Diagnose af kolangiokarcinom

Serumbiokemien er i overensstemmelse med kolestatisk gulsot. Bilirubin-, alkalisk fosfatase- og GGT-niveauer kan være meget høje. Deres variationer kan afspejle ufuldstændig obstruktion eller initial involvering af kun én leverkanal.

Antimitokondrielle antistoffer detekteres ikke i serum, niveauet af α-FP er ikke forhøjet.

Afføringen er misfarvet, fedtet og indeholder ofte okkult blod. Der er ingen glukosuri.

Anæmi er mere udtalt end ved ampullært karcinom, men skyldes ikke blodtab; årsagerne til dette er uklare. Antallet af hvide blodlegemer er på den øvre normalgrænse med en forhøjet procentdel af polymorfonukleære leukocytter.

Leverbiopsi afslører tegn på obstruktion af store galdegange. Tumorvæv kan ikke findes. Processens malignitet er meget vanskelig at bekræfte histologisk.

Det er vigtigt at udføre cytologisk undersøgelse af væv i området med galdegangsstriktur. Det er bedst at udføre en børstebiopsi under endoskopiske eller perkutane indgreb eller en punkteringsbiopsi under ultralyd- eller røntgenkontrol. Tumorceller detekteres i 60-70% af tilfældene. Undersøgelse af galde aspireret direkte under kolangiografi er af langt mindre betydning.

I nogle tilfælde stiger niveauet af tumormarkøren CA19/9 ved kolangiokarcinom, men der er rapporter om høje niveauer af denne markør også ved godartede sygdomme, hvilket reducerer dens betydning for screeningsstudier. Samtidig bestemmelse af CA19/9 og carcinoembryonisk antigen kan være mere præcis.

Scanning

Ultralyd er særligt vigtig, da den muliggør detektion af dilatation af de intrahepatiske kanaler. Tumoren kan detekteres i 40% af tilfældene. Ultralyd (i realtid, i kombination med Doppler-undersøgelse) detekterer nøjagtigt portvenetumorinvolvering, både okklusion og væginfiltration, men er mindre egnet til at detektere leverarterieinvolvering. Endoskopisk intraduktal ultralyd er fortsat en eksperimentel metode, men den kan give vigtig information om tumorens spredning i og omkring galdegangen.

CT afslører dilatation af de intrahepatiske galdegange, men tumoren, hvis tæthed ikke afviger fra leverens tæthed, er vanskeligere at visualisere. CT giver mulighed for at identificere lobær atrofi og den relative position af caudatuslapen og tumoren i porta hepatis-området. Den moderne metode med spiral-CT med computerrekonstruktion giver mulighed for nøjagtigt at bestemme de anatomiske forhold mellem karrene og galdegangene i porta hepatis.

MR kan detektere større intrahepatiske (kolangiocellulære) karcinomer, men i ekstrahepatiske tumorer har MR ingen yderligere fordel i forhold til ultralyd eller CT. Nogle centre udfører magnetisk resonanskolangiografi med rekonstruktion af galdegang (og bugspytkirtel), hvilket kan være et meget værdifuldt diagnostisk værktøj.

Kolangiografi

Endoskopisk eller perkutan kolangiografi eller en kombination af begge er af stor diagnostisk værdi og bør udføres hos alle patienter med kliniske tegn på kolestase og tegn på intrahepatisk galdegangsudvidelse påvist ved ultralyd eller CT.

Tumoren kan påvises ved cytologisk undersøgelse eller transpapillær tangbiopsi under ERCP.

Endoskopisk retrograd kolangiografi afslører en normal fælles galdegang og galdeblære samt obstruktion i regionen omkring porta hepatis.

Perkutan kolangiografi. Obstruktion viser sig som en skarp bristning af galdegangen eller som en brystvorte. De intrahepatiske galdegange er i alle tilfælde dilaterede. Hvis obstruktionen kun udvikler sig i højre eller venstre levergang, kan punktering af begge gange være nødvendig for den præcise lokalisering.

