Knogleeksostose

Knogleeksostose (fra det græske exo, "noget udenfor eller hinsides" og endelsen -osis, som i medicin betyder en patologisk tilstand eller proces) defineres som en godartet udvækst af knoglevæv, der strækker sig udad eller over en eksisterende knogle.

Epidemiologi

Blandt knogletumorer tegner eksostoser sig for cirka 4-4,5% af tilfældene.

De mest almindelige af de godartede knogletumorer, knoglebrusk-eksostoser eller osteokondromer, forekommer hos 3% af befolkningen, og i 75% af tilfældene er de enkeltstående masser.

Multiple osteokondromer forekommer ved arvelige multiple eksostoser, hvis hyppighed ikke overstiger ét tilfælde pr. 50.000 personer. [ 1 ]

Ifølge forskellige undersøgelser varierer prævalensen af bukkale eksostoser fra 0,09 % til næsten 19 %, og 5 % af knogle- og bruskeksostoser involverer bækkenknoglerne. [ 2 ]

Årsager knogleeksostose

Eksostose kaldes også knoglespore og knogleosteom. Men mens en eksostose, der påvirker enhver knogle, er en ikke-tumorlignende knogleudvækst af tæt lamellær knogle, hvis periosteale lag normalt ikke har trabekler (støttebjælker) eller medullære rum, så er osteom en godartet knogletumor med overvejende kraniofacial lokalisering (primært i bihulerne), og det knoglevæv, der danner den, kan være lamellært og svampet - med vaskulære kanaler og indeslutninger af knoglemarv og fedt.

Almindelige årsager til eksostose omfatter traumer, kronisk knogleirritation eller en forstyrrelse i knogleudviklingen (som kan spores tilbage til en familiehistorie med medfødt ufuldkommen knogledannelse). Idiopatisk eksostose er ikke ualmindelig, hvor den nøjagtige ætiologi er ukendt.

For eksempel menes eksostose i den ydre øregang at skyldes irritation af dens knoglevægge forårsaget af koldt vand og vind; eksostose dannes i den mediale del af den ydre øregang - ved suturlinjerne for trommeknoglerne, temporalknoglerne og mastoidknoglerne i knoglekanalen. [ 3 ], [ 4 ]

Eksostose af kæbeknoglen kaldes buccal knogleeksostose og forekommer ofte i den tidlige ungdom efter skader på tandkødet og de underliggende knoglestrukturer (også på grund af tændernes malokklusioner). [ 5 ] Eksostose af tandkødet er i øvrigt umulig, da tandkødet er slimhinden i alveolærprocessen i den øvre og alveolære del af underkæben, og dens egen lamina består af løst bindevæv. De mest almindelige eksostoses i kæberne er torus mandibularis - knudrede fremspring af det tætte kortikale knoglelag på overfladen af mandibula ved siden af tungen (nær præmolarer og molarer), samt eksostose langs midterlinjen af den hårde gane - torus palatinus. [ 6 ]

Subnail-eksostose, som oftest rammer storetåen, pegefingeren og langfingeren, er forbundet med traume eller kronisk infektion i neglens seng.

Når en knogleudvækst er dækket af brusk, er det en knogle- og bruskeksostose kaldet et osteokondrom, som kan være på underbenets lange knogler - skinnebenseksostose (os tibia) og fibulaeksostose (os fibula); på skulderbladet (scapula) og på bækkenknoglerne, iskiasknogleeksostose (os ischii).

Årsager til knogleeksostose hos børn

Knogleeksostose hos et barn og osteokondromer - godartede skelettumorer hos børn - kan enten være en enkeltstående knogleovervækst eller multipel (på flere knogler).

For eksempel forekommer knogleeksostose ofte i helingen af en fraktur med delvis eller fuldstændig løsning af et knoglefragment på stedet for muskelsenetilhæftning, hvilket ortopæder forklarer med medfødt svaghed i apofyserne (knogleudvækster, som musklerne er fastgjort til).

Ætiologien for godartede knoglevækster ses også i reaktiv knogledannelse - hyperplastisk periosteal reaktion, hvor dannelsen af ny knogle forekommer som reaktion på skade eller andre stimuli omkring knogleperiosteumet (periosteum), som har et indre osteogent (knogledannende) lag.

