Knogleeksostose

Knogeleksostose (fra den græske exo, "noget udenfor eller ud over" og suffikset-isisen, som i medicin betyder en patologisk tilstand eller proces) defineres som en godartet udvækst af knoglevæv, der strækker sig udad eller over en eksisterende knogle.

Epidemiologi

Blandt knoglerneoplasmer tegner exostoserne sig for ca. 4-4,5% af tilfældene.

De mest almindelige af de godartede knogletumorer, knoglerbruskudstyr eller osteochondromer forekommer i 3% af befolkningen, og i 75% af tilfældene er de ensomme masser.

Flere osteochondromer forekommer i arvelige flere exostoser, hvis hyppighed ikke overstiger et tilfælde pr. 50.000 mennesker. [1]

I henhold til forskellige undersøgelser varierer forekomsten af bukkale eksostoser fra 0,09% til næsten 19%, og 5% af knogler og brusk exostoser involverer bækkenbenene. [2]

Årsager Eksostose af knogler

Eksostose kaldes også knoglespur og osteom af knogler. Men mens en exostose, der påvirker en knogle, er en ikke-tumorbenudvækst af tæt lamellær knogle, hvis periosteale lag normalt ikke har nogen trabeculae (understøtter bjælker) eller medullære rum, er osteom en godartet knogletumor af overvejende kraniofacial lokalisering (primært i paranasalpiserne), og det er, at det kan være Lamell. Vaskulære kanaler og indeslutninger af knoglemarv og fedt.

Almindelige årsager til exostose inkluderer traumer, kronisk knoglerirritation eller en lidelse af knogleudvikling (sporbar til en familiehistorie med medfødt ufuldkommen knogledannelse). Idiopatisk exostose er ikke ualmindelig, hvor den nøjagtige etiologi er ukendt.

For eksempel exostosis af den eksterne auditive kanal antages at være resultatet af irritation af dens benede vægge med koldt vand og vind; Eksostoser dannes i den mediale del af den eksterne auditive kanal - ved suturlinjerne af de tympaniske, tidsmæssige og mastoidknogler i den benede kanal. [3], [4]

Eksostose af kæbebenet kaldes buccal knogler exostose og forekommer ofte i den tidlige ungdom efter skade på tandkødet og de underliggende benede strukturer (også på grund af malocclusioner af tænderne). ] De mest almindelige eksostoser af kæberne er torus mandibularis - nodulære fremspring af det tætte kortikale knoglest på overfladen af den mandible, der støder op til tungen (nær premolarer og molarer), såvel som exostose langs midtlinjen af den hårde gane - torus palatinus. [6]

Subnail Exostosis, som oftest påvirker stortåen, indeks og langfinger, er forbundet med traumer eller kronisk infektion i neglebedet.

Når en knogleudvækst er dækket af brusk, er det en knogle- og brusk exostose kaldet en osteochondroma, som kan være på de lange knogler i underben-tibien exostosis (OS tibia) og fibula exostosis (OS fibula); på scapula (scapula) og på bækkenbenene, sciatic knogle exostosis (OS ischii).

Årsager til knogleeksostose hos børn

Eksostose af knogler hos et barn og osteochondromer - godartede skelettumorer hos børn -kan være enten ensom knogleovervækst eller flere (på flere knogler).

F.eks. Forekommer knoglerekostose ofte i helingen af et brud med delvis eller fuldstændig løsrivelse af et knoglemagment på stedet for muskelenen-fastgørelse, som ortopædister forklarer med medfødt svaghed af apofyserne (knoglerudvækst, som musklerne er fastgjort til).

Etiologien af godartede knoglevækst ses også i reaktiv knogledannelse - hyperplastisk periostealreaktion, hvor dannelsen af ny knogler forekommer som respons på skader eller andet stimuli omkring knoglen periosteum (periosteum), som har et internt osteogent (knogledannende) lag.

Osteochondroma, dvs. knogler og brusk exostose af epifysen (forstørret slutafsnit) af lårbenet og skinnebenet, såvel som eksostose af talus af tarsalbenet er dannet i arvelig Trevors sygdom (hemimelisk epifysisk dysplasi eller tarsoepiphysseal aclasia). [7]

Blandt de nævnte årsager og sådanne systemiske patologier som: arvelig pseudohypoparathyroidisme (genetisk bestemt resistens af målorganer eller til parathyroidhormon), infantil kortikal hyperostose (Caffeys sygdom); Gardners syndrom; Albright arvelig osteodystrofi; Systemisk ossificerende periostose (Marie-Bemberger-syndrom); Progressiv ossificering af myositis (Münheimers sygdom) osv.

