Okklusion af nethindens vener

Arteriolosklerose er en vigtig faktor, der bidrager til udviklingen af okklusion af nethindens grenvener. Nethindens arterioler og deres tilsvarende vener deler et fælles adventitialt lag, så fortykkelse af arteriolerne forårsager kompression af venen, hvis arteriolen er anteriort i forhold til venen. Dette fører til sekundære ændringer, herunder tab af venøse endotelceller, trombedannelse og okklusion. Tilsvarende deler den centrale nethindens vene og arterie et fælles adventitialt lag bag lamina cribrosa, så aterosklerotiske ændringer i arterien kan forårsage kompression af venen og provokere okklusion af den centrale nethindens vene. I denne henseende menes det, at skader på både arterier og vener fører til venøse okklusioner af nethinden. Til gengæld fører venøs okklusion til en stigning i trykket i vener og kapillærer med en afmatning i blodgennemstrømningen. Dette bidrager til udviklingen af nethindehypoksi, hvorfra blod omdirigeres gennem den blokerede vene. Efterfølgende opstår der skader på de kapillære endotelceller og ekstravasation af blodkomponenter, trykket på vævet øges, hvilket forårsager endnu større opbremsning af blodcirkulationen og hypoxi. Således etableres en ond cirkel.

Klassificering af retinal veneokklusion

1. Okklusion af grenretinal vene.
2. Central retinal veneokklusion.
   • Ikke-iskæmisk.
   • Iskæmisk.
   • Papilloflebitis.
3. Hemiretinal venøs okklusion.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hvad forårsager retinal veneokklusion?

Følgende er tilstande, der er anført i rækkefølge efter sværhedsgrad, og som er forbundet med en høj risiko for at udvikle retinal venøs okklusion.

1. Høj alder er den vigtigste faktor; mere end 50% af tilfældene rammer patienter over 65 år.
2. Systemiske sygdomme, herunder hypertension, hyperlipidæmi, diabetes, rygning og fedme.
3. Forhøjet intraokulært tryk (f.eks. primær åbenvinklet glaukom, okulær hypertension) øger risikoen for udvikling af central retinal veneokklusion.
4. Inflammatoriske sygdomme som sarkoidose og Behcets sygdom kan ledsages af retinal okklusiv periflebitis.
5. Øget blodviskositet forbundet med polycytæmi eller unormale plasmaproteiner (f.eks. myelom, Waldenströms myelom).
6. Erhvervet trombofili, herunder hyperhomocysteinæmi og antifosfolipidsyndrom. Forhøjede plasma-homocysteinniveauer er en risikofaktor for myokardieinfarkt, slagtilfælde og carotisarteriesygdom, samt central retinal veneokklusion, især af den iskæmiske type. Hyperhomocysteinæmi er i de fleste tilfælde hurtigt reversibel med omdannelsen af folsyre.
7. Medfødt trombofili kan være ledsaget af venøs okklusion hos unge patienter. Dette ledsages af forhøjede niveauer af koagulationsfaktorerne VII og XI, mangel på antikoagulantia såsom antithrombin III, protein C og S, og resistens over for aktiveret protein C (faktor V Leiden).

Faktorer, der reducerer risikoen for at udvikle venøs okklusion, omfatter øget fysisk aktivitet og moderat alkoholforbrug.

Okklusion af grenretinal vene

Klassifikation

1. Okklusion af hovedgrenene i den centrale retinalvene er opdelt i følgende typer:
   • Okklusion af den temporale gren af første orden nær den optiske disk.
   • Okklusion af den temporale gren af første orden væk fra den optiske disk, men inklusive de grene, der fodrer makula.
2. Okklusion af små paramakulære grene, der kun dækker de grene, der nærer makula.
3. Okklusion af perifere grene, der ikke inkluderer den makulacirkulation.

Kliniske træk

Manifestationerne af okklusion af nethindens grenvener afhænger af volumenet af det makulaudstrømningssystem, der er okkluderet. Når makula er involveret, er der en pludselig forværring af synet, metamorfopsi eller relative skotomer i synsfelterne. Okklusion af perifer gren kan være asymptomatisk.