Osteochondroma, dvs. knogle- og bruskeksostose af epifysen (forstørret ende) af femur og tibia, samt eksostose af talus af tarsalbenet, dannes ved arvelig Trevors sygdom (hemimelisisk epifysedysplasi eller tarsoepifysedysplasi). [ 7 ]

Blandt de nævnte årsager er sådanne systemiske patologier som: arvelig pseudohypoparathyroidisme (genetisk bestemt resistens i målorganerne eller over for parathyroidhormon), infantil kortikal hyperostose (Caffeys sygdom); Gardners syndrom; Albright arvelig osteodystrofi; systemisk ossificerende periostose (Marie-Bemberger syndrom); progressiv ossificerende myositis (Münheimers sygdom) osv.

Multiple knogleeksostose (multiple eksostosesyndrom, diafyseal aklasi eller arvelige multiple osteokondromer) er en autosomal dominant arvelig lidelse, der normalt diagnosticeres hos børn i alderen 3-5 år. [ 8 ] Det område, der oftest er berørt, er knæene, og der er også knogleovervækst på de lange knogler i de øvre ekstremiteter: eksostose af humerus (os humerus), eksostose af radius (os radius) og eksostose af ulna (os ulna). Mindre almindelige lokalisationer omfatter skulderblade, hænder, ribben, ryghvirvler og bækken. [ 9 ]

Eksostoser hos børn og unge stopper med at vokse, efter at epifysepladerne (lamina epiphysalis) er modne.

Risikofaktorer

Faktorer, der øger risikoen for eksostose, omfatter: traumer; konstant fysisk overbelastning af visse skeletsegmenter; arvelighed og sporadiske genetiske mutationer, der fører til medfødte anomalier og systemiske skeletsygdomme; sekundær hyperparathyroidisme (som udvikler sig på grund af lave D-vitaminniveauer); degenerative-dystrofiske ledforandringer, gigt og slidgigt; foddeformitet ved diabetes; og kropsholdningsforstyrrelser.

Patogenese

Forklaringen af patogenesen af knogleeksostose bemærker eksperter, at overvækst af knoglevæv refererer til hyperostose, som har forskellige dannelsesmekanismer.

En af mekanismerne for dannelse af eksostose, foreslået af Rudolf Virchow, er forbundet med forskydningen af hyalinbrusk i epifysepladen (bruskvækstpladen), hvilket forårsager lateral knoglevækst fra metafysen - ved siden af epifysepladen i rørformede knogler.

En anden patogenetisk mekanisme kan være baseret på dysfunktion af de vigtigste celler i knoglevævet - osteocytter, som ikke er i stand til mitotisk deling, men aktivt deltager i metabolismen af knoglematrixen, fordi de er mekanosensoriske celler. Forskellige mekaniske kræfter, der virker på knoglerne, kan stimulere osteocytter, hvilket resulterer i ændringer i strømmen af intercellulær væske og deformation af knoglens intercellulære substans (knoglematrixen), som udgør størstedelen af knoglemassen.

Osteocytter producerer proteinet sclerostin (kodet af SOST-genet), som undertrykker knogledannelse og transmissionen af intracellulære signaler mellem knogledannende osteoblaster og osteoklaster, der er ansvarlige for knogleresorption, hvilket er afgørende for den kontinuerlige proces med knogleombygning.

Derudover modvirker sclerostin aktiviteten af det knoglemorfogenetiske protein BMP3 - osteogenin, som tilhører transformerende vækstfaktorer-beta (TGF-beta); det inducerer osteogen differentiering og udviser knogledannende aktivitet. Hvis syntesen af disse proteiner og deres fysiologiske forhold forstyrres, forstyrres også reguleringen af knogledannelsen.

Ved multipel eksostosesyndrom er patogenesen forårsaget af mutationer i EXT1- og EXT2-gener, der koder for glycosyltransferaseproteiner, som er nødvendige for biosyntesen af heparansulfat (et glykoprotein i den ekstracellulære matrix i alt væv). Det blev konstateret, at fuldstændig fravær eller akkumulering af heparansulfat, såvel som kædeforkortelse i dets struktur, forstyrrer processerne for differentiering og proliferation af epifysepladechondrocytter og korrekt knoglevækst. [ 10 ]

Symptomer knogleeksostose

Eksostoser kan forekomme i enhver knogle og er enten asymptomatiske (og opdages tilfældigt ved radiologisk undersøgelse) eller - når knogleovervæksten lægger pres på perifere nerver og blodkar - forårsager kroniske smerter af varierende intensitet.

Afhængigt af deres form, størrelse og placering fører eksostose til begrænset bevægelighed og funktionel forringelse. For eksempel kan høretab observeres ved eksostose i øregangen. Buccal eksostose i form af torus mandibularis, en række glatte knogleknuder langs den faciale alveolære del af mandibula, forårsager symptomer som tygge-, synke- og artikulationsbesvær; overfladisk ulceration af den tilstødende slimhinde kan forekomme.