Flere knoglekostoser (multiple exostosis syndrom, diaphyseal Aklasia eller arvelige flere osteochondromer) er en autosomal dominerende arvelig lidelse, der normalt er diagnosticeret hos børn i alderen 3-5 år. ] Mindre almindelige lokaliseringer inkluderer skulderbladene, hænder, ribben, ryghvirvler og bækken. [9]

Eksostoser hos børn og unge holder op med at vokse efter de epifysiske plader (lamina epiphysialis) modnes.

Risikofaktorer

Faktorer, der øger risikoen for exostoser, inkluderer: traumer; konstant fysisk overbelastning på visse skeletsegmenter; arvelighed og sporadiske genetiske mutationer, der fører til medfødte anomalier og systemiske skeletsygdomme; sekundær hyperparathyreoidisme (som udvikler sig på grund af lave vitamin D-niveauer); Degenerative-dystrofiske ledændringer, gigt og slidgigt; foddeformitet hos diabetes; og kropsforstyrrelser.

Patogenese

Eksperter, der forklarer patogenesen af knogleeksostose, bemærker, at overvæksten af knoglevæv henviser til den til hyperostose, som har forskellige dannelse af dannelse.

En af mekanismerne til dannelse af exostosis, foreslået af Rudolf Virchow, er forbundet med forskydningen af hyalinbrusk af den epifysiske plade (brusk vækstplade), hvilket forårsager lateral knoglevækst fra metafysen - ved siden af den epifysiske plade af rørformede knogler.

En anden patogenetisk mekanisme kan være baseret på dysfunktionen af de vigtigste celler i knoglevæv - osteocytter, som ikke er i stand til mitotisk opdeling, men deltager aktivt i metabolismen af knoglematrix, fordi de er mekanosensoriske celler. Forskellige mekaniske kræfter, der virker på knogler, kan stimulere osteocytter, hvilket resulterer i ændringer i strømmen af intercellulær væske og deformation af det knoglekellulære stof (knoglematrix), der danner størstedelen af knoglemassen.

Osteocytter producerer protein sclerostin (kodet af SOST-genet), som undertrykker knogledannelse og transmission af intracellulære signaler mellem knogledannende osteoblaster og osteoklaster, der er ansvarlige for knogleresorption, hvilket er vigtigt for den kontinuerlige proces med knoglemodeling.

Derudover modvirker sclerostin aktiviteten af knoglemorfogenetisk protein BMP3-osteogenin, der hører til transformerende vækstfaktorer-beta (TGF-beta); Det inducerer osteogen differentiering og udviser knogledannende aktivitet. Hvis syntesen af disse proteiner og deres fysiologiske forhold forstyrres, forstyrres reguleringen af knogledannelse også.

I flere exostoses syndrom er patogenese forårsaget af mutationer i EXT1- og EXT2-gener, der koder for glycosyltransferase-proteiner, der kræves til biosyntesen af heparansulfat (et glycoprotein af den ekstracellulære matrix af alt væv). Det blev konstateret, at fuldstændig fravær eller ophobning af heparansulfat såvel som kædeforkortelse i dens struktur forstyrrer processerne med differentiering og spredning af epifysiske plade-chondrocytter og korrekt knoglevækst. [10]

Symptomer Eksostose af knogler

Eksostoser kan forekomme i enhver knogle og er enten asymptomatiske (og detekteret i øvrigt ved radiologisk undersøgelse) eller - når den benede overvækst lægger pres på perifere nerver og blodkar - forårsager kronisk smerte ved varierende intensitet.

Afhængig af deres form, størrelse og placering fører exostoser til begrænset bevægelse og funktionsnedsættelse. For eksempel kan høretab observeres med en exostose af øregangen. Buccal exostosis i form af torus mandibularis, en række glatte knoglerknudler langs den ansigts alveolære del af mandibelen, forårsager symptomer, såsom vanskeligheder i tyggning, slukning og artikulering; Overfladisk ulceration af den tilstødende slimhinde kan forekomme.

