Inflammatorisk tarmsygdom hos børn

Inflammatorisk tarmsygdom er en gruppe af sygdomme præget af uspecifik immuninflammation i tarmvæggen, overfladisk eller transmural. I øjeblikket omfatter gruppen af inflammatoriske tarmsygdomme følgende nosologier:

• uspecifik ulcerativ colitis (NNC);
• Crohns sygdom;
• nondifferentiable colitis.

Læs også: Inflammatorisk tarmsygdom hos voksne

Colitis ulcerosa - en kronisk sygdom, hvor diffus inflammation er lokaliseret i slimhinden (mindre gennemtrængende i podslizistyi lag) påvirker kun tyktarmen ved forskelligt omfang.

Crohns sygdom (tarm granulomatose, terminal ileitis) - en kronisk recidiverende sygdom karakteriseret ved transmural granulomatøs inflammation med segmental læsioner af forskellige mave-tarmkanalen.

Epidemiologi, etiopathogenese, klinisk billede af disse sygdomme har mange fælles træk, og i den forbindelse er det svært at kontrollere diagnosen i tidlige stadier. I sådanne tilfælde er formuleringen "nondifferentiable colitis", hvilket indebærer en kronisk tarmsygdom, der har træk karakteristisk for både ulcerøs colitis og Crohns sygdom.

Gruppen af ikke-infektiøs enterocolitis omfatte en række andre sygdomme: eosinofil colitis, mikroskopisk colitis, lymfocytær colitis, kollagen colitis, enterocolitis i systemiske sygdomme.

ICD-10 koder

I klasse XI "Sygdomme i fordøjelsessystemet" er blokken K50-K52 "Ikke-infektiøs enteritis og colitis" fremhævet, som omfatter forskellige varianter af inflammatoriske tarmsygdomme.

• C50. Crohns sygdom (regional enteritis).
• K50.0. Crohns sygdom i tyndtarmen.
• K50.1. Crohns sygdom i tyktarmen.
• K50.8. Andre sorter af Crohns sygdom.
• K50.9. Crohns sygdom uspecificeret.
• K51. Ulcerativ colitis.
• K51.0. Ulcerativ (kronisk) enterocolitis.
• K51.1. Ulcerativ (kronisk) ileocolitis.
• K51.2. Ulcerativ (kronisk) proktitis.
• K51.3. Ulcerøs (kronisk) rektosigmoiditis.
• K51.4. Pseudopolyposis af tyktarmen.
• K51.5. Slimhindeprotokolitis.
• K51.8. Anden ulcerøs colitis.
• K51.9. Ulcerativ colitis, uspecificeret.
• K52.9. Ikke-infektiøs gastroenteritis og colitis, uspecificeret.

Epidemiologi

Udbredelsen af uspecifik ulcerøs colitis er 30-240, Crohns sygdom - 10-150 pr. 100.000 population, disse sygdomme bliver konstant "yngre". I Tyskland påvirker inflammatorisk tarmsygdom ca. 200.000 mennesker, hvoraf 60.000 er børn og unge; registrerer årligt omkring 800 nye tilfælde af inflammatorisk tarmsygdom i pædiatrisk praksis.

Der var en signifikant stigning i forekomsten af alvorlige inflammatoriske tarmsygdomme, primært blandt bybefolkningen i industrialiserede lande. Forholdet mellem sygelighed "by / landsby" er 5: 1, for det meste syge unge (gennemsnitsalderen for de syge er 20-40 år), selvom sygdommen kan begynde på alle alder. Forekomsten af inflammatorisk tarmsygdom i barndommen er ret høj.

Incidensen af inflammatorisk tarmsygdom hos børn og unge i forskellige regioner i verden (pr. 100.000 børn om året)

Forfattere	Region	Periode	Crohns sygdom	Nyak
Kugathasan el a!, 2003	USA, Wisconsin	2000-2001	4.6	2.4
Dumo C, 1999	Toronto, Canada	1991-1996	3.7	2.7
Sawczenko et al., 2003	Det Forenede Kongerige	1998-1999	3.0	2.2
Barton JR et al., 1989, Armitage E. Et al., 1999	Skotland	1981-1992	2.8	1.6
Cosgrove M. Et al., 1996	Wales	1989-1993	3.1	0,7
Gottrand et al., 1991	Frankrig. Pas de Calais	1984-1989	2.1	0,5
CMafsdottir EJ, 1991	Nord Norge	1984-1985	2.5	4.3
Langholz E. Et al., 1997	Danmark, København	1962-1987	0,2	2.6
Lindberg E. Et al., 2000	Sverige	1993-1995	1.3	3.2

Indtil nu er der ikke nok data om aldersfordeling af patienter i første manifestation af inflammatoriske tarmsygdomme hos børn og unge, men det bemærkes, at hos næsten 40% af patienterne opstår de første symptomer på sygdommen, inden de når 10 år.