Synsstyrken varierer og afhænger af omfanget af den patologiske proces i makularegionen.

Øjets fundus

• Udvidelse og snoning af venerne perifert i forhold til okklusionsstedet.
• Flammelignende blødninger og punktblødninger, nethindeødem og vatpletter placeret i den sektor, der svarer til den berørte gren.

Foveal angiografi i de tidlige faser viser hypofluorescens på grund af blokering af baggrundsfluorescensen i koroiden ved retinale blødninger. I de sene faser detekteres hyperfluorescens på grund af sved.

Forløb. Manifestationer i den akutte periode kan vare 6-12 måneder indtil fuldstændig ophør og udtrykkes som følger:

• Venerne er sklerotiske og omgivet af varierende mængder restblødning perifert i forhold til obstruktionsområdet.
• Venøse kollateraler, karakteriseret ved moderat snoning af karrene, udvikles lokalt langs den horisontale sutur mellem de inferiore og superiore vaskulære arkader eller nær synsnervehovedet.
• Mikroaneurismer og hårde ekssudater kan kombineres med aflejring af kolesterolinklusioner.
• I makularegionen påvises der undertiden ændringer i det retinale pigmentepitel eller epiretinal gliose.

Vejrudsigt

Prognosen er ret gunstig. Inden for 6 måneder udvikler cirka 50 % af patienterne kollateraler med synsgendannelse til 6/12 og derover. Forbedring af synsfunktioner afhænger af omfanget af venøs udstrømningsskade (som er forbundet med placeringen og størrelsen af den blokerede vene) og sværhedsgraden af makulaiskæmi. Der er to primære synstruende tilstande.

Kronisk makulaødem er hovedårsagen til langvarigt synstab efter okklusion af grenvenen i nethinden. Nogle patienter med en synsstyrke på 6/12 eller værre kan have gavn af laserfotokoagulation, som er mere effektiv mod ødem end iskæmi.

Neovaskularisering. Neovaskularisering udvikler sig i diskområdet i cirka 10% af tilfældene og væk fra disken i 20-30%. Sandsynligheden stiger med processens sværhedsgrad og læsionens omfang. Neovaskularisering uden for synsnerveskiven udvikler sig normalt ved grænsen til den trekantede sektor af den iskæmiske nethinde, hvor der ikke er nogen udstrømning på grund af veneokklusion. Neovaskularisering kan udvikles når som helst i løbet af de 3 år, men forekommer oftest i de første 6-12 måneder. Dette er en alvorlig komplikation, der kan forårsage tilbagevendende glaslegemeblødninger og præretinale blødninger og undertiden traktionsretinalløsning.

Observation

Patienterne skal have foretaget foveal angiografi i intervallet af 6-12 uger, hvor der forekommer tilstrækkelig resorption af retinale blødninger. Yderligere taktikker afhænger af synsstyrke og angiografiske fund.

• FAG viser god makulaperfusion, synsskarpheden forbedres - ingen behandling nødvendig.
• Foveal angiografi afslører makulaødem i kombination med god perfusion, synsstyrken forbliver på 6/12 og derunder, efter 3 måneder træffes der beslutning om laserkoagulation. Men før behandling er en detaljeret undersøgelse af FAG vigtig for at bestemme svedzonerne. Ikke mindre vigtigt er detektion af kollateraler, der ikke tillader fluorescein at passere igennem og ikke bør koaguleres.
• FAG afslører fravær af makulaperfusion, synsskarpheden er lav - laserkoagulation til forbedring af synet er ineffektiv. Men hvis foveal angiografi ikke viser nogen perfusion af området op til 5 eller mere DD, er det nødvendigt at undersøge patienten hver 4. måned i 12-24 måneder på grund af mulig neovaskularisering.