Exostose af den frontale knogle af kraniet (OS-frontale) er defineret som osteom af den frontale sinus, som kan manifestere sig som smerte og tryk i de frontale bihuler; Med komprimering på den okulære del af knoglen, der danner den øverste væg på øjenkontakterne, er der fremspring af øjenkuglerne, nedsat syn og problemer med øjenlågens mobilitet. [11]

Eksostose af den occipitale knogle (OS occipitale) ved den occipital foramen bemærkes normalt tilfældigvis på radiografi, skønt det kan blive symptomatisk med klager over smertefuld hævelse af knoglen bagpå nakken, der forårsager smerter (især i liggende position).

En calcaneal exostosis (OS calcaneum) er hælspur eller Haglunds deformitet, en benet brusk vækst på bagsiden af hælen, også kaldet en retrocalcaneal exostosis. De vigtigste symptomer er et "stød på hælen" og smerter i hælen, når man går og i hvile. [12] Se også - Årsager til hælsporer

Smerter, prikken i den øverste del af foden og tæerne er symptomer, der kan være forårsaget af metatarsal kile-exostose - metatarsal exostosis (OSIS metatarsus), der udgør på den øverste del af foden over buen. Eksostose af metatarsalhovedet kan manifesteres af smerter i metatarsophalangeal led, når man går (med dens intensivering, når kroppens vægt overføres til forfoden), en følelse af stivhed af dette led om morgenen; Interfinger neuralgi kan udvikle sig, og en callus kan danne sig over den benede prominens.

Eksostose af talusbenet, en af tarsalknoglerne, der danner bunden af ankelfugen, kaldes en ankel-knogler, der kan komprimere det omgivende bløde væv i ankelen, der forårsager hævelse og ømhed foran på ankelbeddet, såvel som smerter, når foden er dorsalt bøjet.

Tibial exostosis er oftest lokaliseret i den proksimale skinneben; og peroneal exostose af skinnebenet er også dannet, hovedsageligt tæt på knæleddet. I begge tilfælde kan nærliggende nerveender komprimeres, hvilket forårsager smerter, kompressionsneuropatier med følelsesløshed og paræstesier; Der er muskeldystoni, bevægelsesforstyrrelser og krumning af underbenbenene.

Femoral osteochondroma eller brusk exostose af lårbenet (Os femoris), der forekommer i den distale diaphyse af lårbenet og strækker sig ind i det metafyseale område, kan forårsage smerter i knæet langs midtlinjen af leddet. Smerter ved varierende intensitet er også forårsaget af indrykning af exostosen i lårmusklerne og deres deformation. Når der dannes en benet udvækst i området med trochanter-mindreårig, er der en indsnævring af det iskias-femorale rum og hævelse af quadriceps femoris-muskler, og smerter mærkes i hofteleddet. [13]

Eksostose af metacarpale knogler (osose metacarpi) af hånden er en veldefineret benet misdannelse med en bred base, der stikker ud i det bløde væv og godt håndgribeligt. Typiske klager er smerte, krumning af fingrene, følelsesløshed og begrænset mobilitet.

Isoleret knogler og brusk exostose af iliac knoglen (OS ilium) af bækkenet kan manifestere sig med hævelse og ubehag i blødt væv i lændeområdet.

Pubic exostosis eller exostosis af brynbenet (OS Pubis), en smertefri knoglemasse eller stigende smertefuld klump i lyskenområdet, kan forårsage urethral komprimering med problemer med at urinere (og hos mænd, ubehag under samleje).

I langt de fleste patienter manifesterer kliniske symptomer på arvelig multiple knogler exostose (som oftest er lokaliseret i de peri-epifysiske regioner af lange knogler), når de når ungdom og inkluderer: konstant smerte eller følelsesløshed på grund af nervekomprimering; nedsat cirkulation; varierende lemlængder; sene og muskelskade; Vinkeldeformiteter i de øvre og nedre ekstremiteter; og begrænset bevægelsesområde i leddene, der artikulerer de berørte knogler. [14]

Komplikationer og konsekvenser

Komplikationer af exostose af den eksterne auditive kanal inkluderer hindring, der forårsager tilbagevendende otitis ekstern med smerter eller tinnitus samt ledende høretab.

Eksostose af kæbenbenet kan øge blødningsgummi, når man børster tænder og skaber en trussel mod periodontal sundhed på grund af vanskeligheder med mundhygiejne.

Foruden reaktiv myositis er dannelsen af eventyrlig bursae med udviklingen af bursitis, en negativ konsekvens af osteochondroma, en knogle- og brusk-eksostose af den proximale skinneben, der stikker ud i hamstringfoss, trombose i hamstringarterien og den akutte ischemia i den nedre lem.

