Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Itsenko-Cushings sygdom: en oversigt over information
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Sygdom af Itenko-Cushing er en af de alvorligste neuroendokrine sygdomme, hvis patogenese er forårsaget af overtrædelsen af regulerende mekanismer, som styrer hypotalamus-hypofysen-adrenal systemet. Sygdommen udvikler sig ofte mellem 20 og 40 år, men det forekommer også hos børn og personer over 50 år. Kvinder er 5 gange mere sandsynlige end mænd.
Sygdommen blev opkaldt efter forskere. I 1924 rapporterede en sovjetisk neurolog, NM Itenko fra Voronezh, to patienter med en læsion af interstitial-hypofysområdet. Amerikanske kirurg Garvey Cushing i 1932 beskrev et klinisk syndrom kaldet "hypofysebasofilisme".
Fra Itenko-Cushing's sygdom er det nødvendigt at skelne mellem Itenko-Cushing-syndromet. Sidstnævnte begreb anvendes i tilfælde af en binyretumor (godartet eller ondartet) eller en ektopisk tumor i forskellige organer (bronkier, tymus, pankreas, lever).
[Årsager og patogenese
Årsagen til sygdommen er ikke etableret. Hos kvinder forekommer Itenko-Cushings sygdom ofte efter fødslen. I patienternes historie af begge køn er der hovedskader, hjernens hjernerystelse, kraniumskader, encefalitis, arachnoiditis og andre CNS-læsioner.
Patogenetisk basis for Itenko-Cushing-sygdommen er en ændring i mekanismen for kontrol af ACTH-sekretion. Som følge af reduktion af dopamin-aktivitet, der er ansvarlig for den inhiberende virkning på sekretionen af CRH og ACTH tonus og øge serotonerge system afbrudt mekanisme for regulering af hypothalamus-hypofyse-binyre-system og døgnrytmen af sekretion af CRH-ACTH cortisol; princippet om "feedback" med den samtidige stigning i niveauet af ACTH og cortisol ophører; reaktionen på stress går tabt - en stigning i cortisol under påvirkning af insulin hypoglykæmi.
Symptomer på Itenko-Cushings sygdom
Hos patienter er huden tynd, tør, på ansigtet, i brystet og bagsiden af den lilla cyanotiske farve. Det venøse mønster på brystet og benene er tydeligt synligt. Der er akrocyanose. På underlivets hud forekommer de indre overflader af skuldre, lår, i brystkirtlerne, brede striae af rødviolet. Ofte er der hyperpigmentering af huden, ofte i friktionssteder. På ryggen, bryst og ansigt er der pustulære udbrud, hypertrichose. Hår på hovedet falder ofte ud, og skaldethed hos kvinder er noteret i den mandlige type. Der er en øget tendens til furunkulose og udvikling af erysipelas.
Der er en overdreven afsætning af fedt i nakken, bagagerummet, maven og ansigtet, som bliver en "fuldmåne". I området af de øvre brystkirtler er der fede aflejringer i form af en pukkel. Lemmerne er tynde, taber deres normale form.
Diagnose af Itenko-Cushing's sygdom
Diagnose af Itenko-Cushings sygdom er baseret på kliniske, radiologiske og laboratoriedata.
Røntgenundersøgelsesmetoder er af stor betydning ved diagnosen. Med deres hjælp afsløres osteoporose af skeletet af varierende sværhedsgrad (hos 95% af patienterne). Størrelsen af den tyrkiske sadel kan indirekte karakterisere hypofysenes morfologiske tilstand, dens størrelse. Ved hypofysemadadenomer (ca. 10% af alle tilfælde) øges salen i størrelse. Mikroadenomer kan detekteres med computer og magnetisk resonansbilleddannelse (60% af tilfældene) og med kirurgisk adenomektomi (90% af tilfældene).
Røntgenundersøgelser af binyrerne udføres ved forskellige metoder: oxygen-suprasargengenografi, angiografi, computer og magnetisk resonansbilleddannelse. Suprarentgenografiya afholdt i pneumoperitoneum betingelser, det er den billigste måde at visualisere binyrerne, men er ofte vanskeligt at bedømme sandheden om deres stigning, da de er omgivet af et tykt lag af fedtvæv. En angiografisk undersøgelse af binyrerne med samtidig bestemmelse af hormonindholdet i blodet taget fra binyrerne giver pålidelige oplysninger om den funktionelle tilstand af disse kirtler. Men denne invasive metode er ikke altid sikker for patienter med Isenko-Cushing's sygdom.
Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Hvilke tests er nødvendige?
Hvem skal kontakte?
Behandling af Itenko-Cushing's sygdom
Til behandling af sygdommen anvendes patogenetiske og symptomatiske metoder. Patogenetiske metoder er rettet mod normalisering af hypofyse-adrenal relationer, symptomatisk - for at kompensere for metaboliske sygdomme.
Normalisering af produktion af ACTH og cortisol opnås ved anvendelse af bestråling af hypofysen, kirurgisk adenomektomi eller blokkere af hypotalamus-hypofysesystemet. Nogle patienter fjernes en eller begge binyrerne, foreskriver hæmmere af biosyntese af hormoner i bindehvirvelen. Valget af metode afhænger af sværhedsgraden og sværhedsgraden af sygdommens kliniske manifestationer.