Isenko-Cushing syndrom

At skelne mellem Itenko-Cushing's sygdom, som har en hypotalamus-hypofyse, og det faktiske Itenko-Cushing-syndrom - en sygdom forbundet med binyrens primære nederlag. I denne artikel betragtes kun den cerebrale form af Itenko-Cushing-sygdommen.

[1], [2], [3], [4]

Årsager til Itenko-Cushing syndrom

Udover ACTH hypofysetumorer (sædvanligvis basofile adenom) udvikler sjældent sygdom som følge neuroinfec- eller traumatisk læsion af hypothalamus-hypofyse region. Ganske ofte detekteret dekompensation knstitutsionalnoi dysfunktion af hypothalamus-hypofyse-adrenal akse under påvirkning af kronisk stress, hormonelle forandringer, forgiftning, infektionssygdomme.

[5], [6], [7]

Patogenese af Itenko-Cushing syndrom

Det kliniske billede bestemmes af stigningen i plasmakoncentrationerne af ACTH og cortisol. Hypertrofi af binyrene i binyrerne er sekundært centralt bestemt. Overproduktion ACTH kan defineres som primær patologi i hypothalamus (overproduktion af corticotropinfrigivelsesfaktor) og primær hypofyse læsion (ACTH-secernerende hypofyse adenomer). Det menes, at i tilblivelsen af ACTH-secernerende hypofyseadenomer afgørende rolle, som den foregående langtidsstimulering overdrevent produceret af corticotropinfrigivelsesfaktor spilles.

Symptomer på Itenko-Cushing syndrom

Bemærker selektiv lokalisering af fedt i ansigtet (fuldmåneansigt), bryst, mave, hals, over VII halshvirvel ( "menopausal pukkel"), i kombination med relativt tynde lemmer. Face lilla-rød farve, huden er tør, skællende, talrige acne. Kendetegnet ved brede degenerative stretching bånd, sædvanligvis lilla-blålig farve af huden på maven, lår, arme, bryster. Det kliniske billede - forhøjet blodtryk, diabetes, hirsutisme i forbindelse med udtynding hår på hans hoved, osteoporose, komprimering frakturer, muskelsvaghed, kapillær skrøbelighed, dårlig sårheling, nedsat modstandskraft over for infektioner.

Psykopatologiske lidelser er af anden art - fra hypersomnia til søvnløshed, fra eufori til depression, undertiden sker der ægte psykoser. Der er en ændring i morfologiske og funktionelle seksuelle egenskaber. Hos kvinder er der i tillæg til hirsutisme en grov stemme, amenoré eller oligomenorré, nedsat seksuel lyst, maskulinisering. Hos mænd er der undertiden observeret feminisering, gynækomasti, testikelhypotrofi, nedsættelse af seksuel lyst og spermatogenese. Ofte mørkere huden hos patienter i områder, der gennemgår trykket omkring brystvorterne og i stedet for ardannelse.

Differentiel diagnose af Isenko-Cushing syndrom

I tilstedeværelsen af tegn på hyperadrenokorticisme er det nødvendigt at udelukke den primære patologi af binyrerne, dvs. Itenko-Cushing-syndromet. Til dette formål bestemmes niveauerne af ACTH og cortisol i blodet, og en dexamethason test udføres. Prøven med dexamethason er baseret på undertrykkelsen af endogen ACTH-produktion på tilbagemeldingsprincippet. Med Isenko-Cushings sygdom administreres dexamethason internt 2 mg hver 6 time i 2 dage, udskilles udskillelsen i 17-ACS urin med mere end 50%; Cushings syndrom udskillelse af 17-ACS i urinen ændres ikke.

Det er nødvendigt at udelukke tilfælde med ektopisk produktion af ACTH i småcellet lungekræft, karcinoide tumorer, tumorer i pancreasøer. Med ektopiske tumorer er syndromets forløb mere ondartet, der er ingen signifikant stigning i legemsvægt, hypokalæmi spiller en ledende rolle i det kliniske billede; Som regel er dexamethason testen negativ. ACTH- eller corticotropinfrigivende faktor-secernerende ektopiske tumorer er mere almindelige hos mænd.

[8]

Nelson's syndrom

På kliniske manifestationer ligner sygdommen Itenko - Cushing. Udseendet af ACTH-udskillende tumorer i hypofysen efter bilateral adrenalektomi, udført for hyperplasi af binyrens cortex, blev detekteret. Udseende efter adrenalektomi kan øget corticotropin-frigivende faktorproduktion og øget adrenokortikotrop aktivitet i plasma yderligere fremme ACTH-udskillende hypofysetumorer.

Madelung sygdom

Den vigtigste manifestation af sygdommen er en udpræget lokal fedtaflejring i nakkeområdet. Fed pude rundt om halsen, giver patienterne så specifik en art, at en differentialdiagnose normalt ikke er nødvendig. Patogenese og ætiologi er ikke fuldt ud forstået. De henvises til den cerebrale form af fedme.

Behandling: Til tider anvendes udskillelse af fedtvæv kirurgisk.

Barraker-Simons sygdom (progressiv lipodystrofi)

Kun kvinder er syge, normalt efter at have nået puberteten. Sygdommen manifesterer sig i den ujævne fedtfordeling med fedtlagets forsvinden i den øvre halvdel af kroppen og den overdrevne udvikling af fedtaflejringer i den nedre del af kroppen. Fedtaflejring observeres hovedsageligt på hofterne i form af en slags "ridebukser". Vægttab af den øverste halvdel af stammen og ansigtet er meget udtalt. Symptomer på en symmetrisk sygdom observeres oftere, men asymmetriske former kan forekomme, med overvejende ujævn fedtfordeling på den ene side af kroppen. Lokalt atrofisk form for lipodystrofi observeres som regel hos diabetespatienter på stedet for insulinadministration. Der er rapporter om overholdelse af lipodystrofi af bilateral eller ensidig facial atrofi med atrofi ikke kun af det subkutane fedtlag, men også af musklerne.

Af særlig betydning er arvelige faktorer og traumer.

Behandling af Isenko-Cushing syndrom

I nærvær af en ACTH-udskillende tumor i hypofysen anbefales en passende kirurgisk eller strålingseksponering. Fra farmakoterapi under anvendelse af lægemidler, der påvirker enten på biosyntesen af cortisol i binyren (metapyron) eller på neurotransmittermetabolisme i centralnervesystemet (Parlodelum, cyproheptadin, reserpin). Parlodel anvendes i en dosis på 4 til 7,5 mg / dag. Inden for 6-8 måneder cyproheptadin (peritol, deseril) - i en dosis på 25 mg / dag. Også lang tid; reserpin - i en dosis på 2 mg / dag. Sammen med denne behandling anvendes traditionelle metoder til reduktion af kropsvægt.