Mænd og kvinder bliver syge med samme frekvens. Udbredelsen af inflammatoriske tarmsygdomme varierer betydeligt i forskellige regioner i verden. I 1960-1980 registrerede de fleste epidemiologiske undersøgelser en gradient af forekomsten af inflammatoriske tarmsygdomme fra nord til syd (højere satser i de nordlige regioner). Siden 90'erne er en gradvis udjævning af gradienten og dens forskydning i retning af vest-øst noteret. Baseret på de materialer, der blev præsenteret på den første internationale kongres om inflammatoriske tarmsygdomme (Madrid, 2000), forventes epidemien af inflammatoriske tarmsygdomme i Østeuropa. I de fleste lande opdages ulcerativ colitis flere gange oftere end Crohns sygdom; forholdet mellem "NNC / Crohns sygdom" varierer fra 2: 1 til 8-10: 1. I Europa er der registreret en tendens til en stigning i forekomsten af Crohns sygdom.

Udbredelsen af uspecifik ulcerøs colitis er 22,3, og Crohns sygdom 3,5 tilfælde pr. 100 000 population. Angivelserne i Rusland, forskellig fra andre lande er meget negative tendenser, herunder forekomsten af alvorlige former for tarmen med en høj dødelighed af inflammatoriske sygdomme (3 gange højere end i de fleste lande), sen diagnosticering af sygdomme (diagnosticering af colitis ulcerosa, kun 25% tilfælde etableret i sygdommens første år), et stort antal komplicerede former for inflammatoriske tarmsygdomme. Ved en sen diagnose udvikles livstruende komplikationer i 29% af tilfældene. Ved etablering diagnosen Crohns sygdom inden for 3 år fra den manifestation komplikation sats er 55% på et sent diagnose - 100% af tilfældene er kompliceret forløb.

Screening

Screening af inflammatorisk tarmsygdom er regelmæssig kontrol for at have vejet familiehistorie med inflammatorisk tarmsygdom, vurdering af markører af den inflammatoriske reaktion (antal leukocytter og leukocyt fra perifert blod, C-reaktivt protein) og coprogram indikatorer (leukocytter, erythrocytter og slim).

Klassifikation

Hidtil har generelt anerkendte og godkendte klassificeringer af Crohns sygdom og ulcerøs colitis ikke været udviklet i vores land, og private ændringer af arbejderklassifikationer anvendes i forskellige klinikker. På verdenskongressen for gastroenterologer (Montreal, 2005) blev en international klassificering af Crohns sygdom, der erstattede Wien klassifikationen, vedtaget og en international klassifikation af ulcerativ colitis.

International klassifikation af Crohns sygdom (Montreal World Congress of Gastroenterologists, 2005)

Kriterium	Indeks	Afklaring
Alder af diagnose	A1	16 år yngre
	A2	Fra 17 til 40 år gamle
	A3	Ældre end 40 år
Placering (placering)	L1	Ileitis
	L2	Colitis
	L3	Ileokolit
	L4	Isoleret læsion i den øvre mave-tarmkanalen
Den nuværende (adfærd)	B1	Ikke-stenoserende, ikke penetrerende (inflammatorisk)
	В2	Stenoziruyushtee
	VZ	Penetriruûŝee
	P	Perianal læsion

International klassifikation af uspecifik ulcerativ kolitis (Montreal World Congress of Gastroenterologists, 2005)

Kriterium	Indeks	Udskrift	Afklaring
Omfang (omfang)	E1	Ulcerativ proctitis	Læsionen er distal til den rektosigmoide overgang
	Е2	Venstre sidet (distal) ulcerativ colitis	Læsionen er distal for miltvinklen
	EZ	Almindelig ulcerativ colitis (pancolitis)	Hele tyktarmen er berørt (inflammation proximal til miltvinklen)
Sværhedsgraden (sværhedsgrad)	SO	Klinisk remission	Ingen symptomer
	OG	Let	Taburet 4 gange om dagen og mindre ofte (med eller uden blod); der er ingen systemiske symptomer; normal koncentration af akutfase proteiner
	S2	Srednetyazholy	Afføring mere end 4 gange om dagen og minimal symptomer på systemisk forgiftning
	S3	Tung	Taburetid 6 gange om dagen eller mere med en blanding af blod; hjertefrekvens 90 i minutter og mere; temperatur 37,5 ° C eller mere; hæmoglobin 105 g / l eller mindre; ESR 30 mm / h og mere