Laserbehandling

1. Makulaødem. Der udføres gitterlaserkoagulation (størrelsen af hvert koagulat og afstanden mellem dem er 50-100 μm), hvilket forårsager en moderat reaktion i svedområdet, hvilket afsløres ved foveal angiografi. Koagulater bør ikke påføres ud over foveas avaskulære zone og perifert i forhold til de vigtigste vaskulære arkader. Det er nødvendigt at være forsigtig og undgå koagulation af områder med intraretinale blødninger. Opfølgende undersøgelse - efter 2-3 måneder. Hvis makulaødem fortsætter, kan gentagen laserkoagulation udføres, selvom resultatet ofte er skuffende.
2. Neovaskularisering. Spredt laserkoagulation udføres (størrelsen af hvert koagulat og afstanden mellem dem er 200-500 μm) for at opnå en moderat reaktion med fuld dækning af den patologiske sektor, tidligere identificeret på farvefotografi og fluorografi. Gentagen undersøgelse - efter 4-6 uger. Hvis neovaskulariseringen fortsætter, giver gentagen behandling normalt en positiv effekt.

Ikke-iskæmisk central retinal veneokklusion

Kliniske træk

Ikke-iskæmisk central retinal veneokklusion viser sig med pludseligt ensidigt tab af synsskarphed. Synsnedsættelsen er moderat til svær. Afferent pupildefekt er fraværende eller svag (i modsætning til iskæmisk okklusion).

Øjets fundus

• Varierende grader af tortuositet og dilatation af alle grene af den centrale retinalvene.
• Punktformede eller flammelignende nethindeblødninger i alle fire kvadranter, mest udbredte i periferien.
• Nogle gange findes der bomuldslignende læsioner.
• Mild til moderat hævelse af den optiske disk og makula ses ofte.

Arteriografi viser forsinket venøs udstrømning, god retinal kapillærperfusion og forsinket væskning.

Ikke-iskæmisk central retinal veneokklusion er den mest almindelige og tegner sig for omkring 75% af tilfældene.

Forløb. De fleste akutte manifestationer forsvinder efter 6-12 måneder. Resterende virkninger omfatter synsdifkulater, epiretinal gliose og pigmentomfordeling i makula. Overgang til iskæmisk okklusion af den centrale retinalvene er mulig inden for 4 måneder i 10% af tilfældene og inden for 3 år i 34% af tilfældene.

Vejrudsigt

I tilfælde hvor processen ikke bliver iskæmisk, er prognosen ret gunstig med fuldstændig eller delvis genoprettelse af synet hos cirka 50% af patienterne. Hovedårsagen til dårlig genoprettelse af synet er kronisk cystisk makulaødem, hvilket fører til sekundære ændringer i nethindens pigmentepitel. I et vist omfang afhænger prognosen af den indledende synsstyrke, nemlig:

• Hvis synsstyrken i begyndelsen var 6/18 eller højere, vil den højst sandsynligt ikke ændre sig.
• Hvis synsskarpheden var inden for intervallet 6/24-6/60, varierer det kliniske forløb, og synet kan efterfølgende forbedres, forblive uændret eller endda forværres.
• Hvis synsskarpheden var 6/60 ved baseline, er forbedring usandsynlig.

Taktik

1. Observation er nødvendig i 3 år for at forhindre overgang til den iskæmiske form.
2. Højtydende laserbehandling har til formål at skabe anastomoser mellem nethindens og koroidale vener og derved skabe parallelle forgreninger i området med venøs udstrømningsobstruktion. I nogle tilfælde giver denne metode gode resultater, men er forbundet med en potentiel risiko for komplikationer såsom fibrøs proliferation i området for lasereksponering, venøs eller koroidal blødning. Kronisk makulaødem vil ikke reagere på laserbehandling.

Iskæmisk central retinal veneokklusion

Kliniske træk

Iskæmisk retinal veneokklusion er karakteriseret ved ensidig, pludselig og alvorlig synsnedsættelse. Synsnedsættelsen er næsten irreversibel. Afferent pupildefekt er alvorlig.

Øjets fundus

• Markant snoning og overbelastning af alle grene af den centrale retinalvene.
• Omfattende plettede og flammelignende blødninger, der involverer periferien og den posteriore pol.
• Bomuldslignende læsioner, hvoraf der kan være mange.
• Makulaødem og blødninger.
• Svær hævelse af den optiske disk og hyperæmi.