Eksostose af kraniets pandeben (os frontale) defineres som et osteom i den pandebihule, som kan manifestere sig som smerte og tryk i de pandebihuler. Ved kompression af den okulære del af knoglen, der danner øjenhulernes øvre væg, opstår fremspring af øjenæblerne, nedsat syn og problemer med øjenlågets mobilitet. [ 11 ]

Eksostose af occipitalbenet (os occipitale) ved occipital foramen observeres normalt tilfældigt på røntgenbillede, selvom det kan blive symptomatisk med klager over smertefuld hævelse af knoglen i bagsiden af nakken, hvilket forårsager smerter (især i liggende stilling).

En calcaneal eksostose (os calcaneum) er en hælspore eller Haglunds deformitet, en knoglet bruskvækst på bagsiden af hælen, også kaldet en retrocalcaneal eksostose. De vigtigste symptomer er en "bule på hælen" og smerter i hælen ved gang og i hvile. [ 12 ] Se også - årsager til hælspore

Smerter, prikken i den øverste del af foden og tæerne er symptomer, der kan være forårsaget af metatarsal kileeksostose - metatarsal eksostose (osis metatarsus), som dannes på den øverste del af foden over svangen. Eksostose af metatarsalhovedet kan manifestere sig ved smerter i metatarsofalangealleddet under gang (med intensivering, når kroppens vægt overføres til forfoden), en følelse af stivhed i dette led om morgenen; interfingerneuralgi kan udvikle sig, og der kan dannes en hård hud over knoglefremspringet.

Eksostose af talusknoglen, en af de fodknogler, der danner bunden af ankelleddet, kaldes en ankelspore, som kan komprimere det omgivende bløde væv i anklen, hvilket forårsager hævelse og ømhed foran i ankelleddet, samt smerter, når foden er dorsalt bøjet.

Tibialeksostose er oftest lokaliseret i den proximale tibia; og peroneal eksostose af tibia dannes også, hovedsageligt tæt på knæleddet. I begge tilfælde kan nærliggende nerveender blive komprimeret, hvilket forårsager smerter, kompressionsneuropatier med følelsesløshed og paræstesier; der er muskeldystoni, bevægelsesforstyrrelser og krumning af underbensknoglerne.

Femoral osteokondrom eller brusklignende eksostose i femur (os femoris), som opstår i femurs distale diafyse og strækker sig ind i metafyseområdet, kan forårsage smerter i knæet langs leddets midterlinje. Smerter af varierende intensitet forårsages også af eksostosens indrykning i lårmusklerne og deres deformation. Når der dannes en knogleudvækst i trochanter minor-området, sker der en forsnævring af ischias-femoralrummet og hævelse af quadriceps femoris-musklen, og der mærkes smerter i hofteleddet. [ 13 ]

Eksostose af håndens metakarpale knogler (osis metacarpi) er en veldefineret knoglemisdannelse med en bred base, der stikker ud i blødt væv og er let håndgribelig. Typiske klager er smerter, krumning af fingrene, følelsesløshed og begrænset mobilitet.

Isoleret knogle- og bruskeksostose i bækkenets iliacben (os ilium) kan manifestere sig med hævelse af blødt væv og ubehag i lænderegionen.

Pubisk eksostose eller eksostose af øjenbrynsknoglen (os pubis), en smertefri knoglemasse eller en stigende smertefuld klump i lyskeområdet, kan forårsage kompression af urinrøret med problemer med vandladning (og hos mænd ubehag under samleje).

Hos langt de fleste patienter manifesterer kliniske symptomer på arvelig multipel knogleeksostose (som oftest er lokaliseret i de peri-epifysære områder af de lange knogler) sig, når de når ungdomsårene, og omfatter: konstant smerte eller følelsesløshed på grund af nervekompression; nedsat blodcirkulation; varierende lemlængder; sene- og muskelskade; vinkeldeformiteter i øvre og nedre ekstremiteter; og begrænset bevægelsesområde i leddene, der artikulerer de berørte knogler. [ 14 ]

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer ved eksostose af den ydre øregang omfatter obstruktion, der forårsager tilbagevendende otitis externa med smerter eller tinnitus, samt konduktivt høretab.

Eksostose af kæbeknoglen kan øge blødende tandkød ved tandbørstning og skaber en trussel mod parodontitis på grund af vanskeligheder med mundhygiejne.

Ud over reaktiv myositis er dannelsen af adventiv bursae med udviklingen af bursit, en negativ konsekvens af osteochondroma, en knogle- og bruskeksostose af den proximale tibia, der stikker ud i hamstringfossa, trombose i hamstringarterien og akut iskæmi i underekstremiteterne.

