Kolangiokarcinom

Cholangiocarcinom (galdegangskræft) diagnosticeres oftere og oftere. Dette kan delvist forklares med introduktionen af moderne diagnostiske metoder, herunder nye billeddannelsesteknikker og kolangiografi. De muliggør en mere præcis lokalisering og spredning af tumorprocessen.

Cholangiocarcinom og andre galdegangstumorer er, selvom de er sjældne, normalt maligne. Cholangiocarcinom påvirker overvejende de ekstrahepatiske galdegange: 60-80% ved porta hepatis (Klatskin-tumor) og 10-30% i den distale kanal. Risikofaktorer omfatter højere alder, primær skleroserende cholangitis, leverinvasion og koledokale cyster.

Karcinom kan udvikle sig på ethvert niveau af galdetræet, fra små intrahepatiske kanaler til den fælles galdegang. Kliniske manifestationer og behandlingsmetoder afhænger af tumorens udviklingssted. Kirurgisk behandling er ineffektiv, primært på grund af tumorens utilgængelighed; der er dog stigende beviser for behovet for at vurdere tumorens resektabilitet hos alle patienter, da kirurgi, selvom det ikke er helbredende, forbedrer patienternes livskvalitet. I tilfælde af inoperable tumorer er argumentet for røntgenkirurgiske og endoskopiske indgreb eliminering af gulsot og kløe hos døende patienter.

Cholangiocarcinom er forbundet med colitis ulcerosa, med eller uden skleroserende kolangitis. I de fleste tilfælde udvikles kolangiokarcinom i forbindelse med primær skleroserende kolangitis (PSC) ledsaget af colitis ulcerosa. Patienter med primær skleroserende kolangitis kombineret med colitis ulcerosa og kolorektal tumor har en højere risiko for at udvikle kolangiokarcinom end patienter uden tarmtumor.

Ved medfødte cystiske sygdomme er risikoen for at udvikle kolangiokarcinom øget hos alle patientens familiemedlemmer. Medfødte cystiske sygdomme omfatter medfødt leverfibrose, cystiske dilatationer i de intrahepatiske kanaler (Caroli syndrom), fælles galdegangscyste, polycystisk leversygdom og mikrohamartom (von Meyenberg-komplekser). Risikoen for at udvikle kolangiokarcinom er også øget ved biliær cirrose på grund af biliær atresi.

Leverinvasion af trematoder hos personer af orientalsk oprindelse kan kompliceres af intrahepatisk (kolangiocellulært) kolangiokarcinom. I Fjernøsten (Kina, Hongkong, Korea, Japan), hvor Clonorchis sinensis er mest almindelig, tegner kolangiokarcinom sig for 20% af alle primære levertumorer. Disse tumorer udvikler sig med betydelig parasitinvasion af galdegangene nær porta hepatis.

Opistorchis viverrini -angreb er mest udbredte i Thailand, Laos og det vestlige Malaysia. Disse parasitter producerer kræftfremkaldende stoffer og frie radikaler, der forårsager DNA-ændringer og mutationer og stimulerer proliferation af det intrahepatiske galdegangsepitel.

Risikoen for at udvikle ekstrahepatisk galdegangskarcinom 10 år eller mere efter kolecystektomi er signifikant reduceret, hvilket indikerer en mulig sammenhæng mellem tumoren og galdesten.

Udviklingen af ondartede tumorer i galdegangene har ingen direkte forbindelse med cirrose, med undtagelse af biliær cirrose.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på kolangiokarcinom

Patienter med kolangiokarcinom præsenterer typisk med kløe og smertefri obstruktiv gulsot (normalt hos patienter i alderen 50-70 år). Porta hepatis-tumorer kan kun forårsage vage mavesmerter, anoreksi og vægttab. Andre tegn kan omfatte acholisk afføring, en palpabel masse, hepatomegali eller en spændt galdeblære (Courvoisiers tegn i distale læsioner). Smerten kan ligne galdekolik (refleksgaldevejsobstruktion) eller være vedvarende og progressiv. Sepsis er usædvanlig, men kan udløses af ERCP.

Hos patienter med galdeblærecarcinom spænder symptomerne fra tilfældig diagnose af tumoren under kolecystektomi udført på grund af smerter og kolelithiasis (70-90% har sten) til udbredt sygdom med vedvarende smerter, vægttab og mavemasse.

Symptomer på kolangiokarcinom

Diagnose af kolangiokarcinom

Mistanke om cholangiocarcinom opstår, når ætiologien for galdevejsobstruktion er uforklarlig. Laboratorieprøver afspejler graden af kolestase. Diagnosen stilles ved hjælp af ultralyd eller CT. Hvis disse metoder ikke tillader at verificere diagnosen, bør der udføres magnetisk resonans-kolangiopankreatografi (MRCP) eller ERCP med perkutan transhepatisk kolangiografi. I nogle tilfælde diagnosticerer ERCP ikke kun tumoren, men muliggør også en vævsbørstebiopsi, som giver en histologisk diagnose uden finnålsbiopsi under ultralyd- eller CT-kontrol. CT med kontrastmiddel hjælper også med diagnosen.

Galdeblærekarcinomer opdages bedre ved CT end ved ultralyd. Åben laparotomi er nødvendig for at fastslå sygdommens stadium, hvilket bestemmer behandlingsomfanget.

Diagnose af kolangiokarcinom

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling af kolangiokarcinom

Stenting eller kirurgisk bypass af obstruktionen reducerer kløe, gulsot og i nogle tilfælde træthed.

Cholangiocarcinom i leverportaen, bekræftet ved CT, kræver perkutan eller endoskopisk (med ERCP) stentning. Distalt cholangiocarcinom er indikation for endoskopisk stentning. Hvis cholangiocarcinom er begrænset, vurderes resektabiliteten under operation med resektion af leverportaen eller pankreatikoduodenektomi. Adjuverende kemoterapi og strålebehandling for cholangiocarcinom giver opmuntrende resultater.

I mange tilfælde behandles galdeblærecarcinomer symptomatisk.

Behandling af kolangiokarcinom