Icenko-Cushings syndrom.

Der skelnes mellem Itsenko-Cushings sygdom, som har en hypothalamisk-hypofysisk oprindelse, og selve Itsenko-Cushings syndrom - en sygdom forbundet med primær skade på binyrerne. Denne artikel omhandler kun den cerebrale form af Itsenko-Cushings sygdom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsager til Itsenko-Cushing syndrom

Ud over ACTH-secernerende hypofysetumorer (normalt basofile adenomer) udvikler sygdommen sig meget sjældent som følge af neuroinfektiøs eller posttraumatisk skade på hypothalamus-hypofyseregionen. Dekompensation af konstitutionel dysfunktion af hypothalamus-hypofyse-binyreaksen under påvirkning af kronisk stress, hormonelle forandringer, forgiftninger og infektionssygdomme opdages ret ofte.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogenesen af Itsenko-Cushing syndrom

Det kliniske billede bestemmes af en stigning i indholdet af ACTH og kortisol i blodplasmaet. Hypertrofi af binyrebarken er af sekundær centralt betinget natur. Hyperproduktion af ACTH kan bestemmes af både en dominerende patologi i hypothalamus (overdreven produktion af kortikotropinfrigivende faktor) og en primær læsion af hypofysen (ACTH-secernerende hypofyseadenomer). Det antages, at i dannelsen af ACTH-secernerende hypofyseadenomer spiller en afgørende rolle tidligere langvarig stimulering af overdreven produceret kortikotropinfrigivende faktor.

Symptomer på Itsenko-Cushing syndrom

Selektiv lokalisering af fedt i ansigtet (måneansigt), bryst, mave, hals, over den 7. halshvirvel ("klimakteriske pukkel") i kombination med relativt tynde lemmer bemærkes. Ansigtet er lillarødt, huden er tør, skællende, der er talrig akne. Brede dystrofiske strækmærker er karakteristiske, normalt lilla-blålige i farven på huden på mave, lår, skuldre og brystkirtler. Det kliniske billede omfatter arteriel hypertension, diabetes mellitus, hirsutisme kombineret med tyndt hår på hovedet, osteoporose og kompressionsfrakturer, muskelsvaghed, kapillær skrøbelighed, dårlig sårheling og nedsat modstandsdygtighed over for infektioner.

Psykopatologiske lidelser er af forskellig karakter - fra hypersomni til søvnløshed, fra eufori til depression, nogle gange forekommer ægte psykoser. Ændringer i morfologiske og funktionelle seksuelle karakteristika observeres. Hos kvinder observeres, udover hirsutisme, en grovere stemme, amenoré eller oligomenoré, nedsat seksuel lyst og maskulinisering. Hos mænd observeres undertiden feminiseringsfænomener, gynækomasti, testikelshypotrofi, nedsat seksuel lyst og spermatogenese. Ofte mørkner huden hos patienter i områder med tryk, omkring brystvorterne og på steder, hvor der dannes ar.

Differentialdiagnose af Itsenko-Cushing syndrom

Hvis der er tegn på hyperadrenokorticisme, er det nødvendigt at udelukke primær patologi i binyrerne, dvs. Itsenko-Cushing syndrom. Til dette formål bestemmes niveauerne af ACTH og kortisol i blodet, og der udføres en dexamethasontest. Dexamethasontesten er baseret på undertrykkelse af endogen ACTH-produktion i henhold til feedbackprincippet. Ved Itsenko-Cushing sygdom ordineres dexamethason oralt med 2 mg hver 6. time i 2 dage, mens udskillelsen af 17-OCS i urinen falder med mere end 50%; ved Cushing syndrom ændres udskillelsen af 17-OCS i urinen ikke.

Det er nødvendigt at udelukke tilfælde med ektopisk ACTH-produktion i småcellet lungekræft, karcinoide tumorer og tumorer i bugspytkirteløerne. Ved ektopiske tumorer er syndromets forløb mere malignt, der er ingen signifikant stigning i kropsvægt, hypokaliæmi spiller en ledende rolle i det kliniske billede; som regel er dexamethason-testen negativ. ACTH- eller kortikotropinfrigivende faktor-secernerende ektopiske tumorer er mere almindelige hos mænd.

[ 8 ]

Nelsons syndrom

I kliniske manifestationer ligner det Itsenko-Cushings sygdom. Forekomsten af ACTH-secernerende hypofysetumorer blev påvist efter bilateral adrenalektomi udført for hyperplasi af binyrebarken. Den øgede produktion af kortikotropinfrigivende faktor og øget adrenokortikotropisk aktivitet i plasmaet, der opstår efter adrenalektomi, kan bidrage til den videre udvikling af ACTH-secernerende hypofysetumorer.

Madelungs sygdom

Sygdommens primære manifestation er en udtalt lokaliseret fedtaflejring i halsområdet. Fedtpuden, der omgiver halsen, giver patienterne et så specifikt udseende, at differentialdiagnose normalt ikke er nødvendig. Patogenese og ætiologi er ikke fuldt ud forstået. Det kaldes den cerebrale form for fedme.

Behandling: Nogle gange anvendes kirurgisk fjernelse af fedtvæv.

Barraquer-Simons sygdom (progressiv lipodystrofi)

Kun kvinder rammes, normalt efter puberteten. Sygdommen manifesterer sig ved ujævn fordeling af fedt med forsvinden af fedtlaget i den øverste halvdel af kroppen og overdreven udvikling af fedtdepoter i den nederste halvdel af kroppen. Fedtdepoter observeres hovedsageligt på hofterne i form af særegne "knickers". Vægttab i den øverste halvdel af kroppen og ansigtet er meget udtalt. Symmetriske former af sygdommen observeres oftere, men asymmetriske former med en overvægt af ujævn fordeling af fedt på den ene side af kroppen kan også forekomme. Lokal atrofisk form for lipodystrofi observeres som regel hos patienter med diabetes på insulininjektionsstedet. Der er rapporter om bilateral eller ensidig ansigtsatrofi med atrofi af ikke kun det subkutane fedtlag, men også muskler, der slutter sig til lipodystrofi.

Arvelige faktorer og psykiske traumer er af særlig betydning.

Behandling af Itsenko-Cushing syndrom

I tilfælde af en ACTH-secernerende hypofysetumor anbefales passende kirurgisk behandling eller strålebehandling. Af de farmakoterapeutiske midler anvendes lægemidler, der påvirker enten biosyntesen af kortisol i binyrerne (metapiron) eller metabolismen af neurotransmittere i centralnervesystemet (parlodel, cyproheptadin, reserpin). Parlodel anvendes i en dosis på 4 til 7,5 mg/dag i 6-8 måneder; cyproheptadin (peritol, deseril) - i en dosis på 25 mg/dag, også i lang tid; reserpin - i en dosis på 2 mg/dag. Sammen med den angivne behandling anvendes traditionelle metoder til vægttab.