Hvis exostose af metatarsalhovedet eller talus er til stede, udvikler anterior impingement-syndrom af ankelfugen sig.

Konsekvenserne af multiple exostosis-syndrom inkluderer mild væksthæmning, lem-asymmetri, krumning og forkortelse af en eller begge knogler af underarm, håndleddet deformitet (Madelungs deformitet), valgus deformitet i knæet eller ankelen.

Det skal huskes, at en stigning i størrelsen på en exostose, der forekommer efter knoglemodning, skulle føre til, at man antager dens ondartede transformation. Malignisering af en eksisterende osteochondroma i sekundær periprosthetisk osteo- eller chondrosarkom er den farligste komplikation af multiple knoglekostose, der påvirker ca. 4% af patienterne.

Diagnosticering Eksostose af knogler

Diagnose af exostoser stilles baseret på patientundersøgelse og knoglerundersøgelse, der bruges til:

• Knogler røntgenstråler;
• Knoglescintigrafi;
• Knogleltralyd;
• Magnetisk resonansafbildning (MRI) af knoglestrukturer (inklusive samlinger).

Metoder til visualisering af knoglervækst varierer afhængigt af dens placering, for eksempel bruges panoramiske røntgenbilleder af maxillofacial regionen i tandlæge, og otoskopi bruges i otolaryngologi.

Differential diagnose

Differentialdiagnose inkluderer: enkel eller aneurysmal knoglercyste, eosinofil granulom af knogler, kronisk ostitis, osteomyelitis, deformering af osteodystrofi, godartet osteoid osteoma af forskellige lokale, periosteal chondroma, progressivt, progressivt Osteoma fibrodysplasia, osteosarkom og osteoblastoma.

Osteophytes - benede vækster sekundært med slidgigt på kanterne af led - bør også differentieres.

Behandling Eksostose af knogler

Etiologien og symptomatologien af knoglerekostoser bestemmer taktikken i deres behandling. I tilfælde af asymptomatisk knogler og brusk vækst udføres ingen terapi.

Konservativ behandling af Haglunds deformitet (exostose af hælbenet) inkluderer: iført lavere hælede sko, iført open-back-sko, ved hjælp af ortopædiske indlægssåler i sko, fysioterapi (inklusive massage- og ultralydbehandling), der tager ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAIDS) og andre smerter. Eksterne retsmidler kan også lindre smerter, såsom diclofenac eller nimesulid led smertestillende salver.

Nogle gange fjernes denne knoglevækst. For mere information, se. - retsmidler og behandlinger for hælsporer

For occipital knogleudvikling kan bløde puder og anæstesi være effektiv; Hos patienter, hvis symptomer ikke reagerer på medicin og fysioterapi, resulterer kirurgisk excision af den benede udvækst i forbedringer.

I tilfælde af stenose af den eksterne auditive kanal ved knogler, der er dannet i den, er deres fjernelse - osteotomi - indikeret.

Det skal forstås, at lægemiddelterapi, inklusive corticosteroidinjektioner, ikke kan "opløse" eksostosen eller "separere" den fra knoglen.

Behandling af arvelig multiple exostosis involverer kirurgisk fjernelse af de knoglemalformationer, der forårsager smerter, ubehag og begrænset bevægelse. Det udføres også for at gendanne fælles mobilitet, forbedre cirkulationen eller til kosmetiske formål.

I tilfælde af læsioner i den distale skinneben, fibula og radius, skal kirurgisk excision af osteochondroma udføres for at forhindre deformitet af de tilsvarende led. Og for at korrigere forskydning af knoglerne i underbenene og håndledene, kan der udføres en kirurgisk indgriben, såsom hemiepiphysiodesis.

Forebyggelse

I mange tilfælde kan knogleeksostose ikke forhindres, så de generelle anbefalinger til at forhindre denne patologi inkluderer at beskytte øregangen mod koldt vand (når man praktiserer vandsport), iført komfortable sko, korrigerer en forkert bid, udvikler korrekt holdning og opretholder en sund vægt og fitness.

Vejrudsigt

Prognose afhænger også af årsagen til knogler og brusk exostoser. For eksempel, selv efter kirurgisk fjernelse af en exostose, bemærkes lokal tilbagefald af osteochondroma i næsten 12% af tilfældene, hvilket kræver gentagne operationer udført for at eliminere klager forbundet med knoglekostoser.