Polycystisk nyresygdom - oversigt over information

Polycystisk nyresygdom er en af de mest alvorlige anomalier, der er karakteriseret ved udskiftning af en betydelig del af nyreparenkym med flere cyster i forskellige former og størrelser. Polycystisk nyresygdom klassificeres som en medfødt arvelig sygdom i urinvejene.

Et karakteristisk træk ved polycystisk nyresygdom er tilstedeværelsen af flere cyster på organernes overflade og i deres parenkym, der indeholder en vandig (undertiden geléagtig) gullig væske blandet med blod og pus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Med hensyn til hyppighed er anomalien kun overgået af simple cyster, og med hensyn til sværhedsgraden af det kliniske forløb og antallet af komplikationer rangerer den som nummer et blandt alle nyresygdomme. Ifølge litteraturen tegner polycystisk nyresygdom sig for 0,17 til 16,5% af nyresygdommene.

Nyrerne forstørres med et fald i det fungerende parenkym. Cyster er udvidede dele af nyrernes glomeruli og tubuli, der opretholder en forbindelse med den resterende del af nefronet.

Der er to typer polycystisk sygdom:

• autosomal dominant sygdom (polycystisk nyresygdom hos voksne);
• autosomal recessiv sygdom (polycystisk nyresygdom hos børn).

Polycystisk nyresygdom hos voksne forekommer hos én ud af 1000 personer og udvikler sig langsomt. Den gennemsnitlige levealder for denne sygdom er 50 år. Sygdommens manifestationer begynder i ung eller middelalderlig alder, og den forbliver kompenseret i omkring 10 år. På dette stadie af sygdommen er kirurgisk behandling mulig, bestående af at åbne cystiske formationer ved at fjerne deres kuppel. I de senere år er punktering under ultralydkontrol af de største cyster, såvel som cyster, der forstyrrer blodgennemstrømningen betydeligt, blevet anvendt. Omkring en tredjedel af patienterne har levercyster, som ikke har nogen funktionelle konsekvenser.

MSCT og MR er ikke kun i stand til at detektere selve cystiske formationer, men også til at bestemme arten af deres indhold, hvilket hjælper med differentialdiagnostik af cystesuppuration med parenkymdestruktion. De opnåede oplysninger kan være nyttige ved valg af behandlingstaktik.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Årsager polycystisk nyresygdom

ST. Zakharyan (1937-1941) og derefter A. Puigvert (1963) formulerede bestemmelser om enhed i oprindelsen af udviklingsdefekter i CLS og det medullære lag. To hovedgrupper af anomalier blev identificeret:

• dysembryoplasi af bægerbladene (divertikler i nyrebækkenet og bægerbladene, parapelvine cyster);
• dysembryoplasi af de malpighiske pyramider (megacalyx, medullær cystisk sygdom).

Nogle forskere forstår udtrykket "divertikel i nyrebækken-calycealsystemet" som alle patologiske retentionsændringer i calycerne, der opstår som følge af både en forstyrrelse i det neuromuskulære apparat i papillær-bækkenzonen og tryk på dets hals fra et kar eller en ar-sklerotisk proces i nyresinus. Andre skelner tydeligt mellem udtrykket "medfødt" eller "ægte" divertikel i nyrebækken-calycealsystemet og alle typer peripelviske cystiske formationer med et lukket hulrum, samt retentionsændringer i calycerne, hvori nyrepapiller flyder. Embryonal morfogenese af divertikel i nyrebækken-calycealsystemet blev afsløret som et resultat af embryologiske undersøgelser, der fastslog, at dets dannelse er forbundet med fraværet af den inducerende effekt af den metanephriske kanal på det metanephrogene blastema.

Som følge heraf dannes et hulrum, der kommunikerer med nyrebækken-calycealsystemet gennem en smal passage, men er adskilt fra nyrestrukturerne. Den grundlæggende forskel mellem et ægte divertikel og et falsk divertikel er fraværet af en nyrepapiller. Et divertikel i nyrebækken-calycealsystemet er et rundt hulrum dækket med urotel, forbundet med nyrebækken-calycealsystemet via en tynd passage, hvori nyrepapillen ikke strømmer ind. Urin strømmer ind i divertikelhulrummet gennem en tynd passage og stagnerer i det. Derfor indeholder divertikler i nyrebækken-calycealsystemet i halvdelen af observationerne sten.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Symptomer polycystisk nyresygdom

Symptomer på polycystisk nyresygdom er enten forbundet med selve cysterne (arteriel hypertension hos 50% af patienterne, dæmpet smerter i lænderegionen, hæmaturi, pyuri) eller med manifestationer af nyresvigt. Diagnose af polycystisk sygdom er ikke vanskelig i dag. Ultralyd i kombination med dopplerografi gør det ikke kun muligt at identificere sygdommen, men også at afklare tilstanden af nyrernes blodgennemstrømning.