Hvis der er eksostose af metatarsalhovedet eller talus, udvikles anterior impingementsyndrom i ankelleddet.

Konsekvenserne af multipel eksostosesyndrom inkluderer mild væksthæmning, asymmetri i lemmerne, krumning og forkortelse af en eller begge knogler i underarmen, deformitet af håndleddet (Madelungs deformitet) og valgusdeformitet i knæ- eller ankelleddet.

Det skal bemærkes, at en forøgelse af størrelsen af en eksostose, der opstår efter skeletmodning, bør føre til antagelsen om dens maligne transformation. Malignisering af et eksisterende osteokondroma til sekundært periprostetisk osteo- eller kondrosarkom er den farligste komplikation ved multipel knogleeksostose og rammer omkring 4% af patienterne.

Diagnosticering knogleeksostose

Diagnose af exostoser stilles baseret på patientundersøgelse og knoglerundersøgelse, der bruges til:

• Knogler røntgenstråler;
• Knoglescintigrafi;
• Knogleltralyd;
• Magnetisk resonansafbildning (MRI) af knoglestrukturer (inklusive samlinger).

Metoder til visualisering af knoglervækst varierer afhængigt af dens placering, for eksempel bruges panoramiske røntgenbilleder af maxillofacial regionen i tandlæge, og otoskopi bruges i otolaryngologi.

Differential diagnose

Differentialdiagnose omfatter: simpel eller aneurysmatisk knoglecyste, eosinofilt knoglegranulom, kronisk ostitis, osteomyelitis, deformerende osteodystrofi, benign osteoid osteom i forskellige lokalisationer, periosteal kondrom, progressiv ossificerende fibrodysplasi, osteosarkom og osteoblastom.

Osteofytter - knogleudvækster sekundært til slidgigt på ledkanterne - bør også differentieres.

Behandling knogleeksostose

Ætiologien og symptomatologien for knogleeksostoser bestemmer taktikken for deres behandling. I tilfælde af asymptomatisk knogle- og bruskvækst udføres ingen behandling.

Konservativ behandling af Haglunds deformitet (eksostose af hælbenet) omfatter: brug af sko med lav hæl, brug af sko med åben ryg, brug af ortopædiske indlægssåler i skoene, fysioterapi (herunder massage og ultralydsbehandling), indtagelse af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) og andre smertestillende midler. Eksterne midler kan også lindre smerter, såsom smertestillende salver af typen Diclofenac eller Nimesulide.

Nogle gange fjernes denne knoglevækst. For mere information, se. - retsmidler og behandlinger mod hælspore

Ved eksostose af occipitalknogle kan bløde puder og anæstesi være effektive; hos patienter, hvis symptomer ikke reagerer på medicin og fysioterapi, resulterer kirurgisk fjernelse af knogleudvæksten dog i forbedring.

I tilfælde af stenose af den ydre øregang på grund af knoglede udvækster dannet i den, er deres fjernelse - osteotomi - indikeret.

Det skal forstås, at lægemiddelbehandling, herunder kortikosteroidinjektioner, ikke kan "opløse" eksostosen eller "adskille" den fra knoglen.

Behandling af arvelig multipel eksostose involverer kirurgisk fjernelse af de knoglemisdannelser, der forårsager smerte, ubehag og begrænset bevægelighed. Den udføres også for at genoprette ledmobiliteten, forbedre blodcirkulationen eller til kosmetiske formål.

I tilfælde af læsioner i den distale tibia, fibula og radius bør der udføres kirurgisk excision af osteokondroma for at forhindre deformitet af de tilsvarende led. Og for at korrigere forskydning af knoglerne i underekstremiteterne og håndleddene kan der udføres et kirurgisk indgreb såsom hemiepifysiodese.

Forebyggelse

I mange tilfælde kan knogleeksostose ikke forebygges, så de generelle anbefalinger til forebyggelse af denne patologi omfatter beskyttelse af ørekanalerne mod koldt vand (når man dyrker vandsport), brug af behagelige sko, korrigering af et forkert bid, udvikling af korrekt kropsholdning og opretholdelse af en sund vægt og fitness.

Vejrudsigt

Prognosen afhænger også af årsagen til knogle- og bruskeksostose. For eksempel ses lokal recidiv af osteokondroma, selv efter kirurgisk fjernelse af en eksostose, i næsten 12% af tilfældene, hvilket kræver gentagne operationer for at eliminere klager forbundet med knogleeksostose.