Årsagerne til inflammatorisk tarmsygdom er ikke fuldt ud forstået. Ifølge moderne ideer er inflammatoriske tarmsygdomme multifaktoriske sygdomme, i patogenesen er indflydelsen af genetisk disponering, immunoregulationsforstyrrelser og autoimmun komponent mulig. I hjertet af patologien er immunforsvarets skader, men antigenerne, der fremkalder disse ændringer, er ikke identificeret. Absolut ikke undersøgt. Ifølge moderne ideer er inflammatoriske tarmsygdomme multifaktoriske sygdomme, i patogenesen er indflydelsen af genetisk prædisponering, immunoreguleringsforstyrrelser og autoimmun komponent mulig. I hjertet af patologien er immunforsvarets skader, men antigenerne, der fremkalder disse ændringer, er ikke identificeret. Disse agens rolle kan påberåbes af bakterielle antigener og deres toksiner, autoantigener. Sekundære effektormekanismer fører til en perversion af kroppens immunrespons mod antigenstimulering og udvikling af uspecifik immunforstyrrelse i tarmvæggen eller slimhinden.

De kliniske symptomer på inflammatoriske tarmsygdomme kan grupperes i flere hovedsyndromer:

• tarmsyndrom;
• syndrom af ekstraintestinale ændringer;
• endotoxæmi syndrom;
• syndrom af metaboliske sygdomme.

Diagnose af inflammatoriske tarmsygdomme hos børn er baseret på kliniske, laboratorie-, røntgendoskopiske og histologiske tegn. De laboratorieindikatorer, der skal undersøges, er nødvendige både for at vurdere sværhedsgraden af hovedprocessen og for differentialdiagnose. Ved blodprøver kan anæmi på grund af mangel på jern og folinsyre, trombocytose, øget ESR og indholdet af akutte fase proteiner detekteres. Med en langvarig sygdom fører proteintab og malabsorption til hypoalbuminæmi, mangel på vitaminer, elektrolytter og mikroelementer.

Behandling af inflammatoriske tarmsygdomme hos børn ligner den hos voksne, bør overholde moderne principper for bevisbaseret medicin. Taktikken til behandling af inflammatoriske tarmsygdomme er forskellig fra dem, der kun er voksne med hensyn til individuelle doser og nogle andre begrænsninger. Til dato er relativt få kontrollerede undersøgelser blevet offentliggjort, og strategien for behandling af inflammatoriske tarmsygdomme hos børn er baseret på resultaterne opnået ved behandling af voksne. Dosis beregnes ud fra kropsvægt med undtagelse af methotrexat, hvis dosis beregnes ud fra kropsoverfladeareal. Maksimal dosis svarer til den anbefalede dosis hos voksne.

Formål med behandling

At opnå remission, der bringer fysisk og neurosykologisk udvikling i overensstemmelse med aldersstandarden, forhindrer uønskede bivirkninger og komplikationer.

Medicin

Narkotika kan bruges både som monoterapi. Og i forskellige kombinationer efter individuel behov. Det er vist, at samtidig administration af systemiske glucocorticosteroider og formuleringer af 5-aminosalicylsyre (5-ASA) eller salazosulfapiridina har særlige fordele i forhold til monoterapi glucocorticosteroider.

Outlook

Prognosen for de fleste former for inflammatorisk tarmsygdom ugunstige, især i tilfælde af sammenføjning af komplikationer (i colitis ulcerosa - toksisk dilatation eller perforering af tyktarmen, gastrointestinal blødning, sepsis, thrombose og emboli, coloncancer, Crohns sygdom - stenose og striktur, fistler, abscesser, sepsis, trombose og tromboembolisme, tyktarmskræft).

Forebyggelse

Årsagerne til udviklingen af inflammatoriske tarmsygdomme er stadig ukendte, og derfor er der ikke udviklet specifikke forebyggende foranstaltninger. Forebyggende foranstaltninger tager sigte på at fremme sund livsstil, bekæmpe skadelige vaner, forebygge stress og indføre rationel ernæring ved brug af tilstrækkelige mængder kostfibre og essentielle stoffer.

[1], [2], [3]