadium og behandlingsmetoden.

Metastaser i sarkom

Metastaser i sarkom er sekundære foci for tumorvækst. Metastaser dannes som følge af, at maligne celler bryder løs og trænger ind i blod- eller lymfekar. Med blodgennemstrømningen bevæger de berørte celler sig rundt i kroppen, stopper hvor som helst og danner metastaser, det vil sige sekundære tumorer.

Symptomerne på metastaser afhænger helt af tumorens placering. Oftest forekommer metastaser i nærliggende lymfeknuder. Metastaser udvikler sig og påvirker organer. De mest almindelige steder, hvor metastaser opstår, er knogler, lunger, hjerne og lever. For at behandle metastaser er det nødvendigt at fjerne den primære tumor og væv fra de regionale lymfeknuder. Derefter gennemgår patienten en kemoterapi- og strålebehandling. Hvis metastaserne når store størrelser, fjernes de kirurgisk.

Diagnose af sarkom

Sarkomdiagnostik er yderst vigtig, da den hjælper med at fastslå placeringen af den ondartede neoplasme, tilstedeværelsen af metastaser og undertiden årsagerne til tumoren. Sarkomdiagnostik er et kompleks af forskellige metoder og teknikker. Den enkleste diagnostiske metode er en visuel undersøgelse, som omfatter bestemmelse af tumorens dybde, dens mobilitet, størrelse og konsistens. Lægen skal også undersøge de regionale lymfeknuder for metastaser. Ud over den visuelle undersøgelse bruges følgende til at diagnosticere sarkom:

• Computer- og magnetisk resonansbilleddannelse – disse metoder giver vigtig information om tumorens størrelse og dens forhold til andre organer, nerver og hovedkar. Sådan diagnostik udføres for tumorer i det lille bækken og ekstremiteterne samt sarkomer placeret i brystbenet og bughulen.
• Ultralydsundersøgelse.
• Radiografi.
• Neurovaskulær undersøgelse.
• Radionukliddiagnostik.
• Biopsi – udtagning af sarkomvæv til histologisk og cytologisk undersøgelse.
• Morfologisk undersøgelse – udføres for at bestemme sarkomets stadium og vælge behandlingstaktik. Giver mulighed for at forudsige sygdommens forløb.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Sarkom på ultralyd

Sarkom ved ultralyd er en diagnostisk metode, der giver dig mulighed for visuelt at se tumorens størrelse, tilstedeværelsen af metastaser og andre træk. Ultralydsundersøgelse gør det muligt at stille en formodet diagnose. Dette skyldes, at neoplasmen i visse tilfælde (tidlige stadier, visse typer sarkomer og lokaliseringssteder) ikke er synlig ved ultralyd. Ultralyd udføres ikke til at diagnosticere sarkom i hule organer. Men en sådan undersøgelse gør det muligt at bestemme tumoren ved sekundære tegn (forstørrede lymfeknuder, sekundære metastaser).

Det vil sige, at ultralydsundersøgelse er en hjælpediagnostisk metode. Sarkom ser forskelligt ud på ultralyd i forskellige organer og på forskellige udviklingsstadier. For eksempel ligner nyresarkom en lille knude, og bugspytkirtelsarkom har ujævne konturer, og organets lapper er let forstørrede, mens lungesarkom ligner en lille mønt.

Forebyggelse af sarkom

Forebyggelse af sarkom udføres i to retninger: forebyggelse af udvikling af ondartede neoplasmer og forebyggelse af metastaser og tilbagefald af sygdommen. Den første regel for forebyggelse af sarkom er kampen mod for tidlig udmattelse af kroppen og aldring. For at gøre dette skal du spise rigtigt, føre en aktiv livsstil, undgå stress og hvile.

Man bør ikke glemme rettidig behandling af specifikke inflammatoriske sygdomme, der kan blive kroniske (syfilis, tuberkulose). Hygiejniske foranstaltninger er en garanti for normal funktion af individuelle organer og systemer. Behandling af godartede tumorer, der kan degenerere til sarkomer, er obligatorisk. Samt vorter, sår, sæler i brystkirtlen, tumorer og sår i maven, erosioner og revner i livmoderhalsen.

Forebyggelse af sarkom bør ikke kun omfatte de ovenfor beskrevne metoder, men også forebyggende undersøgelser. Kvinder bør besøge en gynækolog hver 6. måned for at identificere og behandle læsioner og sygdomme hurtigt. Glem ikke fluorografi, som giver dig mulighed for at identificere læsioner i lunger og brystkasse. Overholdelse af alle ovenstående metoder er en fremragende forebyggelse af sarkom og andre ondartede tumorer.

Prognose for sarkom

Prognosen for sarkom afhænger af neoplasmens lokalisering, tumorens oprindelse, væksthastigheden, tilstedeværelsen af metastaser, tumorens volumen og patientens generelle tilstand. Sygdommen er kendetegnet ved graden af malignitet. Jo højere graden af malignitet er, desto dårligere er prognosen. Glem ikke, at prognosen også afhænger af sarkomets stadium. I de tidlige stadier kan sygdommen helbredes uden skadelige konsekvenser for kroppen, men de sidste stadier af maligne tumorer har en dårlig prognose for patientens liv.

Selvom sarkomer ikke er de mest almindelige kræftformer, der kan behandles, har sarkomer en tendens til at metastasere og påvirke vitale organer og systemer. Derudover kan sarkomer komme tilbage og påvirke den svækkede krop igen og igen.

Overlevelse ved sarkom

Overlevelse ved sarkom afhænger af sygdommens prognose. Jo gunstigere prognosen er, desto højere er patientens chancer for en sund fremtid. Meget ofte diagnosticeres sarkomer i de sidste udviklingsstadier, når den ondartede tumor allerede har formået at metastasere og påvirke alle vitale organer. I dette tilfælde varierer patienternes overlevelse fra 1 år til 10-12 år. Overlevelse afhænger også af behandlingens effektivitet. Jo mere vellykket behandlingen er, desto større er sandsynligheden for, at patienten vil leve.

Sarkom er en ondartet tumor, der med rette betragtes som kræft hos unge. Alle, både børn og voksne, er modtagelige for sygdommen. Faren ved sygdommen er, at symptomerne på sarkom i starten er ubetydelige, og patienten er måske ikke engang klar over, at han har en fremadskridende ondartet tumor. Sarkomer er forskellige i deres oprindelse og histologiske struktur. Der findes mange typer sarkomer, som hver især kræver en særlig tilgang til diagnose og behandling.