De fleste patienter dør af kronisk nyresvigt, og 10% af hjerneblødning. Behandling af azotæmi (herunder hæmodialyse, organtransplantation), pyelonefritis og arteriel hypertension kan forlænge patienternes levetid betydeligt.

Polycystisk sygdom hos børn forekommer hos en ud af 10.000 nyfødte. Ikke kun begge nyrestrukturer er påvirket, men også leveren. Meget ofte observeres lungehypoplasi ved fødslen. Manifestation i barndommen er karakteriseret ved nyresvigt, og i ungdomsårene - portal hypertension. Prognosen er ugunstig.

Kortikale cystiske læsioner er den mest almindelige udviklingsdefekt. De omfatter strukturelle anomalier som multicystisk sygdom, polycystisk sygdom og, ifølge tidligere ideer, solitære cyster. I øjeblikket er der blevet bevist en pålidelig sammenhæng mellem forekomsten af cystiske formationer og alder. Deres medfødte oprindelse er ekstremt sjælden. Multicystisk sygdom og polycystisk sygdom har embryofetal morfogenese til fælles: de primære tubuli i det metanefrogene blastema er ikke forbundet med metanefroskanalen. Denne teori forklarer forekomsten af solitære cyster i mindre grad. Genesen af nyrecyster er mere passende: retentionsinflammatorisk (resultatet af obstruktion og inflammation i tubulære og urinveje) og proliferativ-neoplastisk (en konsekvens af overdreven proliferation af nyreepitelet). I denne henseende tvivler vi på klassificeringen af nyreparenkymcyster som udviklingsanomalier.

Multicystisk nyre er en kortikal cystisk læsion, hvor næsten alle nefroner ikke har forbindelse til samlekanalerne og er blevet til retentionscyster, mens det juxtaglomerulære apparat er fraværende eller stærkt underudviklet. Ved multicystisk nyre er næsten hele nyren repræsenteret af cystiske formationer. Deres membraner kan forkalkes. Indholdet af cysterne er delvist reabsorberet glomerulært filtrat. Nyren fungerer ikke. Denne defekt er ret sjælden - 1,1%. Klinisk kan den manifestere sig ved dumpe smerter i lænderegionen og arteriel hypertension. Diagnostik er i dag ikke vanskelig. Enhver af de radiologiske diagnostiske metoder giver dig mulighed for at stille en diagnose. Bilateral multicystisk nyresygdom er uforenelig med livet.

Diagnosticering polycystisk nyresygdom

Diagnose af polycystisk nyresygdom er mulig ved hjælp af ekskretorisk urografi, retrograd pyelografi, og mere præcist stilles diagnosen ved hjælp af MSCT, som ikke blot gør det muligt at identificere anomalien, men også at forestille sig de intrarenale forhold, at estimere bredden og længden af halsen, hvilket er nødvendigt for at vælge behandlingstaktikken. For divertikler blandt alle nyredefekter - 0,96%. Multiple divertikler er ret sjældne, og i en tredjedel af tilfældene er det divertikler i nyrebækkenet, og i de resterende tilfælde - bægerblade. Divertikulose af divertikler observeres i 78% af tilfældene.

Polypositionel MSCT gør det muligt at bestemme migrationen af sten i divertikulums lumen. Dette gør det muligt at udføre differentialdiagnostik med forkalkning af cystisk formations væg. Fordelen ved MSCT til diagnosticering af divertikler i nyrebækkenet og -bægeret er muligheden for at detektere dem selv med smalle divertikulahalse (under urografi er det vanskeligt for kontrastmidlet at trænge ind i deres lumen, så de er dårligt kontrasterende).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling polycystisk nyresygdom

Forløbet af selv komplicerede divertikler med tandsten er normalt asymptomatisk og kræver ikke behandling. Om nødvendigt (anfald af pyelonefritis) behandles polycystisk nyresygdom ved hjælp af kirurgiske teknikker - perkutan nefrolitotripsi med fulguration af forløbet. Brugen af fjernstyret chokbølgelitotripsi er nytteløs.

Klassificeringen af parapelvinecyster som medfødte tilstande er i øjeblikket tvivlsom på grund af deres fravær hos personer under 30 år. Derfor kan forekomsten af parapelvinecystiske formationer forklares med atresi af lymfekarrene i renal sinus, hvilket er blevet bevist ved morfologiske undersøgelser. Hypotesen fra AV Ayvazyan og AM Voyno-Yasenetsky, der forklarer forekomsten af renal sinuscyster ved en fuldstændig afspaltning af en af grenene af den kraniale ende af den metanephriske kanal fra det metanephrogene blastema, virker urealistisk.