Foveal angiografi afslører centrale retinale blødninger og omfattende områder med kapillær nonperfusion.

Forløb. Manifestationerne af den akutte periode forsvinder inden for 9-12 måneder. Resterende forandringer omfatter synsdiskkollateraler, epiretinal makuladegeneration og pigmentomfordeling. Mindre almindeligt kan subretinal fibrose udvikles, svarende til den ekssudative form for aldersrelateret makuladegeneration.

Prognosen er ekstremt ugunstig på grund af makulaiskæmi. Rubeosis iridis udvikler sig i cirka 50% af tilfældene, normalt inden for 2 til 4 måneder (100-dages glaukom). Hvis panretinal laserkoagulation ikke udføres, er der en høj risiko for at udvikle neovaskulær glaukom.

Taktik

Overvågning udføres månedligt i seks måneder for at forebygge neovaskularisering i det forreste segment. Selvom neovaskularisering i det forreste segment ikke nødvendigvis indikerer tilstedeværelsen af neovaskulær glaukom, er det den bedste kliniske markør.

Hvis der er risiko for udvikling af neovaskulær glaukom, er detaljeret gonioskopi derfor nødvendig, da undersøgelse med kun en spaltelampe anses for utilstrækkelig.

Behandling. Hvis der opdages neovaskularisering af forkammervinklen eller iris, udføres panretinal laserkoagulation straks. Forebyggende laserkoagulation er egnet i tilfælde, hvor regelmæssig overvågning ikke er mulig. Imidlertid er retinale blødninger nogle gange ikke tilstrækkeligt forsvundet, når laserkoagulation udføres.

Papilloflebitis

Papilloflebitis (vaskulitis i synsnervehovedet) betragtes som en sjælden tilstand, der normalt forekommer hos raske personer under 50 år. Det menes, at lidelsen er baseret på ødem i synsnervehovedet med sekundær venøs okklusion, i modsætning til venøs trombose i niveau med cribriformpladen hos ældre.

Det manifesterer sig ved en relativ forringelse af synet, oftest observeret ved rejselse fra liggende stilling. Forringelsen af synet er fra let til moderat. Der er ingen afferent pupildefekt.

Fundus:

• Papilledem, ofte i kombination med vatpletter, er dominerende.
• Udvidelse og snoning af vener, blødninger udtrykt i varierende grad og normalt begrænset til den parapapillære zone og den posteriore pol.
• Den blinde vinkel er forstørret.

Foveal angiografi viser forsinket venøs fyldning, hyperfluorescens på grund af væskeoosning og god kapillærperfusion.

Prognosen er fremragende uanset behandling. I 80% af tilfældene genoprettes synet til 6/12 eller bedre. Resten oplever betydeligt irreversibelt synstab på grund af makulaødem.

Hemiretinal venøs okklusion

Hemiretinal veneokklusion er mindre almindelig end central retinal veneokklusion og involverer de øvre eller nedre grene af den centrale retinalvene.

Klassificering af hemiretinal veneokklusion

• okklusion af hemisfæren af hovedgrenene i den centrale nethindevene nær den optiske disk eller på afstand;
• Hemicentral okklusion er mindre almindelig, involverer en af de to stammer af den centrale retinalvene og findes på den forreste overflade af den optiske disk som en medfødt okklusion.

Hemiretinal venøs okklusion er karakteriseret ved pludseligt synstab i den øvre eller nedre halvdel af synsfeltet, afhængigt af det berørte område. Synsnedsættelsen varierer.

Fundus: Billedet ligner okklusion af grenen af den centrale retinalvene med involvering af den øvre og nedre hemisfære.

Foveal angiografi afslører multiple blødninger, hyperfluorescens på grund af sved og forskellige forstyrrelser i den retinale kapillærperfusion.

Prognosen bestemmes af graden af makulaisækmi og ødem.

Behandlingen afhænger af sværhedsgraden af retinal iskæmi. Signifikant retinal iskæmi er forbundet med risikoen for at udvikle neovaskulær glaukom, så behandlingen er den samme som for iskæmisk central retinal veneokklusion.