Angiografi

Digital subtraktionsangiografi kan visualisere leverarterien og portvenen samt deres intrahepatiske grene. Denne metode er fortsat af stor betydning for præoperativ vurdering af tumorresektabilitet.

Ved tiltagende kolestatisk gulsot er den mest sandsynlige kliniske diagnose periampullært karcinom. Derudover er lægemiddelinduceret gulsot, primær skleroserende kolangitis og primær biliær cirrose mulige. Selvom et sådant forløb ikke er typisk for kolangiokarcinom, bør det udelukkes i en systematisk diagnostisk søgning. Data fra anamnese og objektiv undersøgelse er normalt af ringe hjælp til diagnosen.

Den første fase af undersøgelsen for kolestase er ultralyd. Ved kolangiokarcinom påvises udvidelse af de intrahepatiske galdegange. Den fælles galdegang kan være uændret, ændringerne kan være tvivlsomme, eller udvidelse af galdegangen under den ekstrahepatiske tumor er mulig. For at fastslå niveauet og parametrene for strikturen udføres perkutan eller endoskopisk kolangiografi, cytologisk undersøgelse og biopsi.

Nogle gange henvises patienter med kolestase til operation uden kolangiografi, fordi årsagen til obstruktionen, pankreasterkarcinom eller sten, bestemmes ved hjælp af andre billeddannelsesteknikker. Hvis den fælles galdegang er normal, palpation af porta hepatis-området ikke viser nogen abnormiteter, og kolangiogrammet (uden fyldning af de intrahepatiske galdegange) er normalt, er diagnosen tvivlsom. Massen i porta hepatis-området er for høj og for lille til at kunne detekteres. Tegn som en forstørret grøn lever og en kollapset galdeblære bør tages behørigt i betragtning.

Hvis ultralydsundersøgelsen af en patient med kolestase ikke afslører galdegangsudvidelse, bør andre mulige årsager til kolestase overvejes, herunder lægemiddelinduceret gulsot (historie) og primær biliær cirrose (antimitokondrielle antistoffer). Histologisk undersøgelse af levervæv er nyttig. Ved mistanke om primær skleroserende kolangitis er kolangiografi den primære diagnose. Hos alle patienter med kolestase uden galdegangsudvidelse, hvor diagnosen er uklar, bør ERCP udføres.

Scanning og kolangiografi kan diagnosticere galdegangsstriktur på grund af kolangiokarcinom. I tilfælde af hiluslæsioner stilles der en differentialdiagnose mellem lymfeknudemetastase, cystisk kanalkarcinom og periampullært pankreaskarcinom under hensyntagen til sygehistorien og andre billeddiagnostiske fund.

Tumorstadieinddeling

Hvis patientens tilstand tillader operation, bør tumorens resektabilitet og størrelse vurderes. Metastaser, som normalt er sene, bør identificeres.

Læsioner i den nedre og midterste del af den fælles galdegang kan normalt resektiones, selvom angiografi og venografi bør udføres for at udelukke vaskulær invasion.

Det mere almindelige kolangiokarcinom i leverportalen er mere problematisk. Hvis kolangiografi viser involvering af andenordens leverkanaler i begge leverlapper (type IV), eller angiografi viser tumorudbredelse omkring hovedstammen af portvenen eller leverarterien, er tumoren ikke-resektabel. I disse tilfælde er palliativ intervention indiceret.

Hvis tumoren er begrænset til galdegangsforgreningen, kun påvirker én leverlap eller komprimerer en gren af portvenen eller leverarterien på samme side, er resektion mulig. Præoperative billeddiagnostiske undersøgelser er nødvendige for at afgøre, om leveren vil forblive levedygtig efter resektion. Det resterende leversegment skal have en tilstrækkelig stor galdegang, der kan anastomoseres med tarmen, en intakt gren af portvenen og leverarterien. Under operationen udføres yderligere ultralyd og undersøgelse for at udelukke lymfeknudeinvolvering.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]